心肌病的超声诊疗

心肌病超声诊疗心肌病的超声诊疗第1页定义•心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功效亢进症等以外以心肌病变为主要表现一组疾病。心肌病的超声诊疗第2页心肌疾病分类•1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功效障碍心肌疾病。心肌病的超声诊疗第3页•按照1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHOISFC)分为：•扩张型心肌病•肥厚型心肌病•限制型心肌病•致心律失常型右室心肌病•未分类心肌病心肌病的超声诊疗第4页心肌疾病分类•

2.特异性心肌病Specificcardiomyopathy:

原因基本明确或与系统疾病相关心肌疾病。包含：(1)缺血性心肌病

(2)瓣膜性心肌病

(3)高血压性心肌病

(4)代谢性心肌病

(5)内分泌性心肌病心肌病的超声诊疗第5页心肌疾病分类••••(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药品性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生一个原

因不明心肌病。•3.心肌炎：以心肌炎症为主心肌疾病。心肌病的超声诊疗第6页扩张型心肌病扩张型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常见类型特点：左心室及左心房扩大，亦有两侧心室扩张者。 因心脏收缩功效受损，可造成充血性心力衰竭。心肌病的超声诊疗第7页•病理及病理•心肌细胞呈不均匀性肥大，并在此基础上发生非特异性退行性变，使心肌细胞变性、坏死、纤维化，其中以心壁内层及乳头肌最为严重；心肌间质亦发生灶性坏死及纤维化，造成心腔扩大，泵功效衰竭。心肌病的超声诊疗第8页•DCM临床表现无特异性，本病起病迟缓，普通先发生心脏增大。患者可多年无症状或只有轻微症状，病情进展后，于劳累时出现气急，继而轻度活动后甚至休息时也出现胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左心衰竭表现，及心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞并发症心肌病的超声诊疗第9页•超声心动图表现••

1．M型和二维超声心动图 心室显著扩大，呈球形，尤以左室为著，室壁运动呈弥漫性运动减低，室壁收缩无力，收缩期增厚率下降，房室瓣开放减小，心脏各项收缩功效指标均减低。心肌病的超声诊疗第10页心肌病的超声诊疗第11页心肌病的超声诊疗第12页心肌病的超声诊疗第13页心肌病的超声诊疗第14页心肌病的超声诊疗第15页•2．多普勒超声心动图•

二尖瓣口血流频谱用于对左室舒张功效评价较有意义。严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加紧，充盈时间缩短，A峰减低，表现左室顺应性显著减低，收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣返流频谱。心肌病的超声诊疗第16页心肌病的超声诊疗第17页•3.彩色多普勒血流显像•

主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜返流情况。彩色返流束多以中心性返流为主。心肌病的超声诊疗第18页心肌病的超声诊疗第19页肥厚型心肌病•属于家族性疾病，经过常染色体显性遗传。也有散发病例。•编码肌小节相关蛋白发生基因突变心肌病的超声诊疗第20页肥厚型心肌病心肌肥厚部位：•心室肥厚可发生于心室任何部位•室间隔非对称性肥厚(约占90%)•心室对称性肥厚•心尖肥厚•左室中段肥厚心肌病的超声诊疗第21页•病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽肥厚，排列混乱，其外包绕心肌纤维原细胞和细胞外矩阵。心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病诊疗特征，是心室舒张僵硬和心律失常病理基础。心肌病的超声诊疗第22页•病理生理：肥厚型心肌病经典特征为心室肥厚所致 顺应性和心肌松驰功效(舒张功效)下降，充盈受限。•依据血流动力学分型，可分为梗阻型和非梗阻型。心肌病的超声诊疗第23页•超声心动图是评价肥厚型心肌病最有效检验。能够确定心室肥厚部位和程度，发觉左室流出道或左室中部梗阻，收缩期二尖瓣前叶向肥厚室间隔方向异常运动和收缩中期血流暂时中止引发主动脉瓣闭合。•超声多普勒可准确测量左室流出道压力阶差和二尖瓣返流量。心肌病的超声诊疗第24页心肌病的超声诊疗第25页心肌病的超声诊疗第26页心肌病的超声诊疗第27页心肌病的超声诊疗第28页心肌病的超声诊疗第29页•超声心动图表现••

