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文档简介
门脉高压症1前言门脉压力增高,脾大、脾功能亢进-食管胃底静脉曲张、呕血和黑便,以及腹水等。正常值约1.27~2.35kPa(13~24cmH2O),平均1.76kPa(18cmH2O)。在我国90%由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。1980年以来-肝移植治疗终末期肝病,存活率>75%。
2
门静脉高压症是门静脉系统血流受阻、血液淤滞、压力增高的一种病理状态,临床上表现为脾肿大、脾功能亢进;食道下段、胃底静脉曲张,呕血、黑便和腹水等症状。
3解剖概要肝是身体里唯一享受双重血液供应的器官。肝血流1500ml/分=心输出量的20%~25%。门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。在肝门处门静脉分支,其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦,然后流入肝小叶的中央静脉、肝静脉,进入下腔静脉。门静脉系位于两个毛细血管网之间。一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网,另一端是肝小叶内的肝窦。4解剖概要肝脏血供70~75%来自门静脉,25~30%来自肝动脉,由于肝动脉压力和含氧量高,门静脉和肝动脉对肝的供氧比例各占50%。门静脉系统和腔静脉之间有四个交通支。5门静脉与腔静脉之间的交通支①胃底、食道下段交通支:门静脉血流经胃冠状静脉,胃短静脉通过食道静脉丛与奇静脉相吻合;血流入上腔静脉。②直肠下端、肛管交通支:门静脉血流经肠系膜下静脉,直肠上、下静脉与肛管静脉丛吻合,流入下腔静脉。③腹壁交通支:门静脉经脐旁静脉与腹壁上、下深静脉吻合,血流入上、下腔静脉。④腹膜后交通支:肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉支吻合。1胃短静脉2胃冠状静脉3奇静脉4直肠上静脉5直肠下静脉、肛管静脉6脐旁静脉7腹上深静脉8腹下深静脉。671.胃冠状静脉、胃短静脉→
胃底、食道下段交通支→
奇静脉、半奇静脉→上腔静脉
82.肠系膜下静脉、直肠上静脉→
直肠下端肛管交通支
→直肠下静脉肛管静脉→下腔静脉
93.脐旁静脉→
前腹壁交通支
→腹上深静脉→上腔静脉、腹下深静脉→下腔静脉
104.肠系膜上、下静脉分支→
腹膜后交通支→
下腔静脉
1112解剖概要:
肠系膜上静脉脾静脉
门静脉
脾静脉肠系膜下静脉13门静脉组成smvimvpvspvcv14解剖概要:
门静脉主干左、右两支肝窦(毛细血管网)中央静脉
肝静脉
下腔静脉15解剖概要
门静脉的特点:
1.两端均是毛细血管网;
2.没有静脉瓣;
3.内含丰富营养物质;
4.门静脉与腔静脉之间压力差较大。脾静脉血流占门静脉血流20%16
解剖学基础:肝炎后肝硬化(cirrhosis)
假小叶压迫肝窦
门静脉血流受阻动静脉交通支开放(阻力)(血流)
门静脉高压
17门静脉压力值1kpa=10.2cmH2O正常门静脉压力;
1.27-2.35kpa(13-24cmH2O),平均1.76kpa(18cmH2O)左右。门静脉高压时:
2.94-4.90kpa(30-50cmH2O)门脉高压>2.45kpa(25cmH2O)18病因和分类病因:国内:肝炎后肝硬变、血吸虫性、胆汁性占前三位国外:酒精性、肝炎后、胆汁性肝外门脉阻塞:门脉主干先天畸形、海绵窦样变、腹腔内感染等引起门脉内血栓形成和粘连。分类:肝内型、肝外型19分类:肝内型、肝外型肝内型:分窦前、窦后和窦型三种。窦前阻塞常见于血吸虫性肝硬化,血吸卵沉积汇管区门脉分支,管腔变窄,周围肉芽肿反应。肝窦和窦后阻塞常见于肝炎后肝硬化,增生纤维和再生肝细胞结节挤压肝窦,使之变窄或闭塞,导致门脉血流受阻压力增高。肝窦变窄后压力高的肝动脉血直接注入压力低的门静脉小支,使门脉压更高。肝外型:肝外门静脉主干血栓形成(肝前),最常见为脾静脉血栓形成。肝后:布-加氏综合征。20
肝硬化的分型大结节性肝硬化小结节性肝硬化混合性肝硬化21
1.肝前型:门静脉主干先天性畸形
(闭塞、狭窄等)、血栓形成
(腹腔内化脓性感染、外伤)
等所致门静脉高压症。
222.肝后型:肝静脉以及肝段下腔静
脉先天性畸形、血栓形成或外
伤所引起的门静脉高压症,称
