皮肤组织病理学：血管、肌肉、脂肪、神经和结缔组织肿瘤

血管、肌肉、脂肪、神经和结缔组织肿瘤

血管组织肿瘤肌肉组织肿瘤脂肪组织肿瘤神经组织肿瘤纤维结缔组织肿瘤血管组织肿瘤鲜红斑痣毛细血管瘤海绵状血管瘤毛细血管动脉瘤疣状血管瘤梭形细胞血管瘤获得性丛状血管瘤樱桃样血管瘤微静脉血管瘤动静脉血管瘤血管角皮瘤淋巴管瘤良性淋巴内皮细胞瘤静脉湖化脓性肉芽肿杆菌性血管瘤病单侧痣样毛细血管扩张匐行性血管瘤蜘蛛痣血管球瘤血管淋巴样增生Kaposi肉瘤良性血管周皮细胞瘤恶性血管周皮细胞瘤血管内皮细胞瘤血管肉瘤毛细血管瘤又称草莓状血管瘤、单纯性血管瘤；多见于儿童，出生不久即出现，多在8-12个月迅速发展，部分1-5岁可消退。皮损为一个或数个鲜红柔软肿物，高出皮面，表面呈草莓状，平均1-3cm大小。临床特点半球形隆起皮面毛细血管增生、内皮细胞增生，可集聚成实性束或团块毛细血管增生、内皮细胞增生，可集聚成实性束或团块肿瘤境界清楚，呈半球形隆起皮面。主要位于真皮内，可达到皮下组织；毛细血管增生、内皮细胞增生，可集聚成实性束或团块；消退期毛细血管腔变窄、甚至闭塞，最后为纤维化所代替。毛细血管瘤病理特点海绵状血管瘤发病年龄、性别及部位与毛细血管瘤相似；皮疹为蓝红色柔软有弹性的结节或斑块；不断增大及扩展趋势，无消退倾向。临床特点瘤体境界不清，位于真皮网状层下部及皮下组织，甚至更深多数大的、外形不规则的血管腔，充满红细胞及纤维蛋白样物质。管壁厚度不一管腔内充满红细胞及纤维蛋白样物质内皮细胞一般不增生海绵状血管瘤病理特点瘤体境界不清，位于真皮网状层下部及皮下组织，甚至更深；可见多数大的、外形不规则的血管腔，充满红细胞及纤维蛋白样物质。管壁厚度不一；内皮细胞一般不增生。血管角皮瘤分为弥漫性体部血管角皮瘤、肢端血管角皮瘤、阴囊血管角皮瘤、丘疹型血管角皮瘤和局限型血管角皮瘤；皮疹为高度角化的丘疹，颜色粉红到紫色、棕色或黑色；各型有相应临床特点。临床特点弥漫性体部血管角皮瘤阴囊血管角皮瘤局限型血管角皮瘤肿瘤隆起皮肤表面浅表，位于真皮乳头层扩张的毛细血管扩张的毛细血管，外衬一层内皮细胞，腔内充满着红细胞，可有血栓形成。表皮角化过度，或角化不全，有时尚可见出血至角层内；瘤体内多数扩张的毛细血管，外衬一层内皮细胞，腔内充满着红细胞，可有血栓形成。血管角皮瘤病理特点肿瘤浅表，位于真皮乳头层，并隆起皮肤表面；表皮角化过度，有时尚可见出血至角层内；瘤体内多数扩张的毛细血管，外衬一层内皮细胞，腔内充满着红细胞，可有血栓形成。淋巴管瘤单纯性淋巴管瘤局限型淋巴管瘤海绵状淋巴管瘤囊状淋巴管瘤

临床特点病变局限于真皮浅层，淋巴管呈囊样扩张，无红细胞；管壁为一层扁平内皮细胞淋巴管呈囊样扩张，内含淋巴液，无红细胞；管壁为一层扁平内皮细胞淋巴管呈囊样扩张，内含淋巴液，而无红细胞；管壁为一层扁平内皮细胞淋巴管瘤病理特点病变局限于真皮浅层淋巴管呈囊样扩张，内含淋巴液，而无红细胞；管壁为一层扁平内皮细胞化脓性肉芽肿又名小叶性毛细血管瘤常见部位：手指、面部、口唇；病因：特发性、外伤后、妊娠、维甲酸治疗等；生长迅速，表现为红丘疹或息肉样，表面可溃疡；部分病例切除后出现卫星病灶。临床特点肿瘤外生性，两侧表皮成领圈状瘤体内为增生的血管及扇形排列的纤维性间隔化脓性肉芽肿病理特点肿瘤外生性，两侧表皮成领圈状；瘤体内为增生的血管及扇形排列的纤维性间隔；急性期表面溃疡，结缔组织水肿，有多数炎症细胞浸润，纤维母细胞；慢性期病变部位逐渐为纤维化所代替。血管球瘤血管球是一种特殊的血管结构，为连接小动脉和小静脉间的吻合支；血管球管腔内衬以一层内皮细胞，周围为4-6层血管球细胞；血管球在甲床、指趾端屈侧分布较多；分两型：单发性和多发性。肿瘤直径小于1cm，蓝红色结节，伴阵发性剧痛，寒冷和压力可加重疼痛。临床特点血管球细胞为均匀一致的圆形或方形，嗜酸性胞浆，呈巢或成片分布血管球细胞包裹血管内皮细胞，形成袖口状小血管腔血管球瘤病理特点肿瘤位于真皮内；血管球细胞为均匀一致的圆形或方形，嗜酸性胞浆，呈巢或成片分布；血管球细胞包裹血管内皮细胞，形成袖口状小血管腔。Kaposi肉瘤低度恶性血管肿瘤；分型：经典型艾滋病相关型免疫抑制相关型非洲型多发蓝红色斑片斑块

