肺细微结构及间质性肺疾病诊断与鉴别诊断

肺细微结构及间质性肺疾病诊断与鉴别诊断福建医科大学附属第一医院影像科熊美连日期：2011-08-13肺细微结构One主要内容间质性疾病Two肺的大体解剖肺－叶－段－亚段－次级肺小叶（肺小叶）－初级肺小叶（肺腺泡）肺细微结构肺间质肺小叶轴心间质周围间质间隔间质支气管和肺动脉分支外的结缔组织（肺门－肺泡管和肺泡囊）脏层胸膜向肺实质内延伸，组成小叶间隔肺泡间隔内的细纤维网肺间质肺内的纤维连接结构增厚改变周围间质间隔间质轴心间质肺小叶一、概述肺小叶又称次级肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。呈不规则多边形，每边长10-25mm，切面呈锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜。图1：1小叶支气管；2终末细支气管；3肺泡管；4小叶肺动脉；5小叶间隔肺静脉；6小叶肺静脉；7小叶间隔淋巴管图1图2图2：1、小叶间隔；2、小叶核心(小叶支气管伴肺小动脉)；3、小叶实质；4胸膜两肺各有50-80个肺小叶，每个肺小叶由15-25个肺腺泡构成，相邻肺小叶之间有少量结缔组织分隔。每个肺小叶可以分为小叶间隔、小叶核心、小叶实质三部分。二、结构及影像表现（HRCT）1、小叶间隔是肺小叶的边缘，可视为肺小叶的“壳”组织结构：胸膜的胶原纤维和弹力纤维为基质，由胸膜表面向肺实质内延伸，即属于周围间质肺的各个部位发育不等,一般沿肺前面、外侧面和膈面发育较好HRCT：表现为长10～20mm线状高密度影，连于胸膜或有伸向胸膜面的倾向，其间有肺静脉和淋巴管走行，厚度0.1-0.15mm小叶间隔内的小静脉,直径约0.5mm，呈点状、线状或分支状高密度影如2、小叶核心即肺小叶的中心部分,包含小叶的细支气管和伴随的肺小动脉以及包绕它们的纤维结缔组织鞘小叶内支气管厚约＜0.15mm，HRCT不能显示肺小动脉管径＞0.3mm，HRCT可显示：即位于小叶中心，距小叶间隔3-5mm，距胸膜面约5-10mm处，呈圆点状或分支状两个相邻的小叶动脉间距约10-20mm，它们之间的中点即为小叶间隔的位置如3、小叶间质指小叶间隔与小叶核心之间的肺组织结构，由功能性肺实质、肺泡、毛细血管及小叶内的细支气管和肺动、静脉小分支构成HRCT上肺小叶实质密度略高于气管腔内空气，其间可见散布的点状或网状高密度影正常肺小叶黑箭头示小叶间隔；蓝箭头示小叶核心初级肺小叶又称肺腺泡，是由于呼吸性细支气管及其分支所属的肺泡管、肺泡囊、肺泡和血管、淋巴管、神经、结缔组织等构成，为次级肺小叶的亚单位初级肺小叶的直径约6-10mm，HRCT不能显示初级肺小叶的轮廓及呼吸性细支气管，但可以显示与呼吸性细支气管伴行的小动脉间质性肺疾病概述影像征象常见疾病定义：指肺泡-毛细血管膜的任何一部分受损害而引起的一组异质性疾病群，是一类具有相似症状和体征的异源性疾病临床表现：活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症病理：弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化间质性肺疾病分类：目前根据病因已明和病因未明大致分为两大类①不明原因（约占65%）：如原发性间质肺纤维化、肺组织细胞增生症Χ、结缔组织相关的间质性肺疾病、弥漫性泛细支气管炎

