小肠系膜肿瘤的表现及其鉴别诊断

关于小肠系膜肿瘤的表现及其鉴别诊断第一页，共三十七页，编辑于2023年，星期一概述小肠系膜（smallbowelmesentery，简称为肠系膜）是将空、回肠系连、固定于腹后壁的双层腹膜结构，面积较大，整体呈褶扇形，其附着于腹后壁的部分称为肠系膜根部(rootofmesentery)，起自第2腰椎左侧斜向右下跨过脊柱及其前方结构，止于右骶髂关节前方；而连系空、回肠的部分称为系膜肠缘。肠系膜两层腹膜间含有肠系膜上血管的各级分支、属支，以及淋巴管、神经丛和脂肪，另还有较多的肠系膜淋巴结。第二页，共三十七页，编辑于2023年，星期一肠系膜的原发性肿瘤相对少见，但是对于通过腹膜、腹膜腔间隙及后腹膜转移的恶性肿瘤来说，肠系膜是一个易受累的区域。肠系膜肿瘤性病变的病人，常表现出一些非特异性临床症状，如腹泻、腹痛、体重减轻和扪及腹部包块等。第三页，共三十七页，编辑于2023年，星期一CT对肠系膜肿瘤的准确诊断的作用

CT对肠系膜肿瘤的准确诊断有很重要的作用，而近年来多排螺旋CT（multi-detectorrowCT）在临床上的运用，使正常肠系膜的显示和异常病理情况的诊断又上了一个新台阶。由于其良好的空间分辨率、极快的扫描速度、超薄的扫描层厚和更大的扫描范围，可以获得各向同性的优异图像，不仅能清晰、全面地显示肠系膜的全貌和细节，明确病变的程度与范围，同时还能够进行各种高质量的三维重建，实现对肠系膜血管状况迅速而准确的评价，其有助于准确判断肠系膜血管被肿瘤侵犯的情况和评价肠系膜、小肠壁的血运状态。因此，多排螺旋CT扫描和三维重建技术能提高对肠系膜肿瘤性病变诊断的准确性，为临床治疗方案的选择提供了更详细的信息。第四页，共三十七页，编辑于2023年，星期一图1

多排螺旋CT扫描冠状位重建图像，显示正常肠系膜和在其中走行、呈扇状分布的肠系膜血管第五页，共三十七页，编辑于2023年，星期一肠系膜原发性肿瘤肠系膜的原发性肿瘤很少见，White等分析101例在CT图像上显示有肠系膜肿瘤性病变的病人，发现其中仅1例为原发性肿瘤。绝大多数肠系膜原发性肿瘤起源于间质组织，且多为良性。第六页，共三十七页，编辑于2023年，星期一纤维瘤纤维瘤(desmoidtumor)起源于肠系膜的纤维组织，在肠系膜的原发性肿瘤中较为多见。它是因纤维组织增生而形成的良性肿瘤，但可呈现出缺乏包膜和局部侵袭性生长的特点。约75%的肠系膜纤维瘤发生在有既往腹部手术的病人，提示手术、炎症等刺激因素可能与纤维瘤的发生有关。有家族性腺瘤样息肉病的病人（Gardner综合征）常常合并肠系膜的纤维瘤。在这类病人，肠系膜纤维瘤被认为是一种威胁生命的并发症，多发性、巨块状肿块（直径大于10㎝）、广泛累及小肠袢以及严重压迫双侧输尿管都可能最终导致死亡。第七页，共三十七页，编辑于2023年，星期一肠系膜纤维瘤可单发或多发，大多数表现为边界清楚的软组织密度肿块（图2），少数边界不清；多数较大，密度一般均匀，与肌肉密度大致相等；亦可因中心坏死而出现低密度区。肿瘤周围可见纤维组织增生形成条状影，呈星芒状；肠系膜脂肪呈“螺环征”。邻近肠管经常受累，最常见的征象是小肠环的固定、包绕和受压推移。侵犯邻近其它器官和后腹壁腰大肌的情况也不少见。CT对制定手术计划、评价疗效、随访观察和评估预后十分有益。一般而言，以下几种CT征象提示较差预后：多发、大肿瘤（直径大于10cm）、广泛侵犯及包绕小肠袢及输尿管。第八页，共三十七页，编辑于2023年，星期一