结节临床特点斑片期（血管增生、纤维化、轻度炎细胞浸润）斑块期（广泛的血管增生，裂隙样）斑块期（梭形细胞，裂隙样血管腔）结节期（真皮内边界清楚的结节，弥漫的梭形细胞）结节期（梭形细胞血管扩张）结节期(筛样结构)结节期（核分裂像）Kaposi肉瘤病理特点肿瘤位于真皮内；早期损害为肉芽组织，晚期损害为肿瘤组织含红细胞的裂隙样血管；Kaposi肉瘤主要有四种成分，即梭形细胞、血管裂隙、含铁血黄素和红细胞，有时有一定数目的炎细胞不同程度异形的梭形细胞肌肉组织肿瘤平滑肌错构瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤骨骼肌瘤横纹肌间质错构瘤胎儿横纹肌瘤成人横纹肌瘤骨骼肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤腺泡状横纹肌肉瘤多形型横纹肌肉瘤平滑肌瘤两型：立毛肌型血管平滑肌型良性肿瘤：瘤体小、界清、表面光滑主要病理改变：真皮内见较多聚集的平滑肌肌束。毛发平滑肌瘤青年多发；好发于四肢伸侧或躯干；皮损一般多发，较小红色丘疹；自觉疼痛，寒冷或受压更明显；少数有家族史临床特点真皮内境界不清的瘤团，由嗜酸性梭形细胞相互交织成宽束状。细胞核呈特征性的雪茄状毛发平滑肌瘤病理特点瘤体由多数与立毛肌相似的平滑肌束所组成，排列杂乱；瘤细胞呈长形，核长形，两端钝圆（雪茄状），位于细胞中央；瘤细胞大小形状一致，无非典型性；在肌束间有时可见裂隙血管平滑肌瘤成年女性多见，好发于下肢，深至皮下；单发，小结节，生长缓慢；疼痛或触痛，系受刺激后肌肉收缩所致；良性，切除后很少复发。临床特点瘤体位于皮下，境界清楚边缘平滑，有包膜瘤体内为多数平滑肌束，核长、两端钝圆，胞浆内有空泡，无异型性其间可见静脉管腔血管平滑肌瘤病理特点瘤体位于皮下，境界清楚，边缘平滑，有包膜；见一静脉，血管壁上形成结节，由血管平滑肌细胞分化而来；瘤体内为多数平滑肌束，核长、两端钝圆，胞浆内有空泡，无异型性。脂肪组织肿瘤浅表脂肪瘤样痣脂肪瘤血管脂肪瘤冬眠瘤梭形细胞脂肪瘤多形性脂肪瘤软骨脂肪瘤多发性对称性脂肪瘤平滑肌脂肪瘤脂肪肉瘤粘液样脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤浅表性脂肪瘤样痣出生即有或年轻时发生；常单侧分布于躯干下部或臀部，多发者常呈带状分布；或单发；皮损为皮色或略带黄色丘疹或结节，柔软有弹性。可融合成斑块，表面呈脑回状，直径可达10cm。临床特点浅表性脂肪瘤样痣病理特点病变位于真皮内；胶原束间成群或索状分布成熟的脂肪细胞；与皮下的脂肪细胞并不相连续；脂肪瘤中年后，肥胖者好发；好发于躯干、颈部、四肢近端皮下组织；单发或多发，生长缓慢，质软，无痛，可移动。临床特点界限清楚，有包膜，由成熟脂肪细胞组成纤维脂肪瘤：含有较多纤维成分的脂肪瘤血管脂肪瘤：脂肪瘤+增生的毛细血管脂肪瘤病理特点肿瘤位于皮下组织，界清，外有结缔组织包绕；有数个小叶；肿瘤为成熟脂肪细胞群集，与正常脂肪细胞相同；细胞具有空泡胞浆，薄的细胞膜，核在周边。神经组织肿瘤神经纤维瘤从状神经纤维瘤神经鞘瘤神经鞘粘液瘤恶性神经鞘瘤栅状有包膜的神经瘤创伤性（截肢性）神经瘤颗粒细胞瘤Merkel细胞癌神经纤维瘤常青春期发病；任何部位可发生，单发或多发；半球形或有蒂的疝囊样肿物，质软，皮色。