心理发育障碍

关于心理发育障碍第1页，共62页，2023年，2月20日，星期四内容精神发育迟滞广泛性发育障碍特定性学校技能发育障碍特定性运动技能发育障碍语言与言语发育障碍第2页，共62页，2023年，2月20日，星期四精神发育迟滞

第3页，共62页，2023年，2月20日，星期四精神发育迟滞定义：是一组在中枢神经系统发育成熟（18岁）以前起病，由生物、心理和社会因素所致的广泛性发育障碍。临床特征：智力发育低下和社会适应困难，可伴有其他精神障碍或躯体疾病。第4页，共62页，2023年，2月20日，星期四流行病学患病率1985～1990年中国1.2%1985年WHO3.4%中国农村高于城市第5页，共62页，2023年，2月20日，星期四病因遗传因素染色体异常、遗传代谢性疾病、结节性硬化、神经纤维瘤先天型颅脑畸形围产期有害因素感染、药物、毒物、放射线和电磁波、妊娠期疾病和并发症、分娩期并发症、母亲妊娠年龄偏大、新生儿疾病出生后因素脑受损、环境因素第6页，共62页，2023年，2月20日，星期四临床表现轻度智商在50～69，心理年龄9～12岁中度智商在35～49，心理年龄6～9岁重度智商在20～34，心理年龄3～6岁极重度智商在20以下，心理年龄3岁以下第7页，共62页，2023年，2月20日，星期四临床表现（续）可能伴有一些精神症状注意缺陷、情绪易激动、冲动行为、刻板动作或强迫行为存在相应躯体疾病的症状和体征第8页，共62页，2023年，2月20日，星期四病程与预后病程多数患者出生以后即表现出躯体和心理各个方面的发育迟滞。预后多数病因不明，预后差。少数病因明确，预后较差。第9页，共62页，2023年，2月20日，星期四诊断确定诊断及其严重程度韦氏智力量表儿童社会适应行为评定量表病因学诊断第10页，共62页，2023年，2月20日，星期四鉴别诊断暂时性发育迟滞特定性发育障碍精神分裂症注意缺陷与多动障碍儿童孤独症第11页，共62页，2023年，2月20日，星期四预防与治疗教育训练（为主）药物治疗（为辅）病因治疗对症治疗促进脑功能发育治疗第12页，共62页，2023年，2月20日，星期四广泛性发育障碍