图2

42岁腹痛患者，腹部增强CT轴位（图2A）和冠状位重建图像（图2B）显示肠系膜纤维瘤（术后经病理证实）。图2A示肠系膜上直径5厘米软组织密度占位（↓），与腰大肌密度相似；图2B示肠系膜血管受纤维瘤推压、移位，第九页，共三十七页，编辑于2023年，星期一其他的原发性肠系膜肿瘤这些肿瘤十分罕见，仅见于一些个案报告，包括血管瘤、神经纤维瘤、皮样囊肿、粘液囊肿、脂肪瘤、雪旺氏瘤、平滑肌瘤、淋巴管瘤等。恶性肿瘤如肉瘤在文献中亦有报道。第十页，共三十七页，编辑于2023年，星期一图3

48岁女性腹泻患者，腹部增强CT轴位图像显示胃肠道自主神经瘤（梭形细胞瘤）。肠系膜上可见一直径6厘米占位，明显强化（↓），强化程度与肝脏下极海绵状血管瘤（▽）的结节样强化水平相似，周围小肠肠壁未见增第十一页，共三十七页，编辑于2023年，星期一鉴别诊断鉴别诊断消化道的类癌转移至肠系膜以及硬化性肠系膜炎的CT表现有时与原发性肠系膜肿瘤很相似，需要鉴别类癌（carcinoidtumor）有些起源于肠道的类癌原发灶较小而肠系膜上的转移灶可以很大，影像学检查常常首先发现其肠系膜的转移瘤而易被误诊为肠系膜的原发性肿瘤。第十二页，共三十七页，编辑于2023年，星期一硬化性肠系膜炎（sclerosingmesenteritis）硬化性肠系膜炎是一种不明病因、主要累及肠系膜根部的非特异性炎性病变，可能与外伤、感染、缺血等有关。肠系膜脂肪呈现不同程度的炎性改变、脂肪坏死和纤维化。当炎变较重时（此时被称为肠系膜脂膜炎，mesentericpanniculitis），病人通常发生急性腹痛，在CT图像上表现为肠系膜脂肪内一个被假包膜包绕的局灶性密度增高区（图4），该征象被称为“雾状系膜（mistymesentery）”，在炎变脂肪内的纤维化表现为条带状软组织密度影。第十三页，共三十七页，编辑于2023年，星期一

图480岁女性腹痛患者，肠系膜脂膜炎。CT显示肠系膜血管周围“晕环”（▽）征，相应脂肪组织密度增高（↓），并被假包膜包绕。第十四页，共三十七页，编辑于2023年，星期一当病变以纤维化为主时，称为收缩性肠系膜炎（retractilemesenteritis）。肠系膜病变收缩呈团块状，境界清晰，质地硬或呈橡胶状，有时可能显示为一个较大的软组织密度肿块，其内可有钙化（图5）。一些肿块边界不清，软组织增厚延伸到邻近的脂肪，甚至累及周围的一些实质性脏器，如胰腺等。第十五页，共三十七页，编辑于2023年，星期一图570岁男性患者，硬化性肠系膜炎（病理证实）。增强CT显示肠系膜根部一8.5×3cm软组织影（↓），内见钙化灶（空↓）（图5A）；冠状斜位重建图像（图5B）清晰显示病灶包绕肠系膜上动脉。第十六页，共三十七页，编辑于2023年，星期一收缩性肠系膜炎在影像学上有时很难与肠系膜肿瘤如脂肪瘤、血管脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴瘤以及转移瘤等相鉴别，因此常常需要活检采集组织学标本进行鉴别。尽管其病变过程通常表现为缓慢、良性的过程，但广泛纤维化浸润有可能导致严重的并发症，如肠系膜血管的栓塞及继发性静脉曲张出血、小肠梗阻等。收缩性肠系膜炎和腹膜后纤维化、淋巴瘤以及Gardner综合征等可能有关联。