1．二维超声心动图 室间隔显著肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室腔较正常减小，左房增大。心肌病的超声诊疗第30页•2．M型超声心动图•二尖瓣前叶收缩期CD段前向运动（即SAM征），致使左室流出道内径变窄。室间隔肥厚，与左室后壁厚度之比大于1.5。心肌病的超声诊疗第31页心肌病的超声诊疗第32页•3．多普勒超声心动图•梗阻型肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室 流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首 状”，峰值后移。心肌病的超声诊疗第33页心肌病的超声诊疗第34页•4．彩色多普勒血流显像•

用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻型肥厚型心肌病特征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮血流频谱。心肌病的超声诊疗第35页•与高血压左室肥厚判别问题：•普通高血压造成左室肥厚多是对称性，室间隔与左 心室游离壁厚度比小于1.3，而大多数肥厚型心肌 病心肌肥厚是非对称性，室间隔与左心室游离壁 厚度比大于1.3。•但也有些高血压患者能够造成非对称性肥厚。假如患者有显著高血压，室间隔肥厚显著，则应结合患者高血压程度和事件综合考虑。心肌病的超声诊疗第36页•普通认为，假如室间隔与左心室游离壁厚度比大于1.5，则诊疗为肥厚型心肌病；•如比值小于1.3，则诊疗为高血压；•如高血压患者比值在1.3一1.5，则只有依据临床综合分析心肌病的超声诊疗第37页•心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病一个特殊类型，是指局限于左室乳头肌水平以下心尖部肥厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误诊，诊疗主要依靠影像学检验。•AHCM因为没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学影响比经典肥厚型心肌病少心肌病的超声诊疗第38页•诊疗线索起源于常规心电图，即心前导联示有巨大 倒置T波(Tv3~6倒置>1.0mV)和左心前导联QRS高电 压(RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV)。心肌病的超声诊疗第39页•左心室造影:左室收缩期心尖强有力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔显著狭窄，甚至近完全闭塞，右前斜位舒张期对称性“黑桃样”改变，尖端指向心尖，左室流出道未见狭窄，左室与主动脉连续测差无压力阶差心肌病的超声诊疗第40页•肥厚型心肌病患者青春期和成年早期时，有病情加重可能，轻度儿童和青少年患者也应定时行经胸超声心动图检验。•预后心肌病的超声诊疗第41页限制型心肌病•限制型心肌病比较少见，约占心肌病3%。•原因不明，病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头肌进行性纤维化并增厚为主。因为心内膜广泛纤维化，使心室顺应性降低，舒张末压升高，血流回流受限，心排血量降低，心房扩大•多为原发性淀粉样变临床表现之一心肌病的超声诊疗第42页•临床上多发觉多器官病变，但却无本身免疫性疾病证据。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心电图低电压等心脏受损改变，极易误诊为缩窄性心包炎。心肌病的超声诊疗第43页•超声心动图特征性表现在于心肌不一样程度肥厚，心肌内颗粒样闪光点。心房扩大，心室内径偏小，心室肌僵硬，缺乏弹性。房间隔增厚，房室瓣回声增强，增厚，关闭不全。心肌病的超声诊疗第44页心肌病的超声诊疗第45页心肌病的超声诊疗第46页心肌病的超声诊疗第47页心肌病的超声诊疗第48页•超声心动图表现•••

