蛋白质的分解代谢 个别氨基酸的代谢 生物化学课件

氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用氨基酸胺+CO2氨基酸脱羧酶（一）γ-氨基丁酸（GABA）—谷氨酸脱羧谷氨酸γ-氨基丁酸CO2谷氨酸脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛）γ-氨基丁酸是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。临床上，用维生素B6治疗妊娠呕吐和小儿惊厥，是因B6参与构成磷酸吡哆醛，从而促进GABA的生成，使过度兴奋的神经受到抑制。（二）组胺—组氨酸脱羧组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2组胺是一种强烈的血管扩张剂，能使毛细血管的通透性增加，造成血压下降，甚至休克；组胺还可使平滑肌收缩，引起支气管痉挛而发生哮喘；组胺还与过敏反应有关。（三）5-羟色胺—色氨酸代谢色氨酸5-羟色氨酸5-羟色胺色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2脑中的5-羟色胺是一种重要的神经递质，对中枢起抑制作用；在外周组织，5-羟色胺具有收缩血管的作用。（四）牛磺酸—半胱氨酸代谢磺酸丙氨酸脱羧酶半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸CO2牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。脑中含有较多牛磺酸，可能发挥抑制性神经递质的作用。牛磺酸牛磺酸是1827年在牛的胆汁中发现的一类化合物。1976年，Hayes等人证明了牛磺酸具有生物学功能，对人体特别是婴幼儿具有十分重要的生理意义。它能够保护心肌，增强心脏功能，对肝脏和肠胃都有保护作用，能增强人体的免疫机能，调节脑部的兴奋状态，并有助于修复角膜、保持视网膜的健康、预防白内障等。牛磺酸对婴儿生长，尤其是大脑和视网膜的发育尤为重要。牛磺酸的缺乏会影响孩子的视力、心脏与脑的正常发育。芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的种类色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸（4条代谢途径）

苯丙氨酸酪氨酸苯丙氨酸羟化酶1.转变为儿茶酚胺（多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素）酪氨酸多巴多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素酪氨酸羟化酶羟化脱羧甲基化多巴胺是一种神经递质，帕金森患者的多巴胺生成减少。去甲肾上腺素、肾上腺素具有调节血压、血糖等作用。2.转变为黑色素酪氨酸多巴黑色素酪氨酸酶氧化、脱羧等白化病(先天性缺乏酪氨酸酶)3.氧化分解

酪氨酸对羟苯丙酮酸尿黑酸延胡索酸+乙酰乙酸酪氨酸转氨酶氧化脱羧尿黑酸氧化酶及异构酶进入三羧酸循环转变为乙酰辅酶A4.转变为甲状腺激素甲状腺激素是十分重要的激素，为酪氨酸残基缩合碘化的衍生物，主要包括T3、T4两种。苯丙酮酸尿症（PKU）—苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏

苯丙氨酸苯丙酮酸（血中苯丙酮酸含量升高，从尿中排出）转氨酶苯丙酮酸尿症：患者出生时大多正常，3-4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白，尿液有鼠尿味，常有湿疹。随着年龄增长，患者智力低下越来越明显，是一种遗传性疾病，发病率约万分之一。患者只能食用低苯丙氨酸的特制奶粉、特制面粉等食物，且需要定期到医院验血，监测苯丙氨酸浓度，部分患者需要药物治疗，费用十分高昂。2017年，山东省将苯丙酮酸尿症纳入医保。白化病症状因黑色素合成障碍，患者皮肤呈白色，容易晒伤；毛发为白色或金黄色，纤细如丝；眼部色素缺乏，虹膜、瞳孔呈淡粉色，畏光，视敏度下降。白化病是一种遗传性疾病，目前尚无根治办法。一碳单位的代谢一碳单位概念某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位。

常见的一碳单位：甲基（-CH3）、亚甲基（-CH2-）、次甲基（=CH-）、甲酰基（-CHO）及亚氨甲基（-CH=NH）等。一碳单位的来源主要来源于某些氨基酸的分解代谢。如：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸等，在代谢过程中均可产生一碳单位。各种不同形式的一碳单位在一定条件下可相互转化。一碳单位的载体一碳单位在体内不能单独存在，需要以四氢叶酸（FH4）作为载体。NN6N57N8H2NOHCH29NH10CONHCH(CH2)2COOHCOOHFH4分子上的N5和N10是一碳单位的结合位点一碳单位的生理功用1.一碳单位是嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸合成的原料，在核酸的合成中具有重要作用。2.一碳单位将氨基酸的代谢与核苷酸的代谢联系在一起。叶酸缺乏，人体会患巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血

缺乏叶酸→一碳单位无法转运→核苷酸合成障碍→红细胞DNA及Pr合成受阻→巨幼红细胞性贫血（红细胞