②已知原因（约占35%）：如过敏性肺泡炎、尘肺、肺真菌病、病毒性肺炎影像征象（CT）弧形线（弓形线）胸膜下0.5-1.0cm长约2-10cm，且与胸膜平行的弧状线条影小叶间隔增厚垂直于胸壁的细线状软组织影,厚约1mm,长约1-2cm，走行僵直，可分为光滑型---肺水肿，淋巴管播散的癌结节型---结节病，矽肺和煤工尘肺不规则型---肺间质纤维化弧形线弧形线小叶间隔增厚小叶间隔明显增厚间质性肺水肿小叶间隔增厚磨玻璃影：肺野内分布淡薄云絮状影，可局限或弥漫结节影：微结节(<1～2mm)、小结节(>2～3mm)、中结节(>3～5mm)和大结节(>5～10mm)网状影：为胸膜下、肺中央区，局限或弥漫分布，多边形线状粗细网状影蜂窝影：为肺野四周可见大小不等、边界清楚的蜂窝状小囊腔影，肺下野多见F-46Y糖尿病肾病磨玻璃影（GGO）结节影血行播散性肺结核肝癌肺转移网状影蜂窝影一年后特发性肺纤维化小叶肺气肿：中央型，全小叶型，小叶间隔旁型血管支气管束异常：肺血管支气管增粗，索条影牵移性支气管扩张呈串珠状、柱状、囊状或静脉曲样扩张；出现袖口征和印戒征等胸膜增厚

主要指局限性脏层胸膜增厚肺气肿小叶中央型全小叶型小叶间隔旁型支气管扩张肺小叶间隔增厚，支气管血管束增粗，磨玻璃影，肺内小结节影，胸膜下曲线--早期征象中肺小叶间隔迂曲、僵直、变形，支气管束迂曲、僵直，范围较广的肺气肿，蜂窝肺，胸膜增厚--中晚期表现而肺小叶核增粗与肺内异常线影--持续存在常见间质性肺疾病特发性肺纤维化肺组织细胞增生Ⅹ结缔组织相关性间质性肺疾病弥漫性泛细支气管炎过敏性肺泡炎尘肺肺真菌病病毒性肺炎未知病因已知病因病理：以广泛间质性肺炎和间质肺纤维化为其特征病因：可能与免疫、基因异常和病毒感染有关好发年龄：40-60岁呈进行性呼吸困难和干咳易并发肺癌和肺泡细胞癌预后差特发性间质肺纤维化不同时期影像表现不同早期：中下肺野胸膜下斑片状、磨玻璃样或实变阴影中期：不规则线状阴影，细网状影及蜂窝状阴影等（小叶内间质增厚本病不常见）晚期：蜂窝状阴影，常见于中下肺外带，为不可逆性改变CT表现特点纤维化：小叶内间质增厚，不规则界面，牵引性细支气管扩张，蜂窝状肺磨玻璃影部位：周围性与胸膜下异常，双下肺后部常见各种阴影可并存特发性肺间质纤维化M-87Y晚期晚期诊断主要依据临床表现，CT改变，排除其他疾病，且无有害气体吸入、相关药物使用史肺活检是确诊本病的金标准又称朗格罕细胞组织细胞增生症或肺嗜酸性细胞肉芽肿好发中青年，男性略多常无症状，有症状者2/3表现为呼吸困难少部分合并骨骼病变和其他内脏异常预后较好肺组织细胞增生ⅩCT征象小结节影弥漫分布，上叶多见；大小1-5mm；数量不等；密度均匀，形态不规则有围绕细支气管及肺动脉分支的倾向较大结节中心可见空洞形成（扩张的细支气管）囊状阴影本病最常见CT表现大小不一，通常＜1cm囊壁厚薄均匀，厚度各异，多数薄壁＜1mm多呈圆形（三角形、多边形）磨玻璃影和细网状影少见未见明确的纤维化和小叶间隔增厚的存在分布均以中上肺野为主，肺底及肋膈角区相对正常M-38Y，T6、7组织细胞增生症X鉴别诊断多发结节的鉴别

