-卫生资格-313风湿与临床免疫学-章节练习-专业知识-系统性硬化病(共31题)

-卫生资格-313风湿与临床免疫学-章节练习-专业知识-系统性硬化病(共31题)

1.系统性硬化病肺病变最早出现的症状是解析：无答案：(C)A.咳嗽B.咯血C.活动后气短D.咳痰E.以上都不是

2.系统性硬化病次要指标不包括解析：无答案：(B)A.指端硬化B.对称性手指及掌指近端皮肤增厚紧硬C.指端指垫变薄D.双肺底纤维化E.指端凹陷性疤痕

3.系统性硬化病起病隐匿，最常见的首发症状为解析：90％以上的系统性硬化病患者最早期表现为雷诺现象，先于皮肤病变数月甚至数十年。答案：(D)A.面具脸B.心包积液C.肾功能不全D.雷诺现象E.肺间质纤维化

4.患者，女性，58岁。3年来颜面部、双手皮肤肿胀，手指呈腊肠样。1周来双下肢水肿，尿少，恶心呕吐，视力模糊。查体：血压190/140mmHg，面部表情呆板，双手皮肤增厚，皮纹少。化验：ESR48ram/第1小时，尿蛋白(+++)，尿沉渣：RBC5～9个/HP。血清Scr600μmol/L。B超示双肾增大。临床最可能的诊断是解析：中年女性，近端皮肤硬化伴肾损害，表现为急进性恶性高血压和急性肾衰竭，符合硬皮病肾危象。急性肾炎、急性肾小管坏死及骨髓瘤肾均不能解释其皮肤病变肾淀粉样变性多为慢性表现。不支持。答案：(D)A.急性肾炎B.急性肾小管坏死C.肾淀粉样变性D.硬皮病肾危象E.骨髓瘤肾

5.有关系统性硬化病以下错误的是解析：无答案：(A)A.Scl-70抗体阳性者较阴性者肺损害少见B.抗dsDNA抗体阳性少见C.血沉正常或轻度升高D.进展快，预后差E.与胆汁性肝硬化相关密切

6.下列风湿病中最容易出现吞咽食物困难的是解析：无答案：(D)A.白塞病B.类风湿关节炎C.多发性肌炎D.系统性硬化病E.强直性脊柱炎

7.患者，女性，40岁。出现双手遇冷变紫变白及疼痛5年，2年来进食发噎，伴全身肿胀感。1周来血压150/100mmHg。查体可见双手、腹部皮肤增厚和坚硬，颜面皮肤皱纹减少。化验：尿蛋白(++)，尿RBC10～20个/HP，血BUN11mmol/L，血清Scr240μmol/L，ANA阳性，余抗体阴性。根据患者的临床特点，应考虑为系统性硬化病的哪种类型解析：该患者出现广泛皮肤硬化，伴内脏病变，出现血尿、蛋白尿，故属于系统性硬化病弥漫型。答案：(C)A.局限型B.重叠型C.弥漫型D.单一型E.混合型

8.下列有关系统性硬化症的说法，哪一项是错误的解析：胃肠道是本病最常累及的脏器，几乎整个胃肠道均可累及，胃肠道受累的患者死亡率高。答案：(D)A.雷诺现象几乎可见于每一位系统硬化症患者，且可比其他临床表现提前数年出现B.本病呈慢性病程，女性多见，临床表现多样C.肺动脉高压是导致本病死亡的主要原因之D.虽然可累及多个脏器，但较少累及胃肠道E.抗核抗体是本病较常出现的自身抗体

9.系统性硬化病(SSC)的好发年龄是解析：无答案：(D)A.30～40岁B.20～30岁C.40～50岁D.30～50岁E.40～60岁

10.系统性硬化病的皮肤病变可分为几期解析：系统性硬化病分为肿胀期、浸润期及萎缩期3期。答案：(B)A.2期B.3期C.4期D.5期E.6期

11.常以雷诺现象为首发症状的疾病是解析：无答案：(C)A.类风湿关节炎B.皮肌炎C.系统性硬化病D.干燥综合征E.反应性关节炎

12.CREST综合征不包括解析：无答案：(C)A.手指软组织钙化B.毛细血管扩张C.胆汁性肝硬化D.雷诺现象E.食管运动功能障碍

13.女性，56岁，双手及双足肿胀3年。血压180/130mmHg，面部皮肤无褶皱，口周有沟纹。尿蛋白(++)(1.9g/d)，尿RBC25～30/HP，Hb100g/L，血BUN20.8mmol/L，ANA阳性。最可能的诊断解析：老年女性，根据病历介绍及化验检查为系统性硬化病。答案：(D)A.慢性肾炎B.IgA肾病C.系统性红斑狼疮D.系统性硬化病E.恶性高血压

14.有关混合结缔组织病，哪一项描述不正确解析：大约75%的混合结缔组织病出现肺部受累，肺动脉高压是本病患者最常见的死亡原因，因此所有本病患者均应筛查肺动脉高压。答案：(C)A.U1-RNP抗体的出现预示未分化结缔组织病向混合结缔组织病分化B.几乎所有混合结缔组织病患者都存在雷诺现象，如缺乏雷诺现象，本病的诊断要慎重C.本病较少累及肺部D.混合结缔组织病的临床重叠特征（如硬皮病、SLE、特发炎性疾病）很少同时发生，它们常常在随后数月或数年陆续发生E.肌痛是本病常见症状，但多数患者无明显肌无力、肌电图异常或肌酶改变

