(内科护理学)-再生障碍性贫血

一、概念是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少为特征，临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性第一页，共21页。二、病因病因不明确药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等物理因素：射线病毒感染EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮第二页，共21页。三、发病机制造血干细胞的缺陷—“种子”学说CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如造血微环境的异常---“土壤”学说免疫异常---免疫学说T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系第三页，共21页。四、临床表现主要表现为进行性贫血、出血及感染

1.重型再障起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。

2.非重型再障起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大第四页，共21页。第五页，共21页。五、辅助检查血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低骨髓象：

1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低

2、粒系及红系细胞减少

3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多

4、巨核细胞很难找到或缺如第六页，共21页。第七页，共21页。再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞第八页，共21页。诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热2、全血细胞减少、网织红细胞减少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多5、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是：①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。第九页，共21页。六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染饮食及环境卫生、保护性隔离细菌培养和药敏试验抗生素第十页，共21页。六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染2、纠正贫血血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞第十一页，共21页。六、处理要点（一）支持疗法1、预防和控制感染2、纠正贫血3、控制出血应用一般止血药物根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物第十二页，共21页。六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白环孢素糖皮质激素第十三页，共21页。六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗（1）雄激素：常用药康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮（2）造血生长因子：单用无效、辅助性药物第十四页，共21页。六、处理要点（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗3、造血干细胞移植第十五页，共21页。七、护理诊断活动无耐力与再障所致贫血有关有感染的危险与粒细胞减少有关组织完整性受损：出血与血小板减少有关有损伤的危险：出血与血小板减少有关潜在并发症：颅内出血自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关预感性悲哀与治疗效果差、反复住院有关第十六页，共21页。八、护理措施一般护理饮食：加强营养口护：病情观察监测血象、骨髓象观察出血的情况观察有无感染的迹象，监测体温第十七页，共21页。八、护理措施一般护理病情观察用药护理免疫抑制剂ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等第十八页，共21页。八、护理措施一般护理病情观察用药护理免疫抑制剂雄激素不良反应有男性化作用，做好心理护理丙酸睾酮不易吸收，局部硬结，甚至无菌性坏死口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积检测疗效第十九页，共21页。八、护理措施一般护理病情观察用药护理免疫抑制剂雄激素造血生长因子过敏试验，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难