外科学教学课件：颅脑肿瘤、椎管内肿瘤、血管性疾病、先天畸形

颅内肿瘤第二十六章第一节概述

颅内肿瘤指位于颅腔内的肿瘤，可发生于颅骨、脑膜、脑组织、脑血管以及其他系统肿瘤颅内转移。年发病率在16.5/10万，其中半数为恶性肿瘤。临床表现：1.颅内压增高症状；2.神经系统局灶性症状。诊断技术：X线、CT、MRI、PET、活检。治疗：内科治疗（降颅压和抗癫痫治疗）；外科治疗（手术切除）；放射治疗；化学药物治疗；免疫、基因、光疗及中药治疗等。第二节常见颅内肿瘤神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤亦称胶质瘤，是颅内最常见的恶性肿瘤，占40-50%。高级别胶质瘤可以是原发性胶质母细胞瘤或由低级别胶质瘤恶变而来。胶质瘤分级：WHO根据细胞核异常、有丝分裂、微血管增生结合临床预后等情况将胶质瘤分为I、II、III、IV级，级别越高恶性程度越高。胶质瘤分类：（一）星形细胞来源的肿瘤1.星形细胞瘤（I-II级）2.间变星形细胞瘤（III级）3.胶质母细胞瘤

（IV级）（二）少突胶质细胞来源的肿瘤1.低级别少突胶质细胞瘤（I-II级）2.间变性少突胶质细胞瘤（III级）（三）室管膜肿瘤（I-III级）（四）脉络丛乳头状瘤（I级）星形细胞瘤（掌握）好发于成年人高峰年龄为30-40岁。临床表现：典型的首发症状为抽搐，可以合并其他神经系统局灶症状。影像检查：MIR呈T1低信号，T2高信号，无明显强化或轻度强化，病灶边界清，水肿轻，位于灰白质交界区。PET可作为MRI的补充，低级别表现为葡萄糖代谢率减低，如果PET表现为高糖代谢病变，提示肿瘤恶性级别高。治疗：

如果病变可能全切除，应手术治疗，对于级别较低的肿瘤，手术切除可改善预后。如果肿瘤涉及范围广泛或重要功能区则无法切除。放射治疗是较为有效的方法，术后立即放疗科延缓病变进展时间。预后：

低级别星形细胞瘤平均生存期5年，生存期范围较宽，难以预见，有些病人早期死亡，有些病人可生存10以上。低级别星形细胞瘤T1、T2加权像低级别星形细胞瘤增强扫描恶性星形细胞瘤（掌握）包括间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，年发病率为3-4/10万。胶质母细胞瘤可发生在任何部位，但大脑半球最常见。间变性星形细胞瘤高发年龄为40-50岁，而胶质母细胞瘤常发生于30-50岁。影像检查：典型MRI表现为肿瘤不均匀强化，病灶周围指套样水肿，占位征象明显，可通过胼胝体累计双侧大脑半球，肿瘤为广泛浸润生长。治疗：

首选手术切除。全切可延长生存期。

手术后局部放射治疗，总放射剂量60Gy，可明显延长生存期。目前为止，尚无其他化疗药物优于卡莫司汀。口服替莫唑胺对复发恶性胶质瘤有效，副作用小，大多数人可耐受。预后：间变性性星形细胞瘤平均生存期3年，胶质母细胞瘤平均生存期1年。胶质母细胞瘤T1T2加权像MRI胶质母细胞瘤增强扫描低级别少突胶质细胞瘤（掌握）组织学：起源于少突胶质细胞或少突胶质细胞前体。临床表现：数病人以抽搐或进行性偏瘫、认知功能障碍为首发症状。影像检查：

影像学与星形细胞瘤相似，但少突胶质细胞瘤容易发生钙化。治疗：

治疗原则与星形细胞瘤相同。预后：

少突胶质细胞瘤病人平均生存期约为10年，比星形细胞瘤长得多。少突胶质细胞瘤冠状位增强冠状位CT轴位增强轴位T2像少突胶质细胞瘤特有的钙化间变性少突胶质细胞瘤（了解）