第十七页，共三十七页，编辑于2023年，星期一转移性肠系膜肿瘤肿瘤转移到肠系膜的主要途径由于肠系膜本身含有丰富的血管和淋巴组织，且肠系膜根部紧邻其它腹膜、韧带结构和小肠、结肠，因此起源于腹部或身体其它部位的肿瘤很容易转移到肠系膜特别是根部[9]。肿瘤通常可通过四种途径转移到肠系膜：（1）沿肠系膜血管及其周围脂肪直接蔓延；（2）沿肠系膜淋巴管蔓延；（3）肠系膜血源性播散；（4）腹膜内种植。但需注意许多肿瘤的转移往往不只一种途径。第十八页，共三十七页，编辑于2023年，星期一肠系膜血管途径胃肠道类癌起源于肠道粘膜或粘膜下的神经内分泌细胞的肿瘤。尽管这些肿瘤生长缓慢且少见（占胃肠道肿瘤的2%），它们是小肠最常见的恶性肿瘤，尤以末段回肠最常受累。约有40%～80%的胃肠道类癌发生肠系膜转移，通过局部的直接蔓延或通过淋巴管的播散。在CT图像上，类癌肠系膜转移最常见的表现为肠系膜上有强化的软组织肿块，并呈放射状侵入肠系膜脂肪。手术病理对照显示这些放射状软组织条索影通常并不代表肿瘤沿着神经血管束浸润，而是由于明显的纤维增生、肠系膜脂肪内的促结缔组织反应、从原发肿瘤释放血清素及其它激素产生的邻近的肠系膜血管增生。约70%的病变可发生钙化。由于肿瘤的浸润或肠系膜血管的缺血性硬化及扭曲，邻近的小肠环可能增厚。原发肿瘤通常较小，比较隐匿，仅仅偶而在CT上发现，其形态学特征包括一个边界清楚、富血管的强化肿块（图6），或局限性小肠壁增厚。口服水作为对比剂可以帮助提高原发病变的发现率。第十九页，共三十七页，编辑于2023年，星期一图6

60岁男性患者，小肠类癌。增强CT横断面（图6A）显示肠系图膜上小占位，边界模糊不清，其内见钙化（↓），

伴小肠内扩张积液（▽）；图6A上方3.5厘米层面（图6B）轴位图像以可见回肠的原发肿瘤

第二十页，共三十七页，编辑于2023年，星期一其它肿瘤胃、胰腺、胆道及结肠等起源的腹部恶性肿瘤，也可以通过直接侵犯或经肠系膜血管、淋巴管蔓延而累及肠系膜。有研究表明，由于局部浸润而不能手术切除的胰腺癌病人当中，约40%存在肿瘤局部侵犯肠系膜根部和包绕肠系膜主要血管的情况（图7）。第二十一页，共三十七页，编辑于2023年，星期一

图7

57岁女性胰腺癌患者（经穿刺活检证实），增强CT动脉期冠状位重建图像显示胰腺肿瘤沿肠系膜上动脉生长并包绕肠系膜上动脉（↓）。第二十二页，共三十七页，编辑于2023年，星期一肠系膜淋巴管途径常见于淋巴瘤和一些上皮性肿瘤。淋巴瘤

淋巴瘤是最常见通过淋巴路转移到肠系膜的恶性肿瘤。约30%～50%的非霍奇金氏淋巴瘤和5%的霍奇金氏病患者就诊时已有肠系膜淋巴结的受累。慢性淋巴细胞性白血病也可累及肠系膜淋巴结。在CT图像上，肠系膜淋巴瘤表现为单个或多发的、圆形的稍强化的均匀性肿块，可融合成大的肿块，有时可因坏死而出现低密度区；肿块常推移周围小肠袢，包绕肠系膜的重要血管，形成所谓“夹心饼”征（图8），并可发生边界不清的肠系膜脂肪浸润，这种情况尤其在成功化疗后容易发生。Bernardino等认为腹膜后淋巴结肿大通常伴随肠系膜改变，可作为一个诊断的提示线索。第二十三页，共三十七页，编辑于2023年，星期一图868岁女性淋巴瘤患者增强CT扫描。图8A显示下腹部肠系膜上直径5.5厘米软组织肿块影（↓）；肠系膜上动脉水平层面（图8B）可见边界不清的肿块影，广泛侵犯腹膜后结构，包绕肠系膜上动脉、腹主动脉、下腔静脉和右肾动脉等。第二十四页，共三十七页，编辑于2023年，星期一其它恶性肿瘤

结肠癌、卵巢癌、乳腺癌、肺癌、类癌及黑色素瘤等能通过淋巴管播散到肠系膜淋巴结，但受累淋巴结肿大的程度不如肠系膜淋巴瘤明显，且受累淋巴结的分布相对较为局限。第二十五页，共三十七页，编辑于2023年，星期一

