天疱疮演示文稿课件

天疱疮徐家汇街道社区卫生服务中心概述天疱疮（Pemphigus）一词来源于希腊语pemphix，意为水疱，描述的是一组慢性水疱性皮肤病，抗体直接作用于角质形成细胞的表面，通过棘层松解这一过程，造成角质形成细胞间粘附丧失。天疱疮是一组累及皮肤及黏膜的自身免疫性水疱性疾病。天疱疮分类根据患者临床表现、组织病理学、免疫病理学和发病原因，目前分为9种临床类型：寻常型、增殖型、红斑型、落叶型、巴西落叶型、药物诱导型、IgA型、疱疹样和副肿瘤性。寻常型天疱疮是最常见的临床类型。病理变化基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性不同型天疱疮棘刺松解的部位不同寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。[1]棘刺松解：亦称尼科尔斯基征。指用手指在皮肤水疱旁轻微推压,可使疱壁在皮肤上移动;...发生的机理是由于表皮棘层细胞发生棘刺松解，彼此失去联合作用，在外力作用下表皮极易剥离或形成水疱。临床表现寻常型天疱疮（pemphigusvulgaris）：好发于中年人。是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，棘刺松解征或尼氏征（Nikolskysign）阳性。增殖性天疱疮（pemphigusvegetans）：是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。落叶性天疱疮（pemphigusfoliapeas）：初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。红斑性天疱疮（pemphiguserythematosus）：是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。疱疹样天疱疮（pemphigusherpetiformis)：基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。诊断主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。证明IgG抗体直接作用于角质形成细胞表面，是诊断天疱疮的金标准。而且可以区分天疱疮和大疱型或脓疱型疾病。天疱疮-治疗

在系统性皮质类固醇出现以前，寻常型天疱疮是一种致死性疾病，由于患者皮肤大面积受累，丧失表皮的屏障功能，导致体液流失和继发细菌感染，大多数患者在发病后5年内死亡；由于天疱疮的发病是病理性抗体引起，所以治疗不仅为了抑制局部炎症，而且还为了减少抗体的产生而设计。徐家汇街道社区卫生服务中心支持疗法甚为重要皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物:常用的有泼尼松（强的松）、泼尼龙等免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量:雷公藤多甙30一60mg／d，硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg／kg·d口服。或甲氢蝶呤10一25mg，肌内注射，每周一次。