MRI表现除具备少突胶质细胞瘤特征外，强化效应明显强于低级别肿瘤。

治疗和恶性星形细胞瘤一样，确诊后需立即行病变切除术，不能手术者先选择化疗，随后行放射治疗。听神经鞘瘤（熟悉）

大多起源于前庭神经上支的schwann细胞，发生在内听道段，部分发生于第VIII脑神经近脑干侧。40岁以下听神经瘤应进一步检查是否存在II型神经纤维瘤病。临床表现：多以单侧高频耳鸣隐匿起病，听力逐渐丧失。

肿瘤压迫面神经出现面肌运动障碍，舌前2/3味觉改变。

后组颅神经受压会有声音嘶哑、吞咽困难。

大型听神经瘤压迫脑干和小脑可出现椎体束征和共济失调。影像检查：薄层轴位MRI为确诊听神经瘤的首选检查，可显示内听道圆形或椭圆形强化肿瘤，大肿瘤可有囊变。CT表现为内听道扩大呈喇叭口状。治疗：1.早期发现直径小于3.0cm无症状的肿瘤可密切观察听力变化。2.肿瘤大于3.0cm应手术治疗，力争全切，并注意保护面神经功能。枕下乙状窦后入路最常用。术后残留的病人可选择立体定向放射治疗。冠状位增强轴位增强矢状位增强轴位增强右侧听神经鞘瘤脑膜瘤（熟悉）脑膜瘤起源于脑表面的脑膜组织，年发病率为7.8/10万，女性多发。好发于颅底、鞍旁区、大脑镰和大脑半球凸面。生长缓慢，多数不引起脑水肿。多数脑膜瘤组织学为良性，约5%为非典型性，2%为恶性脑膜瘤。脑膜瘤有多种组织学类型，仅少数类型对预后估计有帮助。临床表现：病人的症状和体征直接反应病变部位。凸面脑膜瘤常以抽搐和进行性偏瘫为首要表现。颅底脑膜瘤典型表现为脑神经功能障碍。额部位脑膜瘤都可以引起头痛。影像检查：MRI表现为肿瘤附近常有“脑膜尾征”，提示肿瘤附着与脑膜并沿脑膜生长。病变均匀强化。。治疗：外科手术有肯定疗效。但即使肿瘤全切除，其10年内复发率仍为20%。手术后有局部肿瘤残留，放射治疗可能有效。化疗对脑膜瘤无效。恶性脑膜瘤术后需放疗。矢状窦旁脑膜瘤矢状位增强冠状位增强矢状位增强左侧岩骨脑膜瘤冠状位增强轴位增强轴位T2像

原发中枢神经系统淋巴瘤（了解）占原发性脑肿瘤的不足1%。男性略多于女性。约40%为多发病变，常位于皮质下。临床表现：最常见的症状为行为和认知功能改变，约2/3。表现为偏瘫、失语、视野缺失者占50%，抽搐占15%-20%。MRI典型表现：病变位于脑室周围，常有明显广泛均匀强化。几乎所有肿瘤均为B细胞肿瘤，淋巴瘤可沿脑脊液播散，约20%病人脑脊液中可检测到瘤细胞。20%病人就诊时肿瘤有眼球浸润。治疗：本病手术切除无效。可通过立体定向活检确诊，化疗为首选治疗。大剂量甲氨蝶呤化疗，完全缓解率达50%-80%。单行反射治疗平均生存期为12-18个月。甲氨蝶呤化疗使平均生存期增加到40个月，25%病人生存期达5年或更长。然而，化疗合并放疗会引起更大的神经系统副作用。淋巴瘤T1加权淋巴瘤T2加权淋巴瘤增强扫描生殖细胞肿瘤（了解）生殖细胞肿瘤分为：生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤、和混合性生殖细胞肿瘤六类。其中2/3为生殖细胞瘤，男性明显多于女性，多发生在间脑中线部位，松果体区和鞍上区多发。临床表现：

