临床血液学检验技术实验九 CML、MDS和MM

慢性粒细胞白血病（CML）骨髓增生异常综合征（MDS）多发性骨髓瘤（MM）实验九2023/2/151骨髓增殖性肿瘤

（myeloproliferativeNeoplasms，MPN）

是一组骨髓造血干细胞的慢性克隆性疾病，以分化相对成熟的髓系细胞单系或多系持续过度增殖为主要特征。慢性粒细胞白血病(bcr/abl阳性)

真性红细胞增多症

原发性血小板增多症

原发性骨髓纤维化

慢性中性中幼粒细胞白血病

慢性嗜酸细胞白血病

肥大细胞增多症

不能分类MPN等。2023/2/152慢性粒细胞白血病

ChronicmyelocyticleukemiaCML

持续性，进行性外周血白细胞数量增加；分类出现不同分化阶段的粒细胞，以中性粒细胞为主；90%以上患者可以检出Ph染色体2023/2/153正细胞正色素性贫血，外周血中可见有核红细胞，嗜多色红细胞，点彩红细胞白细胞显著升高，慢性期以中、晚幼为主，随病情进展，原始粒细胞增多，并常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多慢性期血小板可增高，加速期和急变期血小板进行性减少，可见巨大和畸形血小板。血象2023/2/154血象2023/2/155血象2023/2/156骨髓象增生明显或极度活跃粒红比例显著增高：可达10-50：1中、晚幼和杆状核为主，原始粒和早幼粒细胞易见，原粒<10%可急粒变，急淋变，嗜碱变等2023/2/1572023/2/158CML-BM（慢性期）2023/2/159CML-BM（加速期）2023/2/1510CML-BM（加速期）2023/2/1511急粒变M1型2023/2/1512急淋变M7M5b2023/2/1513MDS

myelodysplasticsyndrome克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。表现为骨髓中各系造血细胞数量增多或正常，但看明显发育异常的形态改变；外周血中各系血细胞明显减少。演变为急性髓系白血病的危险性很高。2023/2/1514FAB协作组依据外周血及骨髓中原始细胞比例、发育异常的类型及程度，以及环形铁粒幼细胞数量。分五型难治性贫血（RA）难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（RARS）原始细胞增多的难治性贫血（RAEB）转化中原始细胞增多的难治性贫血（RAEB-T）慢性粒-单核细胞白血病（CMML）2023/2/1515外周血特点全血细胞减少或任何一个系统或两个系统血细胞减少红细胞、血红蛋白呈不同程度的减低，成熟红细胞形态各异，可见大或巨大红细胞、嗜多色性红细胞及点彩红细胞，并可见幼稚红细胞，部分幼红细胞呈巨幼样变白细胞数正常或减少，粒细胞可有形态异常，可见核分叶过多或减少，胞质内颗粒稀少或缺乏，可见幼稚粒细胞，单核细胞比例常增高血小板多数降低，易见巨大或异型血小板，偶见小巨核细胞2023/2/15162023/2/1517骨髓象特点多数骨髓增生明显活跃，少数正常或减低血细胞明显发育不良红细胞系粒细胞系巨核细胞系无效造血----ineffectivehematopoiesis

在骨髓内红细胞分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏，死亡，称之为无效造血，或者无效性红细胞生成，或原位溶血。

2023/2/1518多核分叶过多2023/2/15192023/2/1520胞核分叶能力减退，呈杆状，肾形，眼镜形，哑铃形，或两个大叶形。2023/2/1521小巨核2023/2/15222023/2/1523MDS-RA（难治性贫血）血象：单系或两系减少，无或偶见原始细胞（＜1%）骨髓象：单系发育异常≥10%，原始细胞＜5%，环形铁粒幼细胞＜15%2023/2/1524核间桥多核，类巨幼变2023/2/1525核碎裂2023/2/15262023/2/1527红系类巨幼变2023/2/1528血象：贫血在，无原始细胞。

骨髓象：环形铁粒幼红细胞≥15%，仅红系发育异常，原始细胞＜5%难治性贫血伴环形铁粒幼细胞RARS2023/2/1529MDS-RAEB（难治性贫血伴原始细胞增多）假Chediak-Higashi畸形2023/2/1530MDS-RAEB（难治性贫血伴原始细胞增多）2023/2/1531多发性骨髓瘤

Multiplemyeloma，MM是骨髓内单一浆细胞异常增生的一种血液系统恶性肿瘤其特征表现为恶性浆细胞在骨髓内克隆生异常增殖血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M蛋白临床上以溶骨性骨病、贫血、肾功能损害、高钙血症为特征。2023/2/1532外周血特点白细胞计数多正常，也可稍增多，分类可见少量MM细胞，一般<5%。成熟红细胞多呈正细胞、正色素型贫血特点。呈缗钱状排列。血小板早期可增多，晚期减少。2023/2/15332023/2/1534骨髓特点骨髓增生活跃或明显活跃MM细胞异常增生，一般>10%，随疾病进展最高可达95％，MM细胞的大小及形态明显变异，以原、幼浆细胞为主。可见双核、多核及巨大形。粒、红两系细胞在早期可大致正常，随MM细胞不断增殖而减少。成熟红细胞呈缗钱状排列。巨核细胞早期增多，晚期减少。2023/2/15352023/2/15362023/2/15372023/2/1538火焰状MM细胞2023/2/1539由于Ig沉积，MM胞浆中可见结晶及包含体2023/2/1540MM的诊断标准－WHO标准主要标准：1骨髓中浆细胞>30％；2组织活检为浆细胞瘤；3血清M蛋白：IgG>3.5g/dl,IgA>2g/dl；尿本周蛋白>1g/24h。次要标准：1骨髓中浆细胞10%-30％；2血清中M蛋白增高但未达到上述水平；3溶骨性病变；4正常免疫球蛋白减低＜30％正常水平：IgG<6g/L,IgA<1g/L,IgM<0.5g/L。凡具有至少1项主要标准和1项次要标准或3项次要标准（必须包括1、2）可确诊MM2023/2/1541白血病要求掌握内容：骨髓增殖性肿瘤概念与分类。慢性粒细胞白血病概念，血象，骨髓象，化学染色，细胞遗传学与分子生物学检验。慢粒与类白血病区别。骨髓增生异常综合征概念，分型。淋巴瘤概念与分型。多发性骨髓瘤概念，血象，骨髓象，诊断标准。白细胞减少症和粒细胞减少症，缺乏症概念。类白血病反应概念与细胞分类。传染性“单个核细胞”增多症概念与诊断要点。噬血细胞综合症概念与诊断。2023/2/1542关于实验报告：部分同学没有画电泳图实验结果不全：电泳、抗人球、异丙醇、包涵体关于P211问题2023/2/15