病理学课件 泌尿系统疾病3 肾小球肾炎 zl 201405

泌尿系统疾病Ⅲ(Diseasesofurinarysystem)病理学教研室赵亮1肾小球细胞增多

系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞2基膜增厚和系膜基质增多 3炎性渗出和坏死4玻璃样变和硬化

各种肾小球疾病发展的最终结果5肾小管和间质的改变

变性、管型、萎缩、纤维化Basicpathologicalchanges(Fivepoint)Contents泌尿系统结构与功能

Structuresandfunctions肾小球肾炎

Glomerulonephritis肾盂肾炎

Pyelonephritis肾和膀胱肿瘤

Tumour某青年妇女，近一周来发热，腰部疼痛剧烈，排浑浊尿液。查：急性热病容，双侧腰部压痛与扣击痛明显，余无明显异常。1.

临床诊断？2.

如何解释这些症状、体症？Casediscuss

肾盂肾炎

Pyelonephritis（PN）累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病特点：女性多见（1：10）主要症状：发热，腰痛，脓尿，血尿,

尿频、尿急、尿痛分类：急性PN：急性化脓性间质炎慢性PN：慢性间质炎伴肾实质的破坏，硬化Etiology◆革兰氏阴性菌为主，尤其大肠杆菌（60-80％）、变形杆菌、产气杆菌等◆急性肾盂肾炎多为单一细菌感染，慢性肾盂肾炎常为混合感染急性肾盂肾炎

Acutepyelonephritis

细菌感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的急性化脓性炎症

病因病理变化临床与病理联系结局InfectivepathwayHematogenousinfection：

败血症细菌入血到肾，金葡菌多见，双肾受累Ascendinginfection（important）：下尿路感染细菌上行到肾盂、肾盏和间质，大肠杆菌为主，常单侧肾受累上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等输尿管其它部位感染血流细菌在后尿道粘膜附着、生长：女性尿道短，近肛门、阴道，易受污染激素水平变化利于细菌粘附细菌在膀胱内的感染（膀胱炎）：导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等→细菌入膀胱下尿路梗阻→尿液潴留，冲刷作用↓细菌自膀胱进入输尿管和肾盂：膀胱输尿管瓣口功能丧失→膀胱输尿管返流肾上、下极肾乳头呈扁平凹状→肾内返流Pathogenesis肾盂肾炎正常膀胱输尿管开口受压关闭输尿管插入膀胱部分变短受压尿液返流输尿管肾内返流Pathologicalchanges肾肿大，表面充血、有黄白色大小不等脓肿切面肾髓质内见黄色条纹，向皮质延伸；肾盂粘膜充血、出血，表面积脓※Macrography

Ascendinginfection

肾盂粘膜充血、水肿，中性粒浸润

肾间质内脓肿形成

肾小管内充满脓细胞和细菌，上皮细胞变性坏死，很少累及肾小球

Hematogenousinfection

先累及肾小球及周围的肾间质

肾盂※Lightmicroscope灶性间质性化脓炎和脓肿形成AcutepyelonephritisRelationshipbetweenclinic

andpathology全身表现：起病急，发热，畏寒、WBC局部表现：腰痛、肾区叩击痛膀胱刺激症：排尿困难、尿频、尿急、尿痛尿液的改变：脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿

白细胞管型尿Outcome积极合理治疗→痊愈（大多数）梗阻、返流因素持续存在，免疫力低，治疗不当→慢性肾盂肾炎肾乳头坏死：糖尿病、尿路阻塞合并症肾盂积脓：尿路阻塞肾周围脓肿某青年妇女，近一周来发热，腰部疼痛剧烈，排浑浊尿液。查：急性热病容，双侧腰部压痛与扣击痛明显，余无明显异常。临床诊断？如何解释这些症状、体症？临床上确诊还需哪些检查？Casediscuss

慢性肾盂肾炎

Chronicpyelonephritis

发病机制病理变化临床与病理联系结局慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成，常伴肾盂、肾盏纤维化和变形Pathogenesis

多由急性转变而来◆急性肾盂肾炎治疗不及时，不彻底，不恰当◆梗阻、返流因素持续存在

分型慢性阻塞性肾盂肾炎慢性返流性肾盂肾炎（多见）Pathologicalchanges※Macrography瘢痕肾

瘢痕区：肾盂粘膜：增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润肾间质：纤维大量增生、炎细胞(淋,浆,单)浸润；细小动脉：管腔狭窄，壁增厚肾小管：萎缩、坏死，纤维化，部分扩张，胶样管型，似甲状腺滤泡肾小球：萎缩、纤维化或玻变部分肾单位代偿性肥大※LightmicroscopeRelationshipbetweenclinicandpathology间歇性无症状菌尿或急性发作症状肾小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血压：肾缺血→肾素↑晚期：氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状Outcome治疗合理，及时→控制发展，功能代偿→不完全痊愈单侧病变严重→难控制→切除双侧广泛→高血压，肾功不全→心衰，尿毒症

小结Summary肾盂肾炎不同感染途径的比较

上行感染血源性感染

途径病因

发病因素部位

病变特点

泌尿道逆行血液循环大肠杆菌G-葡萄球菌G＋梗阻返流脓毒血症，抵抗力↓单侧多双侧多肾盂炎较重，向皮质条索状蔓延肾小球或间质化脓性炎，向髓质、肾盂蔓延急、慢性肾盂肾炎的比较