15.关于未分化结缔组织病，下列哪项描述不准确解析：未分化结缔组织病在最初2年是最可能进展为明确结缔组织病的时期，为期五年的随访显示，只有34%的患者出现进展性变化，发生比例依次为类风湿关节炎，干燥综合征，SLE和混合结缔组织病疾病，目前尚无未分化结缔组织病一定进展为明确结缔组织病的结论。答案：(E)A.将早期只有一个或两个可以临床或实验室特征但不能明确有某种结缔组织病的疾病定义为未分化结缔组织病B.往往一些特定的临床和实验室特征的组合预示着进展为特定的风湿性疾病的可能。C.U1-RNP抗体的出现预示未分化结缔组织病向混合结缔组织病分化D.口眼干燥合并SS-A/SS-B抗体阳性易发展为干燥综合征E.未分化结缔组织病是个各种明确结缔组织病的早期阶段

16.患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺(-)肝脾未触及，化验：ESR50mm/小时，抗核抗体(+)问：本例最可能的诊断是解析：无答案：(B)A.雷诺病B.系统性硬化病C.系统性红斑狼疮D.干燥综合征E.皮肌炎

17.患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺(-)肝脾未触及，化验：ESR50mm/小时，抗核抗体(+)问：本例诊断最有价值的自身抗体是解析：无答案：(D)A.抗SCL-70抗体B.抗RNP抗体C.抗SSA抗体D.抗着丝点抗体E.抗双链DNA抗体

18.患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺(-)肝脾未触及，化验：ESR50mm/小时，抗核抗体(+)问：经适易治疗，本病预后较好，其10年生存率为解析：无答案：(C)A.50％B.60％C.70％D.80％E.90％

19.患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺(-)肝脾未触及，化验：ESR50mm/小时，抗核抗体(+)问：本例需应用，D-青霉胺治疗，其不正确的说法是解析：无答案：(B)A.主张早期应用B.避免早期应用C.开始剂量为250mg/天渐加量至750～1250mg/天D.待病情稳定后，渐减量维持E.至少应用10年

20.对称性的手指及掌指或跖指近端皮肤增厚、紧硬，不易提起解析：无答案：(D)A.CREST综合征B.抗着丝点抗体(ACA)C.抗Scl-70抗体D.近端硬皮病E.指端硬化

21.硬皮改变仅限于手指解析：无答案：(E)A.CREST综合征B.抗着丝点抗体(ACA)C.抗Scl-70抗体D.近端硬皮病E.指端硬化

22.指手指软组织钙化、雷诺现象、食管功能障碍、硬指及毛细血管扩张解析：无答案：(A)A.CREST综合征B.抗着丝点抗体(ACA)C.抗Scl-70抗体D.近端硬皮病E.指端硬化

23.为弥漫型SSc的标记性抗体解析：无答案：(C)A.CREST综合征B.抗着丝点抗体(ACA)C.抗Scl-70抗体D.近端硬皮病E.指端硬化

24.局限型SSc的阳性率高解析：无答案：(B)A.CREST综合征B.抗着丝点抗体(ACA)C.抗Scl-70抗体D.近端硬皮病E.指端硬化

25.系统性硬化病所致肾损害解析：无答案：(E)A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰

26.白塞病所致肾损害解析：无答案：(D)A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰

27.显微镜下多血管炎所致肾损害解析：无答案：(C)A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰

28.结节性多动脉炎所致肾损害解析：无答案：(B)A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰

29.干燥综合征所致肾损害解析：无答案：(A)A.主要累及远端肾小管，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒B.有45％～83％的患者出现肾损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，一般无肾小球炎表现C.78％的患者出现肾损害，特点为急性肾小球肾炎的表现可急剧恶化出现肾功能不全D.肾损害较轻，多为一过性的，一般不影响肾功能，表现为血尿、蛋白尿E.因小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、氮质血症，也可发生急性肾衰

30.女性，46岁。发现Raynaud现象4年，双手对称性手指肿胀伴僵硬感3年余，近半年来进干食常有阻噎感，平卧时更明显就诊。体检：表情自然，手指肿胀，指端皮纹消失，面颊部及前胸毛细血管扩张，指骨X线摄片无破坏，指端皮下可见钙化点，拟诊为CRESTSyndrome（肢端硬皮综合征）。解析：1.CREST综合征系轻型、进展缓慢的硬皮病，临床上有5种表现：手指皮下钙化(Calcino-sis)，雷诺现象(Raynaudphenomena)，食管运动功能障碍(Esophagealdysfuction)，硬指(Sclerodactyly)及毛细血管扩张（Telangiectasia）。取五种表现第一个英文字头缩写成CREST。抗着丝点抗体为CREST综合征的标记抗体，阳性率为50%～90%。2.女性，四肢无力，关节肌肉痛，Raynaud现象，有吞咽困难，ESR80mm/h，AST200U/L，CPK126U/L，食管吞钡摄片示食管蠕动差，可疑多发肌炎，抗Jo-1抗体可能阳性。答案：(E)A.高滴度抗RNP抗体B.抗Sm抗体C.抗Scl-70抗体D.抗Jo-1抗体E.抗着丝点抗体

31.女性，42岁。四肢无力进行性加重2年，关节肌肉痛，伴低热，Raynaud现象半年余，近有吞咽困难就诊。体检：病人下蹲起立困难，大腿肌群有压痛。化验：ESR80mm/h，AST200U/L，CK126U/L，食管吞钡摄片示食管蠕动差解析：1.CREST综合征系轻型、进展缓慢的硬皮病，临床上有5种表现：手指皮下钙化(Calcino-sis)，雷诺现象(Raynaudphenomena)