内科学教学课件：周围神经病

周围神经病

（PeripheralNeuropathy）课程内容急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病三叉神经痛小结特发性面神经麻痹概述周围神经疾病－概述

周围神经（peripheralnerve）位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。

周围神经脊神经（spinal

nerve）脑神经（cranial

nerve）内脏神经（visceral

never）周围神经感觉神经（sensorynerve）运动神经（motornerve）自主神经（autonimic

nerve）交感神经（sympatheic

nerve）副交感神经（parasympatheic

nerve）概述—神经纤维的分类和营养髓鞘分类：有髓、无髓直径及传导速度：

A型：深感觉、触觉、运动纤维

B型：有髓自主神经节前纤维

C型：无髓自主神经节后纤维、部分痛觉纤维神经纤维的营养：

axoplasmictransport

顺行（cellbody—axon）逆行（axon—cellbody）

周围神经疾病：原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述病因特发性：自身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等性及肉芽肿性传染病：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病－概述发病机制前角细胞和运动神经根，后根及脊髓后索破坏——华勒变性结缔组织病变压迫周围神经或神经滋养血管自身免疫性周围神经病中毒性和营养缺乏性病变遗传性代谢性疾病—酶系统障碍—轴索代谢障碍疾病分类

遗传性和后天获得性

主质性神经病和间质性神经病

急性、亚急性、慢性、复发性和进行性单神经病、多发性单神经病、多发性神经病感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经根病、神经丛病和神经干病

周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述病理类型华勒变性(Walleriandegeneration)轴突变性(Axonaldegeneration)节段性脱髓鞘(Segmentaldemyelination)神经元变性(Neuronaldegeneration)

华勒变性Walleriandegeneration

：任何外伤使

轴突断裂，无轴浆运输为胞体提供轴突合成所需的必要成分，导致断端远侧轴突和髓鞘自近向远发生变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。轴突变性Axonaldegeneration

：中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症引起。胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突得不到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展——逆死性神经病。病因纠正，轴突可再生。节段性脱髓鞘Segmentaldemyelination：格林—巴利综合症、中毒、遗传性代谢性障碍髓鞘破坏而轴突保持相对完整神经元变性Neuronaldegeneration

：Organicmercurypoisoning(有机汞中毒)、癌性感觉神经元病、motorneurondisease、acutemyelitis

神经元胞体变性坏死继发轴突和髓鞘破坏，类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病(neuronicdisease)。病理变化周围神经疾病－概述症状和体征感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：刺激症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛麻痹症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡概述——辅助检查肌电图：测定神经传导速度（NCV）肌酶谱：鉴别神经源性还是肌源性疾病脑脊液神经肌肉活检其他概述—诊断发病急缓诱因主诉病程演变查体：定位诊断定性诊断概述—治疗病因治疗：神经松解术、免疫抑制剂药物治疗：VB1、VB12、ATP、COA等呼吸肌麻痹护理恢复期治疗：针灸、理疗、功能锻炼三叉神经痛

TrigeminalNeuralgia

三叉神经解剖三叉神经(trigeminal

nerve)为混合神经，也是面部最粗大的神经感觉神经纤维支配脸部、口腔、鼻腔的感觉眼支（第一支）支配眼裂以上；上颌支（第二支）眼裂和口裂之间；下颌支（第三支）口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩运动神经纤维，起自脑桥三叉神经运动核，发出纤维在脑桥外侧出脑，经卵圆孔出颅，走行于下颌神经内，支配咀嚼肌（颞肌，咬肌，翼内肌，翼外肌）和鼓膜张肌等，司咀嚼和张口运动。角膜反射通路，角膜→三叉神经眼支→三叉神经半月神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌（闭眼反应）。三叉神经解剖与生理三叉神经解剖。1.三叉神经周围性损害，包括三叉神经节，三叉神经根或三个神经的病变。刺激性症状为三叉神经；破坏性症状为三叉神经分布区感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹，下颌偏斜2.三叉神经核性损害，感觉核，同侧面部洋葱皮样分离型感觉障碍。运动核，同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴有肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜三叉神经定位诊断三叉神经痛-定义三叉神经痛是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。三叉神经痛－病因及发病机制病因不清周围学说：压迫中枢学说：感觉性癫痫样发作

