主动脉夹层的影像诊断

主动脉夹层（aorticdissection,AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,在西方国家，主动脉夹层动脉瘤的发病率为每年50—100人/10万人，主动脉瘤占人体主髂动脉瘤的19%，发病率6/10万。在我国，由于高血压病人的发病率较高，又没有得到及时有效的控制和治疗，因此主动脉瘤和夹层的发病率近几年呈明显的上升趋势，以主动脉夹层最为明显。主动脉夹层的自然预后很差，当前1页，总共45页。发病后15分钟死亡率为20%。如果不经治疗和处理，第一个48小时内死亡率达50%，2周死亡率75%，1年后仅有10%存活，动脉瘤的总体死亡率高达70%—77%，5年生存率仅20%，严重威胁患者生命。因此，及时诊断和正确治疗是抢救病人生命的关键。近10年来，经食道彩超（TEE）、磁共振及磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像学检查技术的临床应用，使AD的诊断日益快捷准确。当前2页，总共45页。病因1、高血压和动脉粥样硬化

AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。

当前3页，总共45页。2、特发性主动脉中层退性性变

30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中当前4页，总共45页。3、遗传性疾病

在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征（是一种先天性结缔组织病，其心血管病变主要累及升主动脉，表现为升主动脉瘤，主动脉瓣环扩大及主动脉瓣关闭不全，其预后较差，5年生存率约为50%）、Ehlers-Danlos综合症(埃勒斯－当洛二氏综合症名词解释：一种罕见的结缔组织的先天性疾病。又称皮肤弹性过度症。其特征为皮肤与血管脆性增加，易擦伤和形成萎缩性疤痕；皮肤弹性过度，皮肤可牵拉很长，超过正常数倍，放松后迅速恢复原状；关节活动过度；骨骼、眼和内脏也有病变。偶尔可因内脏畸形所致的并发症而死亡。)、Tuner(替勒）综合征先天性卵巢发育不全症），这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。

当前5页，总共45页。4、先天性主动脉畸形

最常见的是先天性主动脉瓣畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。

当前6页，总共45页。5、创伤

主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。当前7页，总共45页。6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。

当前8页，总共45页。病理分型传统AD分型方法目前国际通用的主动脉夹层分型法Debakey(德贝基)分型和Stanford分型。Debakey将AD分为三型：I型：AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型：AD局限于升主动脉III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。

当前9页，总共45页。Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。当前10页，总共45页。分区

上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义。

当前11页，总共45页。0区：裂口位于升主动脉；1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间；2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；

当前12页，总共45页。4区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。

当前13页，总共45页。分类

Ⅰ类：典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

当前14页，总共45页。Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占AD的10%-30%。

当前15页，总共45页。Ⅱ类夹层又可分为两个亚类。A亚类：表现为主动脉内壁光滑，主动脉直不超过3.5cm，主动脉壁厚不超0.5cm。在声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁低回声区，低回声区内无血流信号血肿平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。当前16页，总共45页。B亚类：多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%-47%会发展为I类AD，10%的患者可以自愈。当前17页，总共45页。Ⅲ类：微夹层继发血栓形成。指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成。这种病变在随访中呈现两种预后。如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层；如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类AD。

当前18页，总共45页。Ⅳ类：主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或AD形成。

当前19页，总共45页。Ⅴ类：创伤性AD。

分类

当前20页，总共45页。分期

急性期：指AD发病3天之内者；亚急性期：发病3天至2个月者；慢性期：为发病2个月以上者；慢性期：指体检中偶然发现的无症状者。各种病因、各型、各区、各类的AD均可纷呈于急性期和/或慢性期患者中。

当前21页，总共45页。

对怀疑AD的患者最重要的是尽快明确诊断。

典型的AD患者往往是40-60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。

临床表现-症状当前22页，总共45页。临床表现-体征周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。在A型0区夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是AD的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。

当前23页，总共45页。急诊初步辅助检查心电图：可鉴别AD和心梗，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型AD心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片：可在60%以上的AD患者中发现主动脉影增宽。CT扫描：可发现主动脉双管征当前24页，总共45页。影像学检查方法的选择和应用--

主动脉Duplex彩超

经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。

当前25页，总共45页。对于A型0区AD，TTE的敏感性为70-100%，特异性可达80~90%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。对B型各区AD，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。

影像学检查方法的选择和应用--

主动脉Duplex彩超

当前26页，总共45页。

CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真、假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。

影像学检查方法的选择和应用--

主动脉CTA断层扫描当前27页，总共45页。

MRI及MRA无创伤，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，对于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制。影像学检查方法的选择和应用--

主动脉MRA当前28页，总共45页。当前29页，总共45页。当前30页，总共45页。当前31页，总共45页。当前32页，总共45页。当前33页，总共45页。尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断AD“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。

影像学检查方法的选择和应用--

主动脉DSA

当前34页，总共45页。常规操作方法：采用经动脉穿刺，将6F造影导管送至升主动脉或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影剂40~50ml以正、斜位片全面评估AD裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。当前35页，总共45页。

血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对AD诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。

影像学检查方法的选择和应用--

血管腔内超声

当前36页，总共45页。

AD的诊断步骤

1.确定是否有AD：典型的AD容易明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。

AD和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别

AD

动脉粥样硬化性动脉瘤主动脉直径

轻度扩张

明显扩张

主动脉壁厚度

正常

显著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

仅见于假腔内

管腔内血流速度减慢

仅见于假腔内

管腔内主动脉双管征

存在

不存在

当前37页，总共45页。3.鉴别夹层的真假腔

AD真假腔的鉴别

真腔

假腔

口径