第13页，共62页，2023年，2月20日，星期四儿童孤独症定义是广泛性发育障碍的一种亚型，以男性多见，起病于婴幼儿期，主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。特点大部分患者伴有明显的精神发育迟滞第14页，共62页，2023年，2月20日，星期四病因与发病机制遗传围产期因素免疫系统异常神经内分泌和神经递质第15页，共62页，2023年，2月20日，星期四临床表现典型症状社会交往障碍语言障碍兴趣范围狭窄和刻板行为模式智能及感知觉障碍非特异症状第16页，共62页，2023年，2月20日，星期四病程与预后病程起病以前，发育缓慢。起病以前发育正常，起病后发育退行。随年龄增长，症状逐渐改善预后长期预后欠佳第17页，共62页，2023年，2月20日，星期四诊断诊断生长发育史、病史、精神检查3岁以前逐渐出现言语发育与社会交往障碍、兴趣范围狭窄和刻板重复行为方式等典型临床表现。排除一些疾病第18页，共62页，2023年，2月20日，星期四鉴别诊断精神发育迟滞精神分裂症Asperger综合征Heller综合征Rett综合征第19页，共62页，2023年，2月20日，星期四治疗教育和训练最有效、最主要的治疗方法心理治疗较多采用行为治疗药物治疗中枢兴奋药物抗精神病药物抗抑郁药物其他第20页，共62页，2023年，2月20日，星期四其他广泛性发育障碍定义心理发育广泛、严重受损。表现人际交往和沟通困难，兴趣范围局限和活动内容刻板、重复，多数合并精神发育迟滞。疾病精神发育迟滞、儿童孤独症、Asperger综合征、Rett综合征、Heller综合征第21页，共62页，2023年，2月20日，星期四Asperger综合症概述：最早由奥地利HansAsperger报道，以语言沟通和人际交往困难，兴趣和行为局限为临床特点，智力正常，预后良好。流行病学：资料不足。国外：3.6/千，男女比例：4:1~9:1病因：不明第22页，共62页，2023年，2月20日，星期四临床表现人际交往：愿意与人交往，但缺乏交往技巧，不理解非语言信息，交往方式刻板、生硬、程式化语言交流困难：语言发育正常，但沟通能力差察言观色能力差对语言的理解差特殊的兴趣爱好刻板、程式化的行为第23页，共62页，2023年，2月20日，星期四病程与预后病程：起病于学龄前期，症状逐渐明显，持续到成年期。预后：预后较好，但终身存在社交障碍，主要是人际交往技巧缺乏第24页，共62页，2023年，2月20日，星期四诊断与鉴别诊断诊断幼年起病缺乏人际交往技巧语言沟通困难刻板、局限的兴趣语言和智力发育正常第25页，共62页，2023年，2月20日，星期四诊断与鉴别诊断鉴别诊断孤独症：Asperger综合症起病晚，预后较好，社交障碍轻，没有刻板动作精神分裂症：起病明显，具有精神病性症状，无持续性心理发育异常及严重的社交技能障碍第26页，共62页，2023年，2月20日，星期四治疗教育人际交往技巧训练第27页，共62页，2023年，2月20日，星期四Rett综合症AndreasRett于1966年报道临床特征：运动技能和智力进行性衰退，主要发生于女性儿童，预后不良。流行病学资料：美国0.44/万，瑞典1/万病因：遗传：单卵双生子的同病率100%，95%存在MECP2基因突变；出生前后的CNS轴突形成关键期发育受阻；MRI示大脑萎缩30%，N-cell体积减小，轴突减少NE、5-HT异常、DA、Ach、谷氨酸减少第28页，共62页，2023年，2月20日，星期四临床表现早期发育正常6-18个月以后逐渐出现NS和心理发育停滞或倒退心理发育迟滞：持续数月。对玩耍及周围的环境无兴趣，与人交流减少，理解、语言表达的能力发育停滞/逐渐退化，智能障碍严重躯体症状：表现为发育停滞，头部生长迟缓，手有目的性的技能发育停滞，共济失调，肌张力低下，部分有脊柱侧凸或后突。呼吸不规则或过度呼吸。第29页，共62页，2023年，2月20日，星期四临床分期：临床表现具有一定的阶段性，与年龄相关，共分为四期:I期：自6－18个月发病时起，持续数月。表现为发育停滞，头部生长迟缓，对玩耍及周围的环境无兴趣，肌张力低下。II期：自1－3岁时起，持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴激惹现象，手的失用与刻板动作，惊厥，孤独症表现，语言丧失，失眠，自虐。III期：自2－10岁时起，持续数月至数年，表现为严重的智力倒退或明显的智力低下，孤独症表现改善。惊厥，典型的手的刻板动作，明显的共济失调，躯体失用，反射增强，肢体僵硬，醒觉时呼吸暂停，食欲好但体重下降，早期的脊柱侧弯，咬牙。IV期：10岁以上，持续数年，表现为上、下运动神经元受累的体征，进行性脊柱侧弯，肌肉废用，肌体僵硬，双足萎缩，失去独立行走的能力，生长迟缓，不能理解和运用语言，眼对眼的交流恢复，惊厥频率下降。第30页，共62页，2023年，2月20日，星期四预后美国：20~25岁生存率95%：25~40岁生存率69%平均生存期47岁死亡原因：

