新生儿肝炎综合征

新生儿肝炎综合征第一页，共二十四页，2022年，8月28日新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的,主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。主要表现为黄疸、预后较佳,多数病例为产程中或产后感染引起。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明第二页，共二十四页，2022年，8月28日新生儿肝炎综合征是由什么原因引起的？新生儿肝炎综合征（neonatalhepatitissyndrome）第三页，共二十四页，2022年，8月28日包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎，亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致。这些病原体可通过胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明。

第四页，共二十四页，2022年，8月28日病因虽多，但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，程度与病情轻重有关，轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，柯氏细胞和小胆管增生，久病者门脉周围可有纤维化。巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。第五页，共二十四页，2022年，8月28日临床表现：

1.生理性黄疸退后又现，或一直持续不退。总胆红素一般低于171μmol/L（10mg/dl），结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主。谷丙转氨酶升高或正常。

2.起病缓慢、吐奶、厌食、体重不增、腹胀，大便色泽变淡黄，重者可变灰白色，尿色深黄。第六页，共二十四页，2022年，8月28日3.肝脾肿大，呈中度肿大，以肝大为主。少数重症者病程较长可致肝硬化，肝功能衰竭。

4.多数在3～4月内黄疸缓慢消退，也可并发干眼病，低钙性抽搐、出血及腹泻。

5.常并发维生素A、D缺乏症。

6.可有家族肝病史，遗传疾病史及母孕期感染史。

7.尿胆元、尿胆红素阳性。

第七页，共二十四页，2022年，8月28日8.ＨＢｓＡｇ可为阳性。新生儿肝炎综合征的诊断比较困难。孕妇乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性所生婴儿，在生后半年内有20%～50%成为HBsAg携带者，但多数无症状。乙型肝炎病毒母婴传播以通过产道时感染婴儿的机会远较宫内时多。第八页，共二十四页，2022年，8月28日本病与新生儿先天性胆管闭锁有时很难鉴别。但若把新生儿肝炎误认为胆管闭锁而作手术，可使病情恶化。有关这两个病的鉴别诊断见下文胆管闭锁节。

实验室检查：新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高，这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰，血清碱性磷酸酶正常。第九页，共二十四页，2022年，8月28日检查:体检有肝脾肿大，尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。实验室检查：总胆红素一般低于171μmol/L（10mg/dl），结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主，絮状浊度试验早期变化不明显。谷丙转氨酶升高或正常。甲胎蛋白阳性。尿胆元阳性，尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。采血检查乙型肝炎病毒表面抗原，收集婴儿尿液或母宫颈刮片找巨细胞包涵体等可作病因诊断。第十页，共二十四页，2022年，8月28日病史及体征

1、肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴为多。

2、黄疸在肝炎时一般较轻，并有波动性改变，或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重，白陶土色粪便。

3、肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻，一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显，质硬边钝，常伴有脾肿大。

第十一页，共二十四页，2022年，8月28日实验室检查

a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降，而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升，此时鉴别有困难。

第十二页，共二十四页，2022年，8月28日b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定：在胆道闭锁时，胆汁在肝内淤滞，血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性，可排除胆道闭锁的可能。

c.胆酸定量测定：胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高，动态检测更有鉴别诊断意义。d.检测十二指肠引流液中的胆红素量。

第十三页，共二十四页，2022年，8月28日影像学检查及其他

a.B超：首选的无创伤检查，并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像，肝常常增大并伴有脾肿大。

b.99mTC-IDA：闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常。第十四页，共二十四页，2022年，8月28日c.MRCP(磁共振胆管系统水成像)：有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。d.腹腔镜检查：多确诊为胆道闭锁。

e.肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义

第十五页，共二十四页，2022年，8月28日如何预防？多由母亲妊娠时宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯皰疹病毒、弓形体等引起，由母亲直接传播给胎儿，母亲可不发病。母亲患乙型肝炎及有宫内感染史者，新生儿发病率高。本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎，可使本病发病率下降。第十六页，共二十四页，2022年，8月28日可以并发哪些疾病？可并发肝硬变、肝昏迷、高胆红素血症、低钙性抽搐、出血、腹泻、干眼病等疾病。第十七页，共二十四页，2022年，8月28日应该如何治疗？治疗原则：

1.病因治疗。

2.加强营养：供给高维生素、高糖饮食。

3.预防和及时控制感染。

4.激素：强的松短期应用，症状好转后逐步减量停药。

第十八页，共二十四页，2022年，8月28日用药原则：

1.普通病例以补充多种维生素，护肝利胆为主，短期应用激素。

2.重型病例除上述治疗外可静脉使用护肝药，静滴肌甘、肝太乐、辅梅A等支援疗法，静脉输液，黄疸严重者加用中药利胆。

第十九页，共二十四页，2022年，8月28日疗效评价：

1.治愈

(1)一般情况、食欲及精神良好，黄疸完全消退，体重增加。

(2)肝、脾增大者，回缩到正常或接近正常范围。

(3)肝功能检查全部恢复正常。第二十页，共二十四页，2022年，8月28日2.好转

(1)一般情况好转，食欲增进，黄疸未完全消退，肝脾较前缩小，但未恢复到正常范围。

(2)肝功能检查有好转，部分恢复正常。第二十一页，共二十四页，2022年，8月28日5.护肝：应用护肝药物及避免使用有害肝脏药物和食物。

6.利胆。

7.中医疗法：中药茵陈三黄汤可长期服用，重症可用注射液，每日