Budd-Chiari综合症。
233.肝内型:约占95%,按病理形态分为窦前阻塞和窦后阻塞。
24(1)窦前阻塞:
主要病因是血吸虫性肝硬变
血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内,周围发生肉芽肿性反应,使血流受阻,门静脉压力增高。
2526(2)窦后阻塞:常见病因为肝炎后肝硬变
·
肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生,压迫肝窦血流受阻,门静脉压力增高;
·
肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静脉分支间交通支开放,肝动脉血直接注入门静脉内,门脉压力更加增加;
·
肝内淋巴回流受阻,淋巴网内压力增高,也增加门静脉压力。
272829病理生理脾肿大、脾功能亢进:脾大+外周血细胞减少。脾窦长期充血,脾内纤维组织增生、脾髓细胞增生、单核-吞噬细胞增生和脾脏破坏血细胞功能亢进。交通支扩张:主要为胃底食管下端交通支曲张,使粘膜变薄,容易因腹内压增高而破裂出血。其它如出现脐旁及腹壁上下浅静脉怒张、直肠上下静脉丛扩张引起继发性痔。腹水:四因素=低蛋白血症+淋巴回流受阻+水钠潴留+静脉内水分外渗。301、脾肿大、脾功能亢进
门脉压力增高,无静脉瓣,血流淤滞-充血性脾大长期充血-纤维组织增生和脾组织再生-脾功能亢进长期充血-脾周围炎,脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血管形成3132332、交通支扩张门静脉受阻-交通支大量开放并扩张、扭曲-静脉曲张。最有临床意义:胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉-即食管下段-胃底形成的曲张静脉。直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张,引起脐周静脉曲张即海蛇头征(caputmedusae)。
34门脉高压-血管内血容量增加-食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化-胃酸反流-反流性食管炎、坚硬粗糙食物损伤、腹腔内压突然升高-大出血。35
食管静脉曲张胃底静脉曲张363、腹水门脉系统毛细血管床的滤过压增加、低蛋白血症、胶体渗透压下降及淋巴液生成增加。醛固酮分泌过多,钠、水潴留-腹水形成。37门静脉高压性胃病约20%的病人并发门静脉高压性胃病,占上消化道出血的5%。门脉高压-胃壁瘀血、水肿-胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放-胃粘膜循环障碍-胃粘膜防御屏障-门静脉高压性胃病。38临床表现脾肿大、脾功能亢进:门脉压升高,脾脏充血肿大。脾功能亢进,如贫血,血细胞及血小板减少等。呕血和黑便:曲张静脉破裂出血是门脉高压最凶险并发症,一次出血可达1000-2000ml。肝功损害凝血机制障碍,出血难以自止。大出血、休克和贫血使肝细胞严重缺氧坏死极易诱发肝性脑病。首次出血死亡率25%,2年内50%再出血。腹水:肝功能严重受损表现。肝外型肝功正常,一般没有腹水。其他:腹胀、食欲下降、肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、痔。3940体检时如能触及脾,就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征,表示门静脉高压严重。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。4142临床表现
脾肿大43临床表现交通支开放44食管静脉曲张破裂出血45
临床表现交通支开放46
临床表现腹水4748
49其他症状
蜘蛛痣肝掌50其他症状
黄疸男性乳房发育51诊断及鉴别诊断诊断:慢性肝病史和三个主要临床表现:脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。病史+体查+实验室检查:血象、肝功能+特殊检查:B超、食管吞钡X线检查、纤维胃镜、血管造影+诊断性治疗