癫痫、吞咽障碍、运动障碍肺炎其他躯体疾病第31页，共62页，2023年，2月20日，星期四诊断九项必须标准：

1、出生前及围产期正常；

2、出生6个月（可以到18个月）精神运动发育正常；

3、出生时头围正常；

4、5个月到4岁头围增长减慢；

5、6个月至2岁半丧失已获得的有目的的手的技能，社会交往能力下降；

6、语言的表达与理解能力严重受损，出现严重的精神运动发育迟滞；

7、手的刻板动作，如书写、洗手、拍手、拍打、咬手，绞手，搓手等，在有目的手的运动消失后出现；

8、1-4岁出现共济失调步态及躯体的失用；

9、直至2-5岁，才能作出尝试性的诊断。第32页，共62页，2023年，2月20日，星期四八条支持标准

1、呼吸异常：清醒时，间断地呼吸暂停，间断地过度换气，屏气，凝视，强迫性地吐唾液、空气；

2、脑电图异常：慢波背景或阵发性的慢节律；痫样放电，惊厥发作可有可无；

3、挛缩：与肌肉的废用和肌张力不全有关；

4、惊厥；

5、周围血管运动异常；

6、脊柱侧弯；

7、生长迟缓；

8、萎缩性小足。第33页，共62页，2023年，2月20日，星期四鉴别诊断Rett综合症1、16-18个月发育正常2、进行性失去语言和手的功能3、各个方面智力的严重低下4、生长迟缓，获得性小头5、永久手的失用6、进行性行走困难，步态不稳，躯体的失用和共济失调7、均散失语言8、眼对眼交流存在，有时还很强烈9、对使用物品很少有兴趣10、在儿童早期，至少70%有惊厥11、有咬牙，过度通气，屏气，吞咽空气12、舞蹈样动作，肌张力低可能存在孤独症1、可以在婴儿早期起病2、不发生已获得技能的散失3、智力不均衡，形象－空间感知及操作能力优于语言能力4、体格发育大致正常5、刻板动作更加多样复杂6、10岁内步态正常，大运动无异常7、有的有语言散失，如存在常有独特的语言方式，明显地缺乏动词8、典型地避免与他人眼对眼交流9、刻板地仪式性的表现，常常涉及熟练但奇特的物品使用方式，自我刺激10、惊厥在青春后期及成人占25%左右11、咬牙，过度通气，屏气均不常见12、无舞蹈样动作及肌张力下降第34页，共62页，2023年，2月20日，星期四治疗：无特殊有效药物1、理疗：增强运动能力，减缓关节、肌肉的变形、挛缩，协调平衡；2、听音乐及与患儿“玩耍”，可增强患儿的注意力及交往能力；3、手术治疗：对弯曲的脊柱手术治疗，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形；4、抗惊厥：对有惊厥发作的患儿，用抗癫痫药物治疗；5、其他：大剂量VitB6及镁对有孤独症表现的患儿有较好的疗效，溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。第35页，共62页，2023年，2月20日，星期四儿童瓦解性精神障碍（Heller综合征）概述：起病于幼儿期，已获得的各种能力迅速倒退患病率：0.11/万~0.64/万，男:女=4:1病因不明第36页，共62页，2023年，2月20日，星期四瓦解性障碍（DisorganizedDisorder）具有以下特征：