急性PN 慢性PN

临床特点

病因

发病机理

大体

镜下

并发症

预后

发病急，病程短，病情较单一

发病隐，病程长，病情较轻，反复发作细菌感染混合感染梗阻、返流

与免疫反应等有关肾肿大，充血，脓肿肾固缩，不规则瘢痕急性化脓性炎，脓肿形成，肾小管积脓慢性炎伴肾纤维化，急性炎胶样管型，肾球囊同心层状纤维化 急性坏死性乳头炎,肾盂积脓，肾周脓肿肾性高血压，心衰，尿毒症

较好

较差

肾肿瘤肾细胞癌肾母细胞瘤肾细胞癌（肾腺癌）

Renalcellcarcinoma肾原发肿瘤，常见的恶性肿瘤，占80-85％好发年龄60-70男：女2-3:1来源于肾小管上皮散发，4%家族发病Etiology

环境因素：化学致癌物，吸烟，疾病，石棉，石油产品，重金属遗传因素：①VonHippel-Lindau综合征：常染色体显性遗传性疾病双侧多发肾透明细胞癌 ②遗传性透明细胞癌③遗传性乳头状癌：双肾多灶Classification&pathologicaltypes普通型（透明细胞）肾癌70-80%乳头状癌10-15%嫌色细胞癌5%Pathologicalchange大体：部位：两极多见，上极最多推压性边界和假包膜形状及大小：单个圆形，大小差别大分界明显，内有出血、坏死、软化、钙化、囊腔，呈多彩色生长特点：肾盏、肾盂、输尿管、肾静脉肾细胞癌肾细胞癌镜下：1、透明细胞癌：瘤细胞体积较大，圆形或多边形，胞质丰富，透明或颗粒状核多小圆形，居中，染色质细CK、CK8、CK18、Vim、CD10(+)间质富有毛细胞血管和血窦Pathologicalchange核分级－预后指标1级：细胞核小，大小似成熟的淋巴细胞，染色质增多，无核仁2级：细胞核染色质呈细颗粒状，核仁不明显3级：细胞核核仁易见4级：细胞核具有多形性2.乳头状肾细胞癌

具有乳头状或小管乳头状结构嗜碱和嗜酸性细胞，瘤细胞立方或矮柱状，血管造影瘤内血管少多局限于肾，易呈多中心或双肾发生有复杂的乳头结构，乳头间质常见砂粒体、泡沫细胞预后好于肾透明细胞癌肾乳头状癌3.嫌色性肾细胞癌

界清的实性肿瘤，无坏死实性或腺样，灶状钙化和宽厚的纤维间隔厚壁血管，伴偏心性玻变

癌细胞大、多角、大小不一，浅染，细胞膜清楚，胞质淡染或略嗜酸性，近胞膜处胞质相对浓聚，细胞核周常有空晕

嗜酸性嫌色性肾细胞癌：均由胞膜清晰的嗜酸细胞构成

Hela胶样铁Hela胶样铁（＋）肾嫌色细胞癌腰痛、肾区肿块、血尿产生激素→相应症状

红细胞生成素→红细胞↑

甲状腺样激素→血Ca↑

肾素→血压↑

促性腺激素→女性化、男性化

皮质激素→Cushing综合症RelationsbetweenclinicandpathologyMetastasis广泛转移，10%为首发症状血道转移：肺、骨、肝、肾上腺、脑淋巴道转移：肾门、主A旁淋巴结Prognosis5年生存率45%无转移70%侵及肾静脉、肾周15-20%WHO肾脏肿瘤组织学分类肾细胞癌

透明细胞性肾细胞癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌

多房性囊性肾细胞癌粘液性小管状或梭形细胞

乳头状肾细胞癌未分类的肾细胞癌

嫌色性肾细胞癌

集合管癌

肾脏乳头状腺瘤

肾髓质癌

嗜酸细胞瘤

Xp11.2易位性癌

后肾肿瘤

主要见于成人期的肿瘤：

后肾腺瘤平滑肌肉瘤

后肾腺纤维瘤血管肉瘤后肾间质瘤横纹肌肉瘤肾母细胞性肿瘤

恶性纤维组织细胞瘤

肾母细胞瘤血管周细胞瘤间叶性肿瘤

骨肉瘤

主要见于儿童期的肿瘤：血管平滑肌脂肪瘤透明细胞肉瘤脉管瘤横纹肌样瘤球旁细胞瘤先天性中胚层细胞肾瘤肾髓质间质细胞瘤儿童期骨化性肾肿瘤神经鞘瘤孤立性纤维瘤WHO肾脏肿瘤组织学分类间叶和上皮混合性肿瘤

囊性肾瘤滑膜肉瘤神经内分泌肿瘤

类癌神经内分泌癌原始神经外胚叶肿瘤神经母细胞瘤嗜铬细胞瘤WHO肾脏肿瘤组织学分类淋巴造血组织肿瘤

淋巴瘤白血病浆细胞瘤生殖细胞肿瘤

畸胎瘤绒毛膜癌转移性肿瘤肾母细胞瘤

Nephroblastoma,Wilmstumor儿童好发，7岁以下（1-4岁最常见）来源于肾内残留的肾胚芽组织肿瘤发生与先天畸形有关有不同发育阶段肾小球/肾小管样结构临床治疗效果好Pathologicalchanges大体：单侧或双侧（5-10％）巨大球形边界清，假包膜切面鱼肉状，多彩色早期见残留肾组织，晚期无肾母细胞瘤镜下：原始肾小球样结构原始肾小管样结构梭形细胞间质，疏松排列Pathologicalchanges肾母细胞瘤Relationsbetweenclinicandpathology肿块血尿、腹痛、高血压压迫症状部分出现转移Prognosis手术切除和放化疗综合效果好无转移者长期生存率可达90%以上膀胱尿路上皮肿瘤（urothelial