确诊:是肝内还是肝外型;梗阻的原因是什么?有无脾功能亢进?肝功正常,肝扫描大小正常,质软,一般为肝外型。如果肝功损害,肝扫描缩小或变形,一般为肝内型。我国血吸虫病流行区,多为血吸虫性肝硬化;在城市以肝炎后肝硬化多见;年老病员应考虑慢性门脉性肝硬化。鉴别诊断:胃十二指肠溃疡、糜烂性胃炎、胃癌和呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别。52化验辅助检验1血象2肝功能检查肝炎病原免疫学甲胎蛋白检查
53化验辅助检验实验室检查:血细胞减少,以白细胞、血小板减少为明显。肝功能损害:白蛋白降低而球蛋白升高,白/球比倒置。转氨酶和胆红素升高,凝血酶原时间延长。543、腹部B型超声:显示腹水、肝密度、质地、门静脉扩张(门静脉内径≥1.3cm);肠系膜上静脉和脾静脉内径≥1.0cm;血管开放情况,测定血流量。4、X线检查或胃镜检查:5、直接或间接肝静脉造影:6、骨髓穿刺检查:
7.CTMRI55
辅助检查
B超56
辅助检查CT扫描57食道吞钡bariumswallow
钡剂充盈时食道呈虫蛀样改变;排空时,呈蚯蚓状或串珠样改变。58
辅助检查吞钡59食管静脉曲张钡餐透视影像60
辅助检查正常门脉高压
血管造影61
肝功能Child分级标准1964年Child将肝功分ABC三级,A级为5~7分,B级8~9分,C级10~15分。目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。ChildA级、B级和C级病人的手术死亡率分别为0%~5%、10%~15%和超过25%。
计分项目A(1分)B(2分)C(3分)血清胆红素(μmol/L)34.234.2~51.3>51.3血清清蛋白(g/L)>3530~35<30腹水无轻,可控制重,不易控制肝昏迷无轻重营养状态优良差、消耗性凝血酶原时间(延长秒)≤23~5>562门静脉高压症病人肝功能分级标准
(武汉,1983)
检查项目ⅠⅡⅢ分级标准血清胆红素[㎛ol/L(gm%)]<21(<1.2)21-34(1.2-2.0)>34(>2.0)
血清清蛋白[g/L(g/%)]
≥35(≥3.5)26-34(2.6-3.4)≤25(2.5)凝血酶原时间延长(s)1-34-6>6
SGPT(金氏单位)<100100-200>200
(赖氏单位)<4040-80>80腹水无少量,易控制大量,不易控制肝性脑病无无有63大出血时的鉴别诊断胃十二指肠溃疡大出血等鉴别对急性出血、一时难于鉴别的病人,可先试行三腔管压迫止血必要时可在继续输血、输液、维持血压平稳,行胃镜检查64治疗基本治疗仍然是内科治疗。主要是针对曲张静脉出血、脾脏肿大及脾功能亢进、大量而顽固性腹水。
曲张静脉出血是治疗的重点和难点。65消化道出血的非手术治疗输血输液,防治休克血管加压素内镜治疗三腔管压迫止血TIPSS(经颈静脉肝内门体分流术)66药物止血1、三甘氨酰赖氨酸加压素:1-2mg/次,1次/6小时。2、生长抑素及它的八肽衍生物奥曲肽67生长抑素静脉注射收缩内脏血管,减少门静脉血流,降低门脉压力无血管加压素的心血管系统的副作用68垂体加压素一般剂量为20U,溶于5%GS200ml内20~30分钟内IV滴注,4小时后可重复能使内脏小动脉收缩,血流量减少,从而减少内脏回血量,短暂降低门脉压力使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点对高血压和有冠状血管供血不足者不适用近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药69内镜治疗早期为经内镜注射硬化剂止血近来发展为经内镜曲张静脉结扎及套扎,或联合应用硬化剂治疗和结扎。优点:创伤小;可重复治疗;适用于各肝功能分级病人食管穿孔是最严重的并发症。7071非手术治疗
内镜治疗72非手术治疗
三腔管压迫止血7374三腔管压迫止血:该管有两囊(食管囊、胃囊)三腔,利用充气上述两囊,分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。食管囊充气60~100ml,胃囊充气150~200ml。放置时间一般为24~72h,过久可致食管或胃底粘膜坏死。门静脉高压症的非手术治疗75三腔二囊管压迫止血76三腔管压迫止血利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉,以达止血目的共有三腔圆形囊(胃囊),充气后压迫胃底柱形气囊(食管囊),充气后压迫食管下段胃腔,作胃管,可行吸引、冲洗和注入止血药物77三腔管用法证实无漏气涂上石蜡油,插管至胃腔先向胃囊充气150~200m1,充足牵引:滑车装置,悬重物约0.5kg,备剪刀,注意,角度,重物离地位置用观察止血效果,如仍出血再向食管气囊注气食管气囊为100~150m1,适量78放置三腔管后应抽除胃内容用生理盐水反复灌洗观察胃内有无鲜血吸出无鲜血,同时血压、脉搏渐趋稳定,说明出血已基本控制。