临床特点肿瘤由小的梭形细胞组成，境界不清可见粗大神经干肥大细胞梭形细胞，核呈波浪状（S形）粘液基质丛状神经纤维瘤：增粗、无序分布的神经干丛状神经纤维瘤：粗大神经神经纤维瘤病理特点瘤体染色较浅，平滑，隆起，其上表皮萎缩；可见多数梭形瘤细胞杂乱分布在淡染的基质内；瘤细胞核呈S形，胞质淡嗜酸性；瘤体内散在肥大细胞。神经鞘瘤又称Schwann细胞瘤，良性；多发于成年人，单发或多发；好发于四肢屈侧；皮损为孤立无痛性皮下肿块，大小不一；瘤体较大时可有压迫症状。临床特点非特异性皮肤结节肿瘤由丰富的S形核的梭形细胞组成，有形成栅栏状排列的趋势A区多细胞部分，由密集的梭形细胞组成，核长，两端细，波浪状。核排列成栅栏状形成独特的Verocay小体。Verocay小体为相对两排成栅栏状排列的施万细胞，中间为无核均一的物质即细胞浆成份。Verocay小体B区：除杂乱排列有S形核的梭形细胞（施万细胞）外，瘤体内有多数稀疏的结缔组织纤维及丰富粘蛋白的沉积，其间还可见多数肥大细胞B区：除杂乱排列有S形核的梭形细胞（施万细胞）外，瘤体内有多数稀疏的结缔组织纤维及丰富粘蛋白的沉积，其间还可见多数肥大细胞梭形细胞S-100阳性神经鞘瘤病理特点起源：周围神经的施万细胞；肿瘤境界清楚，常有“包膜”，与周围结缔组织间常有裂隙瘤体内可见多数具有S形核的梭形细胞；显微镜下可见特征性的两个区AntoniA区：多细胞部分，由密集的梭形细胞组成，核长，两端细，波浪状。核排列成栅栏状形成独特的Verocay小体。Verocay小体为相对两排成栅栏状排列的施万细胞，中间为无核均一的物质即细胞浆成份。AntoniB区：除杂乱排列有S形核的梭形细胞（施万细胞）外，瘤体内有多数稀疏的结缔组织纤维及丰富粘蛋白的沉积，其间还可见多数肥大细胞。纤维结缔组织肿瘤结缔组织痣皮肤纤维瘤组织细胞瘤巨细胞纤维母细胞瘤丛状纤维组织细胞瘤软纤维瘤毛周纤维瘤及血管纤维瘤复发性婴儿指部纤维瘤获得性指状纤维角化瘤先天性泛发性纤维瘤病幼年性透明纤维瘤病指节垫腱鞘巨细胞瘤及腱鞘纤维瘤韧带样瘤结节性筋膜炎儿童头颅筋膜炎隆突性皮肤纤维肉瘤皮肤非典型性纤维黄瘤恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤上皮样肉瘤浅表血管粘液瘤皮肤纤维瘤又名纤维组织细胞瘤、硬化性血管瘤、皮肤组织细胞瘤；好发于中年女性，四肢多发；小的、隆起的、角化性皮肤结节，红褐色，质硬，无痛；发病多与轻微创伤、虫咬等有关；临床特点病变位于真皮内，无包膜，与表皮间有正常胶原带病变部位上方皮突延长，色素增多瘤体内梭形成纤维细胞及胶原呈平行编织状或车轮状排列病变部位上方皮突延长，色素增多瘤体内梭形成纤维细胞病变周围的纤维母细胞包绕着粗厚的胶原纤维束皮肤纤维瘤病理特点病变位于真皮内，无包膜，与表皮间有正常胶原带；病变部位上方皮突延长，色素增多；瘤体内梭形成纤维细胞及胶原呈平行编织状或车轮状排列；病变周围的纤维母细胞包绕着粗厚的胶原纤维束。软纤维瘤又称皮赘、纤维长皮性息肉；好发于肥胖女性，颈部、腋下等处；质软，无痛，呈丘疹状、丝状、袋状等；多发或单发。临床特点表皮乳头瘤样增生病变由疏松的结缔组织组成：纤维、血管、脂肪软纤维瘤病理特点病变由疏松的结缔组织组成：纤维、血管、脂肪；表皮增生或萎缩；有时皮损内可见少量痣细胞。隆突性皮肤纤维肉瘤好发于躯干和四肢，中年男性居多；皮损为质硬、暗红或棕红色肿块，隆起皮面，大小不等，缓慢生长，表面皮肤可萎缩变薄，易破溃出血；切除后易复发，可转移。临床特点中年女性，下腹部，红色多结节瘤体上方表皮萎缩，表皮突变平肿瘤大、无包膜，境界不清，达到皮下或更深瘤体由梭形细胞束及相互交织的纤细胶原纤维所组成，排列成漩