松果体区肿瘤压迫中脑顶盖，出现Parinaud综合征，即眼球上视不能，但不伴眼球会聚功能障碍。导水管受压引起梗阻性脑积水。青春期性早熟较常见。肿瘤位于鞍上可出现视力、视野障碍、尿崩症和垂体功能减退。肿瘤位于基底节可出现偏瘫、偏身感觉障碍。生殖细胞肿瘤影像检查：CT表现为均匀等密度或高密度病灶，肿瘤本身钙化少见，钙化常源于松果体。MRI/CT增强后均匀一致明显强化，瘤周水肿多不明显。基底节生殖细胞瘤形态不规则，瘤内钙化、囊变多见，基底节生殖细胞瘤常伴同侧大脑半球萎缩。畸胎瘤CT为混杂密度。MRI亦为混杂信号，有脂肪成分。生殖细胞肿瘤相关标记物：PLAP、tonin、褪黑素、促性腺激素、甲胎蛋白等。治疗：可试验性放疗。手术治疗目的为明确病理诊断，根除肿瘤、降颅压、解除神经压迫、解除脑积水。术后辅助放化疗。放射治疗最敏感，最低放射剂量15Gy可见肿瘤消退。预后：综合治疗后，生存率可达90%以上。松果体区生殖细胞瘤松果体区生殖细胞瘤垂体腺瘤（掌握）起源于腺垂体的常见肿瘤。根据分泌功能分类：1.促肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH瘤）2.泌乳素腺瘤（PRL瘤）3.生长激素腺瘤（GH瘤）4.促甲状腺激素腺瘤（TSH瘤）5.黄体生成素/卵泡刺激素腺瘤（FSH/LH瘤）6.混合性激素分泌瘤7.无功能性腺瘤垂体腺瘤临床表现：

1.功能性、垂体腺瘤常因垂体或靶腺功能亢进或减退导致相应内分泌症状，如巨人症、肢端肥大、闭经泌乳（女）、肥胖阳痿（男）等。2.无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降，双颞侧偏盲。3.肿瘤卒中时病人可突然头痛，视力急剧下降，呈蛛网膜下腔出血症状。严重时甚至昏迷。4.侵袭性垂体瘤会引起脑神经麻痹等海绵窦综合征。影像检查：鞍区占位性病变，T1为等低信号，T2为等或高信号。垂体腺瘤延迟强化。蝶鞍扩大，向鞍上发展的肿瘤常可见束腰征。手术适应症：1.非分泌性肿瘤体积较大引起视力视野障碍。2.垂体腺瘤卒中。3.经溴隐亭治疗不能控制的PRL瘤。4.GH瘤和ACTH瘤（原发性库欣病）。

受挤压视交叉偏移垂体柄垂体腺瘤放射治疗：除GH瘤对放射性较敏感外，其他垂体腺瘤均不敏感。放射治疗适用于体弱、高龄及不能耐受手术者，术后残留者。药物治疗：垂体靶腺功能低下治疗原则是缺什么补什么，常用的有泼尼松、甲状腺素、睾酮和女性激素等。溴隐亭是治疗PRL瘤最有效的药物，可使90%的PRL腺瘤体积缩小，泌乳素降至正常，但一旦停药，肿瘤又会生长，因此需终生服药。赛庚啶对抑制皮质醇增多症有一定疗效。奥曲肽对90%的肢端肥大病人有效，约半数病人使用后肿瘤体积缩小。颅咽管瘤（熟悉）为良性肿瘤，一半发生在儿童，发病高峰年龄为5-10岁。起源于残余在垂体结节部的鳞状上皮细胞，多位于鞍隔上，少数在鞍内，瘤体大时有囊变，钙化率为25-40%（成人）/85%（儿童）。临床表现：1.颅内压增高症状，主要因阻塞脑脊液通路所致。2.内分泌功能障碍，腺垂体功能减退，尿崩症，侏儒症，下丘脑受损时呈肥胖及间脑综合征。3.视力视野障碍（双颞偏盲）。影像检查：

