长骨EG诊断中需关注的问题Microsoft Office PowerPoint 演示文稿

长骨嗜酸性肉芽肿需关注的几个问题山东省医学影像学研究所田军前言嗜酸性肉芽肿(EosinphilicGranuloma,EG)属于朗格罕组织细胞增生症的局限型，一种主要发生儿童的骨病，并非罕见。长骨EG仅占全身EG的25~30%，但表现复杂，误诊率高，是影像学诊断中的难点。目前对本病的研究取得一些进展，在影像诊断方面需要关注几个反映疾病趋势和特性的问题。研究动态与进展目前认为本病系一种免疫调节紊乱所致的疾病，发病多见于体质瘦弱的儿童。临床症状一般较轻，长骨单发EG预后良好。长骨EG的发展和转归有一定规律，一些影像学上的困惑有所破解，但与炎症和肿瘤的鉴别诊断仍不是一件轻松的事。孤立性长骨EG的治疗建立新思维：尽可能保守治疗。讨论的重点：发病率与年龄侵袭性表现与鉴别诊断自限性与转归一、年龄、发病率及好发部位发病年龄：90%以上的EG见于1岁~12岁（平均6.5岁）该年龄段EG发病率大于骨髓炎，更显著多于尤因肉瘤和骨肉瘤。儿童长骨溶骨性破坏:EG>骨髓炎>尤因肉瘤发病部位：长骨EG80%位于骨干，仅少数位于干骺端，而骨髓炎则相反。EG在长骨的分布依次是：股骨、肱骨、尺骨、胫骨、腓骨、桡骨。二、EG的侵袭性表现EG起源于骨髓，由于大量嗜酸细胞浸润，急性期和进展期具有明显的侵袭性表现，病变向髓腔外蔓延，进展迅速，不受抗生素的干预。急性期影像学表现与急性骨髓炎相似，因好发于骨干，呈浸润性破坏，骨膜反应重，抗炎治疗无效，极易与尤因肉瘤混淆，三者的鉴别诊断有时相当困难。随病程延长，骨破坏边缘趋于清晰，周围骨膜反应越来越浓密且表面光滑为本病特点。在急性期和进展期，2-3周病变即可有明显变化（病变增大或骨膜反应增多）女，7岁，小腿疼1周。诊为骨髓炎抗炎治疗两周后病变扩大入院手术病理：EG男，12岁，上臂痛1月抗炎治疗3周后病变继续扩大，手术病理为EG抗生素治疗2周后，病变扩大，活检证实为EG女，7岁,右前臂痛20天男，1岁，干骺端EG。X线误诊恶性骨肿瘤，入院手术，病理为EG男，8岁，术前误诊为骨纤。EG在CT、MR上的常见征象1.骨皮质穿破、中断，少数可有软组织块2.骨膜反应底层有尖角样侵蚀或全层中断，轴位像示“破齿轮征”或“棘球样”髓腔扩大3.

MRI:病变T1等或略低，T2略高或高信号，周围软组织环形肿胀，呈“轮圈样”长T2信号和高FS-T2WI信号4.增强扫描：病变轻到重度强化男,2岁女，3岁女，11岁皮质中断并“软组织块”女，10个月①②破坏区边缘：尖角样和“齿轮样”，髓腔呈棘球样扩大Gd-DTPA增强扫描：病变明显强化，周围环形水肿周围环形水肿酷似肿块三、EG的自限性单发性长骨EG多有自限性，呈现独特的发展和演变规律：4周以内为急性期，5~9周为进展期，多数发病至10周左右达到高峰，而后转入修复期，新骨修复破坏区需半年或更长时间，最终通过塑形可达到完全愈合不留痕迹。随访观察我们共完整观察9例长骨EG，未经特殊治疗在发病10个月至1年左右自行愈合,仅1例在1年后又出现耻骨病变。关于随访时间：发病2个月后是观察病变趋向好转的重要时段，痊愈约需一年。男，9岁，上臂疼痛10天，夜间重，无发热。初诊骨髓炎，尤文瘤待排抗炎治疗两周复查：病变增大随访病例示例：CT、MR不能排除恶性肿瘤，行穿刺活检，病理为EG2个月5个月10个月随访观察男，5岁，小腿痛10天，初诊X线平片漏诊一个月之后CT初诊EG，41天后复查：病变持续扩大发病50天MRI穿刺活检：嗜酸性肉芽肿3个月复查9个月复查7个月复查EG的治疗问题涉及多学科，缺少规范，存在乱象手术：多出于考虑肿瘤化疗和激素治疗：一般用于多发病变放疗：副作用大，慎用介入微创：局部注射激素，内置粒子保守治疗*关于“保守治疗”1.首先临床确诊，避免误诊误治2.“诊而不治”与“无为而治”临床观察下自行愈合，预防病理性骨折3.愈合标准：症状消失，病灶消失4.问题：本病的诊断是否一定需要病理确认？胡xx，女，7岁，小腿疼10余天随访病例示例：未经特殊治疗一月后复查两个月复查8个月复查5个月复查EG的鉴别诊断1.骨髓炎：好发干骺端，常为多点、多灶及隧道样破坏，可见死骨和脓腔，抗炎治疗有效。2.尤因肉瘤：以溶骨破坏为主，骨膜反应不光滑，不随病程延长出现修复，软组织肿块常见。3.骨肉瘤：年龄大，好发干骺端，有瘤骨和骨膜三角，实性软组织肿块。EG骨髓炎Ewingsarcoma小结长骨EG好发骨干，急性期进展迅速，兼有“炎症”和“肿瘤”