原醛症诊治学习

原醛症诊治学习第1页/共14页原醛Primaryaldosteronism肾上腺分泌的激素及疾病

Hormonesanddiseasesofadrenalgland肾上腺皮质(Adrenalcortex)肾上腺髓质(Adrenalmedulla)盐皮质激素：ALD

醛固酮球状带束状带网状带糖皮质激素：Cortisol

氢化可的松性激素：雄激素(Androgen)

脱氢表雄酮肾上腺素去甲肾上腺素库欣综合征Cushing’ssyndrome嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma第2页/共14页概念Definition醛固酮增多症

Hyperaldosteronism,Aldosteronism醛固酮(Aldosterone,ALD)→Na↑,K↓原发性ALD增多症(Primaryhyperaldosteronism)肾上腺分泌过多的ALD，导致水钠潴留，体液容量扩增性血压升高并抑制RAAS继发性ALD增多症(Seconderyhyperaldosteronism)肾上腺外的原因使有效血容量降低，肾血流减少等原因引起的RAAS功能亢进第3页/共14页

原发性：肾上腺皮质

醛固酮水钠潴留

肿瘤或增生增加血容量增加

继发性：肾上腺外

有效容量

肾血流量

肾素

因素减少减少

血管-紧张素系统抑制第4页/共14页第5页/共14页临床特征

高血压（170/100mmHg±）为最早出现的症状。特点：多为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。①良性经过：一般降压药疗效差②钠潴留，血容量↑③肾素活性低。神经肌肉功能障碍肌无力：低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重肢端麻木：排K+、H+增加，碱中毒、游离Ca2+下降，出现手足搐搦，肢端麻木。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重。肾脏表现慢性失钾---肾小管上皮细胞空泡变性---浓缩功能下降---多尿、尤其是夜尿增多；尿蛋白增多；伴口渴、多饮；易尿路感染。心脏表现①心电图为低钾图形：QT延长、T波增宽、减低、倒置。②心律失常：常见阵发性室上速，期前收缩(室性早搏多见)、最严重可发生室颤。③心肌：肥厚、纤维化、右室舒张期充盈受限，心肌血流不足，心衰。第6页/共14页第7页/共14页哪些高血压病人应筛查低血钾+高血压难治性高血压伴肾上腺意外瘤的高血压中重度高血压（>160/100）青年性高血压（<40岁）伴中风or早发高血压家族史原醛一级亲属第8页/共14页ARR=PAC（血浆醛固酮浓度）/PRA（血浆肾素浓度）ARR正常值<40推荐晨起2h立位采血第9页/共14页实验室检查

Laboratorytesting

血尿生化检查低血钾、高尿钾高血钠、碱血症RAS检查血浆肾素活性(Plasmareninactivity,PRA)↓血浆AII浓度↓血浆ALD水平↑第10页/共14页确诊实验1.盐水负荷实验：4h内静滴NS2000ml，完毕后患者血浆醛固酮>5-10ng/dl（50-100pg/ml）为原醛。2.卡托普利实验口服卡托普利（50mg）后2小时血浆醛固酮下降<30%为原醛。3.氟氢考地松抑制试验4.高钠负荷实验第11页/共14页治疗Treatment手术切除腺瘤

APA首选手术（肾上腺醛固酮瘤）IHA不宜采用手术（特发性醛固酮增多症）螺内酯

术前