PBL病例-新生儿黄疸

PBL病例—新生儿黄疸足月新生儿，男，3天，因皮肤出现黄疸1天就诊，胎龄39周，出生体重3500克。问题？主要信息？PBL病例—新生儿黄疸1、主要信息足月新生儿，男孩，生后3天内出现黄疸2、问题新生儿生后3天内出现黄疸假说提出若干个可能性及其理由足月新生儿，男，3天，因皮肤出现黄疸1天就诊，胎龄39周，出生体重3500克。PBL病例假说：考虑可能的诊断1、生理性黄疸2、新生儿溶血病：血型不合，非免疫性3、感染性黄疸，肝炎，宫内感染4、母乳性黄疸5、胎粪延迟排出6、先天性代谢性疾病7、胆道组塞足月新生儿，男，3天，因皮肤出现黄疸1天就诊，胎龄39周，出生体重3500克。PBL病例病史采集体格检查教学生如何获取和利用这些信息?皮肤黄疸出现时间出生史：无特殊喂养史：人工喂养，每3小时1次。一般情况：反应有些迟钝伴随症状：无惊厥母亲血型：O型母亲籍贯：上海市病史采集皮肤黄疸范围，深度：入院时躯干部黄疸比较深，足底已有轻度黄染一般情况：反应较迟钝心肺：无特殊肝脾：肝肋下2厘米，脾肋下未及神经系统：四肢肌张力正常，拥抱反射（+）体格检查新问题主要信息调整假说体格检查？展开讨论基于上述资料，初步考虑该患儿黄疸病因，并提出进一步做哪些实验室检查。讨论新生儿黄疸进一步检查？流行病学资料病因修正假说1、生理性黄疸（X）2、新生儿溶血病：血型不合，非免疫性3、感染性黄疸，肝炎，宫内感染4、母乳性黄疸（X）5、胎粪延迟排出（X）6、先天性代谢性疾病7、胆道组塞8、胆红素脑病？辅助检查根据目前考虑的可能病因做哪些有针对性的实验室检查？辅助检查结果1、定血型：A型2、血常规：WBC11700/mm3，Hb170g/L3、网织红细胞：11%4、胆红素：经皮：21mg/dl血清总胆/直胆：357/28umol/L5、CRP：10mg/dl修正诊断1、现在考虑可能的诊断？2、须做哪些进一步检查？修正诊断2、新生儿溶血病：血型不合，非免疫性3、感染性黄疸，肝炎，宫内感染6、先天性代谢性疾病7、胆道组塞8、胆红素脑病？进一步检查5、Coombs试验：直接（-），释放（+）抗A抗体6、G-6-PD7、CMV，弓形虫修正诊断2、新生儿溶血病：血型不合，非免疫性3、感染性黄疸，肝炎，宫内感染6、先天性代谢性疾病7、胆道组塞8、胆红素脑病进一步检查？进一步检查听觉脑干诱发电位检查结果双耳听力分贝增加讨论和总结基于上述资料，可诊断为新生儿血型不合溶血病可能合并早期胆红素脑病讨论新生儿溶血病处理及预后？流行病学资料新生儿血型不合溶血病的处理1、光疗？2、药物？3、换血？4、中药？处理1、光疗双面，单面，间隙处理2、药物增加胆红素的联接白蛋白：1g/kg,联接16mg胆红素血浆蛋白：25ml/次，qd,Bid静脉丙球

阻断血型抗体Fc段受体，0.4－1g/kg处理3、换血ABO溶血:O型血球，AB型血浆换血量:新生儿血容量的2倍，160ml/kg并发症:栓塞、心衰、酸中毒、低钙、感染附录资料：不需要的可以自行删除常见即发输血不良反应1.发热反应

2.过敏反应

3.溶血反应一输血不良反应的定义输血不良反应是指在输血过程中或输血后，受血者发生了原来疾病不能解释的、新的临床症状和体征。输血不良反应中最常见的是输血免疫反应。二输血不良反应的分类1、按发生的时间分为:

即发型输血反应迟发型输血反应2、按免疫学分为：免疫性输血反应非免疫性输血反应各种血液成分的输血不良反应及类型

1.不同品种发生不良反应率：白细胞6.49%；浓缩红细胞1.06%；洗涤红细胞0.47%；血小板0.4%2.不良反应率：发热反应52.1%（发生率2.9%

）；过敏反应42.6%；溶血反应4.5%四常见输血不良反应1.发热反应2.过敏反应3.溶血反应4.输血相关的急性肺损伤5.输血后紫癜6.血小板输注无效7.循环负荷过重8.肺微血管栓塞9.输血相关性移植物抗宿主病10.细菌污染性输血反应1.发热反应