出血停止,可先排空食管气囊,后排空胃气囊再观察12~24小时,如确已止血方可拔管79三腔管并发症、注意事项防止窒息:胃囊充气要充分,悬垂物离地高度,备剪刀,及时发现防止误吸:头部侧转防止食道穿孔:每隔12小时,应将气囊放空10~20分钟,一般放置24小时,放置时间不宜持续超过3~5天80经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是近年来介入放射技术应用于外科临床的一项新进展适应证:曲张静脉破裂出血肝功能Child分级C级等待肝移植的晚期门静脉高压症病人外科手术后复发出血者81经颈内静脉肝内门体分流术TIPS采用介入放射方法经颈内静脉插入穿刺导管通过肝右静脉,在肝实质内穿刺门静脉分支,建立门体通道,6cm左右长支撑,口径8~10mm能显著降低门脉压,控制出血和腹水适合:药物治疗无效,肝功能不适手术肝性脑病,血栓形成(1年,50%),肝移植前的过渡治疗82
非手术治疗
TIPSS83经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPS)
TIPS的内支撑管直径为8~12mm。操作步骤:1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝84
非手术治疗
TIPSS85
TIPS86TRANSJUGULARINTRAHEPATICPORTOSYSTEMICSHUNT(TIPS,TIPSS)87
经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血,或短暂止血又复发出血,应积极行急诊手术止血,不但可防止再出血,而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克,所以急诊手术病死率高,应尽量避免。
ChildC病人不宜行急诊手术。急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选,该术式对病人打击较小,能达到即刻止血,又能维持入肝血流,对肝功能影响较小。门静脉高压症的非手术治疗88手术治疗手术适应症:食管胃底静脉曲张破裂出血、脾肿大脾功亢进、肝硬化顽固性腹水外科手术目的:降低门脉压力、防治食管胃底静脉曲张破裂出血、消除脾肿大脾功亢进。分流术,降低门静脉压力。阻断门奇反常血流的断流术,可手术止血。分流与断流术适用于ChildA级、B级。89
手术治疗门体分流术portosystemicshunts断流手术
贲门周围血管离断术(extensivedevascularizationaroundthecardia)90门腔静脉端侧分流
门腔静脉侧侧分流肠系膜上-下腔静脉分流
中心性脾肾静脉分流91
分流手术的特点优点缺点
降压效果明显,
利于控制腹水
手术难度较大血管吻合口并发症肝性脑病92门-腔静脉端侧分流术门-腔静脉侧侧分流术门体分流术93限制性门腔静脉分流术
94限制性门-腔静脉桥式分流术远端脾-肾静脉分流术门体分流术95远端脾肾静脉分流Warren´s术96肝移植
肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素,限制了肝移植的临床应用。作者:杨镇97断流术断流手术方式很多,阻断部位和范围也各不相同。其中以贲门周围血管离断术最为有效,不仅离断了食管胃底的静脉侧支,还保证了门静脉入肝血流。98七、门静脉高压症的手术治疗贲门周围血管断流术贲门周围血管的局部解剖99治疗-手术断流手术:贲门周围血管离断术
离断血管范围:
①冠状静脉:
胃支、食管支以及高位食管支;
②胃短静脉;
③胃后静脉;
④左膈下静脉。100七、门静脉高压症的手术治疗贲门周围血管离断术示意图贲门周围血管断流术101102断流术的特点优点缺点
即刻止血效果好手术操作简单门脉降压效果不确切复发出血率高103单纯行脾切除术严重脾肿大,合并
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