内科学泌尿系统肾小球疾病概述文档资料

内科学泌尿系统肾小球疾病概述文档资料第1页/共57页讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制第2页/共57页讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗第3页/共57页入球动脉AfferentarterioleEfferentarteriole出球动脉肾小球基本结构第4页/共57页第5页/共57页第6页/共57页肾小球的作用象一个滤器（filter）真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜这是肾小球最重要的结构第7页/共57页被基底膜截留？毛细血管内----水、电解质和小分子物质----基底膜滤出1.Cells(redcells,whitecellsandplatelets)2.Largeplasmaproteins(albuminandlarger)第8页/共57页滤出液：（水、电解质和小分子物质）

出现在基底膜的外侧收集到Bowman’sspace第9页/共57页Bowman’sspace（鲍曼氏囊）第10页/共57页肾小球成分：疏松、起支持作用的结缔组织mesangium（系膜）第11页/共57页光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞第12页/共57页基底膜不同位置来区分三种细胞第13页/共57页正常肾小球内的三种细胞第14页/共57页红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞第15页/共57页正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧内皮细胞endothelialcells第16页/共57页躺在基底膜外侧epithelialcell上皮细胞人肾小球正常细胞之二第17页/共57页躺在系膜基质（柄）内(=mesangium)mesangialcells系膜细胞人肾小球正常细胞之三第18页/共57页第19页/共57页肾脏结构-功能-疾病联系肾小球=滤器：正常工作的条件1.足够压力—足够血供2.没有渗漏（leak）第20页/共57页1.足够压力—足够血供停止滤过：肾衰（renalfailure,acuteorchronic)2.没有渗漏（leak）漏过红细胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏过蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)肾小球疾病的临床表现第21页/共57页肾小球疾病分类

病因：原发性、继发性、遗传性

原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等）中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病（如Alport综合征等）。概述第22页/共57页临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome第23页/共57页

原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎

unclassifiedglomerulonephritis第24页/共57页肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常=无肾炎多数肾小球异常=弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常=局灶性肾小球肾炎第25页/共57页正常=无肾炎肾小球部分受累=节段性肾炎肾小球全部受累=全球性肾炎肾脏病理损害2节段/全球（单个肾小球）第26页/共57页原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglomerulonephritis膜性肾病Proliferativeglomerulonephritis增殖性肾炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性肾炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病变肾病FocalGlomerulosclerosis局灶肾小球硬化细胞数增多=基底膜增厚=细胞数增多+基底膜增厚=肾小球胶原瘢痕=肾病综合征，没有基底膜增厚=第27页/共57页系膜增生性肾小球肾炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎第28页/共57页上皮细胞

(像新月在

Bowman’s囊内)弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎(细胞数增多)快速进展g/n炎症细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生g/n

特殊：IgA肾病第29页/共57页微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变第30页/共57页病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）

多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用

病因？第31页/共57页多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与一.免疫反应(一)体液免疫

第32页/共57页1．肾小球原位免疫复合物形成肾小球基底膜抗原植入性抗原其它肾小球抗原2．循环免疫复合物沉积免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。第33页/共57页循环免疫复合物沉积第34页/共57页第35页/共57页免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光第36页/共57页原位免疫复合物形成第37页/共57页第38页/共57页免疫荧光染色，连续的线性荧光第39页/共57页电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区第40页/共57页(二)细胞免疫二.炎症反应:炎症细胞、炎症介质

三.非免疫因素蛋白尿；高脂血症；高血压等第41页/共57页

细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等第42页/共57页临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压第43页/共57页蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过>150mg/d>3.5g/d第44页/共57页

肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）第45页/共57页分子屏障：肾小球滤过屏障第46页/共57页电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质第47页/共57页

血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线第48页/共57页相差显微镜检查红细胞形态均一性不均一性第49页/共57页扫描电镜下红细胞形态第50页/共57页肾病性水肿：低白蛋白下肢开始容量低---RAS-ADH肾内因素肾炎性水肿：球管失衡

容量高---

高血压、毛细血管通透性颜面、眼睑

浮肿第51页/共57页高血压hypertension

肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）第52页/共57页

肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭第53页/共57页治疗（一）一般治疗注意休息，避免劳累