发病机制

伪突触形成（各种原因引起三叉神经脱髓鞘产生异位冲动轴索纤维伪突触形成产生短路，传入中枢。）三叉神经痛－病理活检发现：神经节细胞消失、炎症细胞浸润、髓鞘瓦解、轴索阶段性蜕变、扭曲、变形轴索内大量线粒体集结考虑与机械压迫有关三叉神经痛－临床表现年龄

多见于中老年人，女性多于男性部位

疼痛多为单侧，局限于三叉神经一或两个分支分布区，以第2、3支常见性质

电击样、刀割样或撕裂样剧痛，历时短暂，突发突止，多无预兆，有扳机点三叉神经痛－临床表现严重病例伴痛性抽搐病程可呈周期性，很少自愈神经系统检查无阳性体征根据疼痛部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征可诊断。三叉神经痛－诊断及鉴别诊断三叉神经痛－诊断及鉴别诊断继发性三叉神经痛：一般疼痛为持续性，伴感觉减退，角膜反射迟钝，常合并其他颅神经损害症状。见于MS、延髓空洞症、颅底肿瘤等。牙痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病三叉神经痛－治疗药物治疗：原发性三叉神经痛首选药物治疗★抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定★大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射★氯苯氨丁酸药物无效者：封闭疗法三叉N节射频电凝疗法；微侵袭手术治疗。

三叉神经痛－治疗手术治疗（1）三叉神经感觉根部分切断术（2）微血管减压术特发性面神经麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)面神经—解剖面神经走行：在桥脑下缘出脑后进入内耳门，穿过内耳道底进入面神经管，再由茎乳孔出颅，穿过腮腺到达面部，在面神经管始部有膨大的膝神经节。面神经脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔Facialn.面神经核孤束核上泌延核泪腺下颌下腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节下颌下N节Ⅶ鼓索膝神经节岩大神经面神经—解剖面神经含四种纤维成分1、特殊内脏运动纤维：面神经核---面肌运动2、一般内脏运动纤维：上泌涎核---泪腺、舌下腺、下颌下腺3、特殊内脏感觉纤维：舌前2/3味蕾4、一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤

面神经—解剖面神经的功能特点：核的上半部支配眼以上面肌，由双侧大脑半球皮质脑干束支配，核的下半部支配眼以下面肌，由对侧大脑半球支配。皮质脑干束损害可出现中枢性面瘫，面神经核及面神经损害则出现周围性面瘫。特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。概念病因贝尔面瘫的病因不是十分明确，但有三种学说：

(1)炎症性：可能由潜伏性的分泌性中耳炎所致。

(2)血运性：可能由于血运供给紊乱致面神经缺血，一般认为这一学说比较合理，其原因是由于受凉风吹袭引起血管神经机能紊乱，致小动脉痉挛。

(3)病毒性：带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒和风疹病毒侵入机体后，均易与面神经亲和，使之充血、水肿，影响其功能的传导，亦可能为面瘫之病因。发病机制受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。病理面神经水肿，脱髓鞘，轴突变性。临床表现任何年龄均可发病，男多于女急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧临床表现

患侧表情肌瘫痪额纹消失，不能皱额蹙眉眼裂变大，不能闭合或闭合不全患侧闭眼时眼球向上外方转动，露白，称Bell征患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿偏向健侧患侧鼓腮漏气，食物存留鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征Hunt综合征膝状神经节的带状疱疹病毒感染所致周围性面瘫乳突部疼痛较重耳廓及外耳道疱疹部分病例出现位听神经受累：耳聋、眩晕诊断及鉴别诊断：一、本病为急性起病，数小时至1-3天内瘫痪症状达到高峰。

二、临床表现主要为一侧面部表情肌瘫痪。

三、排除中枢性病变引起的表情肌瘫痪。

鉴别诊断1．格林-巴利综合征：双侧面瘫，合并四肢迟缓性瘫痪和感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离。

2．各种耳源性面神经麻痹：中耳炎，乳突炎等病史

3．颅后窝的肿瘤或脑膜炎：例如桥小脑角肿瘤、颅底脑膜炎，及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹

4.神经莱姆病：为单侧或双侧面瘫，常伴发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经。治疗1．理疗

于急性期在茎乳突孔附近部位给予热敷，或给予红外线照射，或短波透热，有助于改善局部血液循环，消除水肿，并能减轻局部疼痛症状；恢复期可给予碘离子透入治疗。

2．康复治疗

3．药物治疗

①泼尼松：每次30mg，每日1次，连用5天，随后在7-10天内逐渐减量。或