CT可显示肿瘤大小，囊变和钙化，蛋壳样钙化为其典型表现。囊液密度取决于所含脂类、蛋白和正铁血红蛋白含量。MRI可很好的显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉的关系。颅咽管瘤治疗：可采用经翼点入路、经蝶入路、或经额下入路、经胼胝体入路切除肿瘤。放射治疗可能抑制残余肿瘤生长（儿童推迟放疗）。不能手术的囊性颅咽管瘤可应用立体定向技术注入90Y、32P、198Au等放射性核素。尿崩症的处理，可适当给予垂体后叶素、去氨加压素等。血管网织细胞瘤（了解）有称血管母细胞瘤，多见于后颅窝，约85%发生于小脑。肿瘤为良性，无包膜，边界清。70%的小脑病变为囊性合并瘤结节。结节富于血管，呈红色，囊液黄色透明，蛋白含量高。囊壁为小脑，而非肿瘤组织。合并有红细胞增多症，应注意检查有无多囊肾、肝囊肿、胰腺囊肿和肾上腺嗜铬细胞瘤。影像检查：

CT表现为低密度或实性占位，明显强化。MRI可见瘤内实质部分流空，周围脑组织含铁血黄素形成低信号区。脑血管造影可显示密集的血管团。治疗：实性肿瘤手术切除困难。囊性肿瘤切除瘤结节即可。椎管内肿瘤第二十七章第一节概述椎管内肿瘤包括发生于脊髓、脊神经根、脊膜和椎管壁组织的原发性和继发性肿瘤。根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系分为：髓内肿瘤