1.发病前有一段明显正常的发育阶段:身体生长发育正常，语言、行为和简单生活技能获得与正常儿童无差别，通常为3—4年。2.患病后短时间内（数月到两年）既往所获得的各种技能的全面、迅速丧失:如主动言语减少，理解语言和表达语言的能力严重受损，甚至丧失。3.游戏和生活技能退化，表现游戏内容单调、兴趣和能力的减退、已具备的生活能力丧失以及饮食、大小便难以自理；4.行为紊乱:运动或活动量增多但行为难以自控，出现刻板、重复行为或仪式行为，可伴有情绪异常，如发脾气、烦躁、易激惹、焦虑不安等。5.在社会交往和人际联系方面有孤独症样的损害，即丧失与周围人交往和对周围环境的兴趣，孤僻离群；第37页，共62页，2023年，2月20日，星期四病程及预后社会技能衰退阶段后，常有一段病情相对稳定的“平台期”，但平台期过后，症状改善相当有限，尤其是语言能力几乎无任何改善；预后较差，尤其伴有中枢神经系统器质性损害者可在短时间内死亡，大多数最终发展为痴呆，但仍保持“聪慧的面容”。第38页，共62页，2023年，2月20日，星期四诊断要点2岁之前发育正常2岁之后出现已获得的各种技能全面、迅速减退或丧失第39页，共62页，2023年，2月20日，星期四鉴别诊断孤独症：Heller综合征2岁之前发育正常，2岁之后出现已获得的各种技能全面、迅速减退或丧失；孤独症没有正常的发育阶段。Rett综合症：生长发育迟缓，明显的NS症状和体征。获得性癫痫失语症：仅丧失语言的理解和表达，非语言及交流良好，对人际交往有兴趣。第40页，共62页，2023年，2月20日，星期四治疗对症治疗教育训练第41页，共62页，2023年，2月20日，星期四特定性学校技能发育障碍第42页，共62页，2023年，2月20日，星期四第43页，共62页，2023年，2月20日，星期四第44页，共62页，2023年，2月20日，星期四第45页，共62页，2023年，2月20日，星期四第46页，共62页，2023年，2月20日，星期四第47页，共62页，2023年，2月20日，星期四第48页，共62页，2023年，2月20日，星期四第49页，共62页，2023年，2月20日，星期四特定性运动技能发育障碍第50页，共62页，2023年，2月20日，星期四特定性运动技能发育障碍主要特征：运动在协调性方面的明显损害临床检查可发现多数患儿存在明显的神经发育不成熟（肢体的舞蹈样运动、镜像运动和其他相关的运动特征），以及精细和粗大运动协调受损的体征。第51页，共62页，2023年，2月20日，星期四特定性运动技能发育障碍指运动技能发育的明显迟缓，常有视觉空间-运动功能的障碍【CCMD-3诊断标准】(1)精细或粗大运动的共济协调能力明显低于其年龄应有的水平，或标准化运动技能测验低于其年龄期望值，达2个标准差以上；(2)早期发生的运动技能障碍持续存在，并严重影响学习成绩或日常生活；(3)不是由于视、听觉缺陷、神经系统疾病，或运动系统障碍所致。第52页，共62页，2023年，2月20日，星期四治疗感觉统合训练第53页，共62页，2023年，2月20日，星期四语言与言语发育障碍第54页，共62页，2023年，2月20日，星期四特定言语和语言发育障碍（speechandlanguagespecificdevelopmentaldisorder）患儿从发育早期开始即表现有习得言语的正常方式紊乱。表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常。这种异常影响学习、职业和社交功能。这不能直接归因于神经系统疾病、言语机制异常、感觉损害、精神发育迟滞，或环境因素。特定的言语和语言发育障碍常继发许多相关问题，如阅读和拼写困难、人际关系异常以及情感与行为障碍。第55页，共62页，2023年，2月20日，星期四特定言语发音障碍特定言语构音障碍CCMD-3诊断标准：①发音困难，讲话时发音错误以致别人很难听懂。患儿说话时的语音省略、歪曲或代替的严重程度，已超过同龄儿童的变异范围。②语言理解和表达能力正常(韦氏儿童智力测验语言智商操作智商及总智商均≥70)。③不是由于听力缺陷、口腔疾病神经系统疾病精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。言语流利障碍(口吃)CCMD-3诊断标准：

①经常反复出现语音、音节、单词重复延长频繁出现停顿，使言语不流畅，但言语表达的内容无障碍。②症状至少已3个月。③不是由于神经系统疾病抽动障碍和精神病性言语零乱所致。第56页，共62页，2023年，2月20日，星期四表达性语言障碍(1)表达性语言障碍CCMD-3诊断标准：①言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。②语言的理解能力正常。③标准化测验总智商正常(韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均≥70)。④不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛性发育障碍所致。第57页，共62页，2023年，2月20日，星期四感受性语言障碍(2)感受性语言障碍CCMD-3诊断标准：①言语理解能力低于实际年龄应有的水平。②伴有语言表达能力和发音的异常。③非言语性智力测验智商在正常水平(韦氏儿童智力测验操作智商≥70)。④不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。第58页，