考虑到：结节病，粟粒性肺结核，过敏性肺泡炎及转移瘤

需要综合分析病变分布，临床表现，病史

若结节影广泛而两肺底及肋膈区相对正常时，则肺组织细胞增生症Ⅹ可能性大多发结节的鉴别诊断血行播散性肺结核肝癌肺转移囊状影的鉴别肺气肿：无壁透亮，肺底受累淋巴管肌瘤病：仅见女性，尤其生育期妇女，无肺野差异，乳糜胸常见末期纤维化：蜂窝状，壁厚不规则，以中下肺为主，肺周围显著，明显间质性改变囊状支气管扩张：管壁较厚，沿支气管树分布肺气肿囊状支气管扩张囊状阴影的鉴别结缔组织相关性间质性肺病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征、结节性动脉炎、Wegener肉芽肿、白塞病等病理：肺泡壁和支气管、肺血管周围间质黏液水肿、局部肺泡壁变性坏死合并毛细血管栓塞和肺泡壁透明膜形成影像特征及诊断部位：以两下肺野、后外侧肺野、背侧肺野为著，而上部与前部相对较轻引起慢性间质性肺炎，纤维化，胸膜增厚和胸腔积液类风湿性关节炎磨玻璃影，实变，纤维化---间质性肺炎胸膜下结节（0.3-3cm）---类风湿性结节胸腔积液或胸膜增厚90%类风湿因子阳性类风湿性关节炎肺部改变RA+SLE硬皮病特征性皮肤改变胸膜下线，小叶间隔增厚，肺实质索带，胸膜下囊肿，蜂窝影（呈均匀性、周围性分布，小的不规则的囊为其特点，81%伴有磨玻璃影）其他胸膜肥厚，无症状性食管扩张F-53Y免疫性硬皮病系统性红斑狼疮中青年女性，有发热，面部红斑，关节炎胸腔积液和胸膜增厚为本病最常见表现两肺斑片状、大片状实变阴影广泛的间质性肺炎与纤维化在本病罕见F-39Y系统性红斑狼疮胸腔积液、胸膜增厚M-54YRA合并SLE干燥综合征口咽干燥、角膜干燥、气道干燥磨玻璃影，线网状阴影，蜂窝状影少数可表现为广泛囊状影和结节影干燥综合征外源性过敏性肺泡炎又称过敏性肺炎系吸入过敏原后发生的一种以肺泡炎为主要病变的炎性疾病（花粉、鸽子粪等）急性期，呼吸困难、干咳、胸闷并头痛、恶心亚急性期，症状非特异慢性期，呼吸困难加重，可出现发绀CT表现急性期；斑片状气腔性磨玻璃影或实变影（组织细胞的渗出），小结节影（活动肉芽肿）亚急性期：磨玻璃影，两侧对称分布，中下肺野占优势；微结节影（直径小于5mm），两侧性，呈小叶中心分布，多位于中下肺野慢性期：磨玻璃影+微结节影+明显的纤维化

不规则线条状影，呈胸膜下分布，累及中肺野多见

蜂窝状影，中央与外围均可受累鉴别诊断急性期：与浸润性肺结核，细菌性肺炎鉴别主要靠过敏史慢性期：与特发性肺纤维化鉴别前者两下肺及胸膜下后者弥漫分布过敏性肺炎过敏性肺炎

57岁女性有养鸟病史Head－cheese尘肺是由于长期大量吸入游离二氧化矽、钙酸盐等无机粉尘与棉尘、麻尘、茶尘等有机粉尘而导致的一种肺部发生弥漫性纤维性变的职业病病理：由各种粉尘引起的尘结节和双肺弥漫性间质纤维化呼吸困难、心悸，咳嗽、咳痰，可并发肺结核、肺炎CT表现团块影：上肺野中带或外围，向肺门迁移，团块与胸膜之间有过度膨胀的气肿性间隙肺门淋巴结肿大，伴蛋壳样钙化（见于5%病例）结节愈大，数目愈多，病情愈重尘肺a鉴别诊断结节病共同征象：结节中央性分布；与肺门周围血