星形细胞瘤

室管膜瘤

血管网状细胞瘤

海绵状血管瘤髓外硬脊膜下肿瘤

脊膜瘤

神经鞘瘤硬脊膜外肿瘤

肉瘤、转移瘤、脂肪瘤椎管内肿瘤临床表现：病程可分为根性痛期、脊髓半侧损害期、不全瘫痪期和瘫痪期。1.根性痛,最常见的早期症状，疼痛早期为间歇性、单侧、夜间发作明显。2.感觉障碍，感觉纤维受刺激时表现为感觉不良和感觉错乱，被破坏后则产生感觉丧失，髓外肿瘤从一侧压迫脊髓构成脊髓半切综合征时表现为肿瘤平面以下同侧瘫痪和深感觉消失，对侧痛温觉消失。3.运动障碍及反射异常，肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，表现为支配区肌群下运动神经元瘫痪，即肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，病理征阴性。4.自主神经功能障碍，最常见膀胱和直肠功能障碍，大小便失禁。第二节常见的椎管内肿瘤神经鞘瘤（掌握）是最常见的椎管内良性肿瘤，约占1/2。起源于神经根的鞘膜，大部分位于脊髓外硬膜下间隙，少数位于硬脊膜外或跨居硬脊膜内外。大部分起源于脊神经后根，受累神经呈纺锤状，一般单发。临床表现：本病发展缓慢，急性发病者多有瘤内囊变或出血。60%以上的病人以明显的神经根疼痛为首发症状，从远端开始的肢体运动障碍。影像检查：X线可见椎弓破坏，椎弓根间距加宽，椎间孔扩大。CT可见瘤内有钙化。MRI肿瘤呈长T1长T2信号，瘤体与脊髓分界清楚。治疗：均应手术治疗。预后好。神经鞘瘤（T1加权）神经鞘瘤（T2加权）神经鞘瘤（增强扫描）神经鞘瘤（增强扫描）脊膜瘤（熟悉）脊膜瘤起源于蛛网膜附近的蛛网膜内皮细胞，与硬脊膜紧密粘连。85%的肿瘤位于髓外硬脊膜下，胸段好发。有完整的包膜，基底在硬脊膜，血运丰富，良性，女性多于男性。临床表现：与神经鞘瘤相似。影像检查：CT瘤体呈等密度或稍高密度，均匀强化。治疗：手术切除效果好。髓内室管膜瘤（熟悉）脊髓内室管膜瘤多见于30-60岁成人，男性多见，约占髓内肿瘤的60%。肿瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞，在中央管内上下蔓延生长，可长达数个或十几个脊髓节段。囊壁多见，瘤体上下两极的中央管常膨大形成脊髓空洞。一半以上发生在圆锥和终丝，其次为颈髓。临床表现：生长缓慢，病史长，症状轻，就诊时肿瘤已较大。首发症状以单侧或双侧肢体疼痛最多见。以后出现感觉异常、运动障碍及括约肌功能障碍。MRI:肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志，但肿瘤内囊变少见，肿瘤本身较均匀强化。治疗：包膜完整的肿瘤可以手术全切除。肿瘤位于圆锥、终丝、如马尾神经根被大量包裹，手术难以全切，术后可辅助放射治疗。髓内室管膜瘤T1加权髓内室管膜瘤T2加权髓内室管膜瘤增强扫描髓内星形细胞瘤（熟悉）肿瘤可发生于脊髓各节段，胸段最多见。75%为恶性程度较低的低级别星形细胞瘤。瘤体一般较小，无包膜，分界不清，38%可发生囊变。MRI：可见肿瘤部位脊髓增粗，肿瘤信号可高于邻近脊髓，边界不清，病变头尾端也合并囊肿。治疗：肿瘤浸润生长，一般肿瘤难以全切。对高颈段的广泛病变，手术应慎重。一般不缝合硬脊膜以达到充分减压的目的。预后：星形细胞瘤预后一般较室管膜瘤差，术后4-5年内约有一半病人复发。颅内和椎管内血管性疾病第二十八章第一节蛛网膜下腔出血（掌握）蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage,SAH）是由某些疾病引起的脑血管破裂，血液流至蛛网膜下腔出现的一组症状。分为自发性和外伤性两类，本节仅讲述自发性SAH。病因：颅内动脉瘤和脑血管畸形最常见，约占自发性SAH的70%。其次为高血压动脉硬化、烟雾病等。临床表现：1.出血症状突发剧烈头痛、畏光、呕吐，一过性意识障碍多见，严重者昏迷甚至死亡。2.神经功能损害一侧动眼神经麻痹，偏瘫等。3.偏瘫动脉瘤出血累及运动区皮质及其传导束，病人出现偏瘫。4.视力视野障碍蛛网膜下腔出血侵入玻璃体，引起视力障碍。巨大动脉瘤压迫视神经或视放射时，双颞偏盲或同向偏盲。5.颅内杂音及低热诊断：CT、MRI、CTA、DSA、腰椎穿刺蛛网膜下腔出血治疗：（掌握）1.出血急性期绝对卧床、严密观察生命体征，有明显意识障碍的病人应送往重症监护病房。预防深静脉血栓形成。头痛剧烈者给予止痛剂、镇静剂、保持大便通畅等。2.伴颅内压增高时应用甘露醇脱水。3.病情允许尽早做脑血管造影，针对病因治疗，如开颅动脉瘤夹闭。4.测量中心静脉压，维持电解质平衡，SAH后可能发生低钠血症。5.虽然抗纤溶药物可以降低再出血率，但可能引起局灶性脑缺血。6.癫痫是再出血的潜在危险因素，出血早期预防性应用抗惊厥药物。7.出血早期可应用尼莫地平抗血管痉挛。第二节颅内动脉瘤（掌握）颅内动脉瘤系颅内动脉壁瘤样异常突起，因动脉瘤破裂所致的SAH约占70%，年发生率为（6-35.3）/10万。脑血管意外中，动脉瘤破裂出血发病率仅次于脑血栓和高血压脑出血。本病破裂出血病人约1/3在就诊前死亡，1/3死于医院内，1/3经过治疗得以生存。颅内动脉瘤分类：1、大小：≤0.5cm小型

0.6~1.5cm一般型1.6~2.5cm大型≥2.5cm巨型2、部位：颈内动脉系统、椎基底动脉系统3、病理：囊状动脉瘤夹层动脉瘤梭状动脉瘤颅内动脉瘤临床表现：1.出血症状：动脉瘤一旦破裂表现为SAH，病人突然剧烈头痛，如“头要炸开”。频繁呕吐，大汗淋漓。颈强直，克氏征（+）。严重者可出现意识障碍。有时局灶症状出现在SAH前，如头痛、眼眶疼痛或动眼神经麻痹，应警惕随之而来的SAH。先兆可能是动脉瘤扩张或瘤壁内出血造成的。2.再破裂出血：动脉瘤可再破溃出血，多发生在第一次出血后2周。3.迟发性缺血性障碍：SAH后引发脑血管痉挛，多发生于出血后3-15天（3天后加剧、7天达最高峰）。4.局灶症状：取决于动脉瘤部位，动眼神经麻痹常见于后交通动脉瘤。Hunt’S分级：