1．M性超声心动图 左室后壁和室间隔活动幅度显著变小。舒张末左室径显著变小。

2．二维超声心动图•心内膜、乳头肌及腱索增厚，有时可见不足增厚突 向左室腔，回申显著增强，心室腔变小，心房扩大， 室间隔和左室后壁活动幅度减低。••

3．多普勒超声心动图可见各瓣膜口血流速度变慢。心肌病的超声诊疗第49页致心律失常型右室心肌病•致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicright ventricularcardiomyopathy，ARVC)是以右心室心肌 逐步被脂肪和纤维组织替换而继发室性心律失常为主 要特征遗传性心肌病，严重者可表现为心力衰竭或 心源性猝死。心肌病的超声诊疗第50页•ARVC人群发病率约为0.02%一0.1%•多见于年轻人和运动员•年轻患者更多表现为室性心动过速引发晕厥或心源性猝死心肌病的超声诊疗第51页•心肌活检发觉经典纤维脂肪浸润便能诊ARVC，由于大多数心肌活检因为考虑安全性仅在室间隔取材，不能发觉发生在右室游离壁病理改变，从而敏感性低。心肌病的超声诊疗第52页•当前，ARVC临床诊疗依靠有创和无创心电学和 影像学证据，包含12导ECG、信号平均心电图、超声 心动图、放射性核素心肌显像、心室造影、心内电生 理检验(EPS)、CT、核磁共振成像(MRI)等。心肌病的超声诊疗第53页•超声心动图可评定心室形态和功效，包含右心室、 右心房、RvOT扩大、局部室壁瘤、室壁运动障碍 或运动丧失等。•但超声心动图对ARVC诊疗敏感性、特异性都不高。•CT和MRI含有较高分辨率，是当前理想无创性检查伎俩，能够显示心肌脂肪浸肌小梁稀薄化以及右室室壁齿状表现等ARVC特征性改变心肌病的超声诊疗第54页心肌病的超声诊疗第55页心肌病的超声诊疗第56页心肌病的超声诊疗第57页心肌病的超声诊疗第58页未分类心肌病••1.心肌致密化不全(noncompactionoftheventricularmyocardium,NVM)是心内膜胚胎发育异常所造成先天性畸形，NVM含有家族性发病倾向心肌病的超声诊疗第59页•心肌致密化胚胎发育在人类胚胎发育最初2个月，胚胎原始心管分隔，心室形成，此时，胚胎冠状动脉未发育完善，心肌小梁呈海绵状，肌小梁无血管和毛细血管，而由与心室相通小梁间隙或窦状隙供血，伴随心肌发育，组成心脏疏松小梁网逐步转变为致密化心肌，网间间隙也随之变平或消失，较大小梁间隙变为毛细血管形成冠状动脉微循环系统。如果上述过程发育缺点，致密化失败，造成海绵状心肌。心肌病的超声诊疗第60页•特点为心脏扩大，病变主要累及左右心室壁，以左室 为主。病变范围在心室壁内2/3。左心室含有显著 肌小梁和深陷小梁间隐窝。室壁常增厚，心外膜 致密薄而心内膜增厚。一些患者可伴有左心室扩张和 收缩功效障碍，有些新生儿也会短暂出现这些症状。心肌病的超声诊疗第61页•超声诊疗标准为:•(1)心腔内多发、过分隆起肌小梁和深陷其间隐窝，形成网状结构。•(2)病变区域室壁外层致密心肌显著变薄呈中低回声，局 部低运动状态，而内层强回声非致密化心肌疏松增厚,

肌小梁组织丰富。•(3)彩色多普勒可测及隐窝间陷之间有低速血流与心腔相通。•(4)受累心室腔增大，运动减弱，心肌收缩及舒张功效均减低。•(5)可并发各种其它畸形。心肌病的超声诊疗第62页心肌病的超声诊疗第63页心肌病的超声诊疗第64页心肌病的超声诊疗第65页•2.应激性心肌病（Tako-Tsubo心肌病）•特点：短暂左心室心尖和(或)心室中段收缩功效障碍，冠状动脉造影显示无阻塞性冠状动脉疾病。患者可表现突发“心绞痛样”胸痛，广泛T波倒置甚至ST段抬高，以及心肌酶轻度升高。•日本报道了首例