发热反应：是指在输全血或血液成分期间或输血后1~2小时内，体温升高1℃以上，并以发热、寒颤为主要临床表现一类的输血反应为发热反应。（1）发生原因致热原:一般指引起发热反应的各种微量物质，包括细菌性热源、药物中的杂质，非蛋白质的有机或无机杂质、采血器材或输血器上的残留变性蛋白质等。免疫反应:大多数发热反应与多次输入HLA（人类白细胞抗原：HLA-I类分子：内源性抗原的递呈分子HLA-Ⅱ类分子：外源性抗原的递呈分子)

不相合的白细胞、血小板有关。其他反应的早期症状。1.发热反应1.发热反应（2）症状与体征 一般在输血开始15分钟至2小时，突然发热、畏寒、寒颤、出汗，体温可高达38~41℃。此外，其他症状尚有恶心、呕吐、皮肤潮红，但血压无改变。持续少则十几分钟，多则1~2小时，然后可以完全恢复正常。在全麻状态下，发热反应很少出现。1.发热反应（3）诊断输血开始至2小时以内体温升高1℃以上，并伴有发热症状。受血者有多次输血史或妊娠史，既往输血发热反应史，或献血者血清中有HLA、粒细胞和血小板抗体。应同轻症溶血性输血反应和细菌污染反应相鉴别。1.发热反应（4）预防血站：采、输血器具和制剂的制备过程中做到无致热原。护理：采血和输血应严格无菌操作。医生：反复发生输血反应患者，最好输少白细胞的红细胞和洗涤红细胞。对于已经开始出现发热的病人应及时停止输入。（或者减慢输入速度，退热及抗过敏处理，排除溶血等其他严重并发症，因为溶血的早期症状也可能只有发热。）2.过敏反应

过敏反应：包括单纯性荨麻疹、血管神经性水肿和更严重者出现呼吸障碍、休克等表现。是常见的输血反应之一，其发生率为3%，占输血总反应率的42.6%。2.过敏反应

（1）发生原因：2次以上接触致敏原，致使介质细胞脱颗粒。IgA、IgG同种异型抗体、其他免疫球蛋白多聚体等均可作为致敏原使机体致敏；受血者过敏体质；被动获得性抗体。2.过敏反应（2）症状与体征过敏性输血反应，一般发生在输血数分钟内或输血后立即发生。轻度过敏反应：全身皮肤瘙痒、皮肤红斑、荨麻疹、血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛、血液噬酸性粒细胞增多。重度过敏反应：支气管痉挛、喉头水肿、呼吸困难、哮喘、紫绀，更严重的可出现过敏性休克。部分患者可伴有发热、寒战、恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。2.过敏反应（3）预防有过敏史者，在输血前半小时，口服抗组胺类药物，如苯海拉明、非那根（异丙嗪）或类固醇类药物。不输用有过敏史献血者的血浆（致敏原一般存在于血浆）。对高危（有抗-IgA或限定特异性抗-IgA抗体的)患者输血时，应选用洗涤红细胞，或缺乏IgA献血者的血液。2.过敏反应

（4）发生过敏反应后处理：及时停止输血；抗过敏处理：静脉注射地塞米松、苯海拉明、异丙嗪等药物；视情况吸氧、心电监护、气管插管、肾上腺素抗休克、扩容等。3.溶血性输血反应

患者接受不相容红细胞或对其自身红细胞有同种抗体的献血者血浆，使献血者红细胞或自身红细胞在体内发生异常破坏，而引起的不良反应，称为溶血性输血反应。溶血反应的严重度取决于：输入不相容红细胞量，血浆中抗体浓度和激活补体的能力、补体浓度、抗体特性、抗原特性、单核巨噬细胞系统的功能和输血速度等。溶血反应按其发病缓急分为：（1）急性溶血性输血反应于输血后24小时内发生，多于输血后立即发生。（2）迟发性溶血性输血反应主要是对先前存在致敏抗原，产生回忆应答的结果。多半在输血后3~7天发生溶血反应。

3.溶血性输血反应

3.急性溶血性输血反应1）发生原因ABO血型不合（最常见、最严重）、A2亚型不合输注不相溶性血浆献血者之间血型不合RH血型不合其他稀有血型不合一般血清学方法未能发现的血型抗体（3.1）急性溶血性输血反应

3）症状与体征寒颤、发热、心悸、头涨、面红、腰背痛、恶心、呕吐、腹痛、呼吸困难、烦躁等症状。血红蛋白尿，黄疸等休克、DIC、急性肾功能衰竭。在处于全麻状态下，出现不能解释的手术区严重出血及低血压可为溶血反应的唯一表现。个别患者因免疫功能低下，血中抗体效价低，误输入少量异型血而不出现典型溶血反应症状。有时症状不明显而被忽视。（3.1）急性溶血性输血反应4