结节性硬化症_第1页
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关于结节性硬化症第1页，共10页，2023年，2月20日，星期五结节性硬化，神经皮肤综合症的一种又称Bourneville病，是常染色体显性遗传病，以不同器官形成错构瘤为特点的疾病，包括神经、皮肤、肾脏、肺、心、等多系统的损害。错构瘤结节主要发生于大脑，少见于小脑，延髓等，可见及皮质错构瘤、白质错构瘤、室管膜下错构瘤。第2页，共10页，2023年，2月20日，星期五CT特征性改变为室管膜下、皮层、皮层下结节室管膜下结节较常见。室管膜下结节，通常一岁后钙化，典型的室管膜下钙化呈多发圆形钙化影，分布于室间孔和侧脑室外侧壁，并突入脑室内,无钙化结节呈等密度，CT通常很难发现，增强可轻中度强化。MR结节检出率高于CT，钙化检出率低于CT.皮质结节T1WI为等或低信号，T2WI高信号室管膜下结节与白质相似大，部分室管膜下结节可出现强化，但常不均匀，若明显强化，提示恶变可能。第3页，共10页，2023年，2月20日，星期五病例一、1001958016CT第4页，共10页，2023年，2月20日，星期五病例一、1001949751MR第5页，共10页，2023年，2月20日，星期五病例二、1002127373CT第6页，共10页，2023年，2月20日，星期五病例三、1001864150CT第7页，共10页，2023年，2月20日，星期五病例四、1000910817CT第8页，共10页，2023年，2月20日，星期五病例五、1000877425CT第9页，共10页，2023年，2月20日，

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