Ⅰ级：无症状或有轻度头痛，颈项强直

Ⅱ级：脑神经麻痹中－重度头痛，颈硬

Ⅲ级：轻度局灶神经功能缺失嗜睡或错乱

Ⅳ级：昏迷，中－重度偏瘫，去大脑强直早期

Ⅴ级：深昏迷，去大脑强直，濒死状态如伴有严重的全身疾病如高血压、糖尿病或造影上有严重的血管痉挛要降一级。颅内动脉瘤诊断：CT、CTA、MRI、DSA、经颅多普勒超声。DSA（全脑血管造影）为金标准。颅内动脉瘤治疗：1.非手术治疗绝对卧床，镇痛、镇静、抗癫痫、通便治疗。防治脑血管痉挛。控制血压。降颅压。扩血管治疗。2.手术治疗手术时机，一、二级病人尽早造影和手术；三级以上待病情好转后再行手术。手术方法,开颅夹闭动脉瘤蒂最理想，既不阻断载瘤动脉，有完全消除动脉瘤。夹闭困难时可行动脉瘤孤立术，即在动脉瘤两端夹闭载瘤动脉，在未证明侧支供应良好时应慎用。3.术后治疗：原则同自发性蛛网膜下腔出血。4.介入治疗:弹簧圈栓塞。例1.右侧大脑中动脉动脉瘤CT：蛛网膜下腔出血（SAH）CTADSA：术前/后术前术后动脉瘤动脉瘤消失动脉瘤例2.前交通动脉动脉瘤术前CT：SAHHunt’S分级：II级CTA术前/后前交通动脉瘤例3.后交通动脉动脉瘤动脉瘤动脉瘤动脉瘤消失例4.右椎动脉动脉瘤CT：SAHHunt’S：II级DSA术前CTA术前DSA：术后第三节颅内血管畸形（了解）分类：

1、动静脉畸形

2、海绵状血管瘤

3、毛细血管扩张

4、静脉畸形动静脉畸形（了解）动静脉畸形（arteriovenousmalformationAVM）是一团发育异常的病理脑血管，由一支或几支动脉供血，不经毛细血管床，直接向静脉引流。畸形血管团小的直径不及1cm，大的可达10cm,内有脑组织，体积可随人体发育而增长，其周围脑组织因缺血而萎缩。临床表现：1.颅内出血。2.癫痫。3.头痛。4.神经功能缺损。5.儿童大脑大静脉动脉瘤可以导致心力衰竭和脑积水。诊断：CT、MRI、DSA、脑电图检查。治疗：1.手术切除为治疗颅内AVM最彻底的方法。2.直径<3cm的AVM可考虑立体定向放射治疗。3.介入治疗。动静脉畸形海绵状血管瘤（了解）海绵状血管瘤占中枢神经系统血管畸形的5%-13%，多位于幕上脑内，10%-23%在后颅窝，常见于脑桥。本病有遗传性，直径多为1-5cm，呈圆形致密包块，边界清楚，内含钙化和血栓，良性，没有大的动脉和引流静脉，可反复小量出血。临床表现：以癫痫为首发症状者占31%-55%，其次为反复脑内出血。病人年出血率为0.7%。影像检查：增强CT示脑内高密度病变。MRI典型表现为T2周边低信号，内为混合信号。治疗：造成癫痫、神经功能缺损和反复出血的病灶应手术切除。尤其是儿童和脑干内的海绵状血管瘤，使用神经导航微创手术效果满意。脑底异常血管网症（了解）脑底异常血管网症又称烟雾病，为颈内动脉颅内起始段闭塞，脑底出现纤细血管网，因脑血管造影形似烟雾而得名。临床表现：1.缺血，儿童和青少年多见，占81%。常有TIA，反复发作，逐渐偏瘫，也可左右两侧肢体交替出现偏瘫。2.出血，成人病人以出血发病占60%。由于异常血管网合并囊状动脉瘤破