鉴别诊断感染或炎性疾病，如不典型分支杆菌感染和结核病、非特异性炎症、血管异常等，也可出现肠系膜淋巴结增大，类似于淋巴瘤或转移性病变；但在大多数病例，炎性淋巴结肿大是分散的，淋巴瘤引起的肠系膜淋巴结肿大趋向于融合，有助于二者的鉴别诊断。腹部不典型分支杆菌感染的发生及结核病变的复燃，可能与免疫缺陷病人的增加有关，特别是HIV病人、长期服用类固醇药物的病人以及静脉内毒品使用者。腹部结核的播散主要通过三种途径：（1）经口摄入感染的牛奶、唾沫等，然后通过小肠播散到局部淋巴结；（2）从肺通过血性播散到腹部和主动脉旁淋巴结；（3）从感染器官的浆膜表面直接扩散，如输卵管。腹腔淋巴结肿大是腹部结核或分支杆菌性感染最常见的征象，受累淋巴结通常表现为淋巴结的边缘性环状强化，中心部分则因干酪样坏死的存在而表现为单个或多腔的低密度区；相邻淋巴结容易融合成簇或团，较具特征性。有时淋巴结肿块内可见钙化灶；若有腹膜、网膜受累（结核性腹膜炎）还可以出现中等密度腹水（CT值25～35HU）、不均匀腹膜增厚或粘连、系膜增厚呈“星芒状”或“大饼状”。第二十六页，共三十七页，编辑于2023年，星期一

鉴别诊断肠系膜淋巴结增大也能在一些非感染性炎症病变中出现，如腹腔口炎性腹泻、克隆氏病、系统性肥大细胞增生症和结节病等。少数肠系膜Castleman病例亦可出现明显强化的肠系膜淋巴结。门脉高压病人合并门静脉或肠系膜静脉血栓形成或栓塞时，可因静脉血管的增粗、扭曲而在平扫CT图像上与肿大淋巴结相混淆。第二十七页，共三十七页，编辑于2023年，星期一血源性播散黑色素瘤、乳腺癌、肺癌等恶性肿瘤的肿瘤细胞可以通过肠系膜小动脉分支到达肠系膜的游离缘，这些癌栓沉积可能形成肠套叠的起始点。对黑色素瘤来说小肠和肠系膜是最常见的胃肠道转移部位。Kawashima等回顾性分析230例黑色素瘤病人的腹部CT资料，发现有7.4%的病人存在小肠受累的征象。黑色素瘤转移的典型CT征象是突向小肠腔内、有强化的肠壁旁淋巴结或是小肠壁的局限性增厚（图9）。第二十八页，共三十七页，编辑于2023年，星期一图9

50岁黑色素瘤患者，增强CT图像显示小肠系膜上数个增强肿块影（↓），为黑色素瘤转移灶；同时伴右下腹回肠套叠引起小肠梗阻（空↓），扩张的肠袢壁上也可见增强结节影突入小肠肠腔内（▽），为黑色素瘤种植灶。

第二十九页，共三十七页，编辑于2023年，星期一腹腔内种植转移主要见于生殖系和胃肠道的原发恶性肿瘤以及一些淋巴瘤等，由癌瘤破溃到原发器官包膜外所引起。由于腹腔内液体的自然流动，在右下腹紧靠末段回肠的肠系膜部分是腹腔内肿瘤种植性转移最常见的位置。肿瘤细胞沉积于肠系膜可形成局部的肿块，或产生肠系膜脂肪的弥漫性浸润，被称为肠系膜的“星芒征”。第三十页，共三十七页，编辑于2023年，星期一腹腔内种植转移癌病（carcinomatosis）肠系膜的“星芒征”更常见于腹膜癌病相关的病变，特别是乳腺、胃、胰腺及卵巢癌等。小叶性乳腺癌转移到肠系膜和胃肠道比浸润性导管癌更常见。由原发性胃肠道淋巴瘤种植形成的腹膜淋巴瘤病与癌病在CT表现上不易鉴别。第三十一页，共三十七页，编辑于2023年，星期一恶性腹膜间皮瘤一种少见病例，通常起源于腹膜腔浆膜表面的间皮细胞，绝大多数病人有石棉接触史。CT表现包括腹水、增强扫描显示不同程度的腹膜强化、局部腹膜软组织肿块、以及网膜的浸润等；通过种植播散到肠系膜较常见，表现为肠系膜脂肪内的高密度影，血管周围软组织增厚、血管束僵硬等（图10），反映出肿瘤在脂肪内沿着肠系膜血管浸润的现象。常常同时合并胸膜钙化、增厚以及渗出等征象。第三十二页，共三十七页，编辑于2023年，星期一图1