儿科学先天性心脏病

先天性心脏病

congenitalheartdisease

2023/2/151目录正常心血管解剖生理儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉狭窄完全性大动脉转位2023/2/152正常心血管解剖生理2023/2/153心脏结构2023/2/154心脏结构心脏是一个复杂的中空器官小儿常见心脏病：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）2023/2/155心脏胚胎发育早期血管形成早期心脏形成

胚胎22天形成原始心管胎龄22~24天由头至尾形成了动脉干、心球、心室、心房与静脉窦等结构Ⅲ.

心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成2023/2/156

房室管、心房、及心室的分隔室间隔膜部的形成及室间隔的封闭第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成2023/2/157正常血液循环途径2023/2/158胎儿血液循环途径2023/2/159胎儿血液循环途径通过动脉导管通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较低通过静脉导管下腔静脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑及上半身肺动脉降主动脉下半身上半身静脉血上腔静脉脐静脉（动脉血）门静脉（静脉血）母体下半身静脉血肺循环2023/2/1510婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭5~7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后10~15h功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管6~8周内闭锁形成韧带2023/2/1511胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB返回2023/2/1512儿童心血管病检查方法2023/2/1513主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断2023/2/1514病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、饮酒、吸烟、接触射线、毒物史出生史、生长发育史、家族史先天性心脏病常见症状：紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶2023/2/1515体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压视诊：生长发育、营养、呼吸困难、心前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音2023/2/1516患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）2023/2/1517

患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓2023/2/1518杵状指（趾）2023/2/1519听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导2023/2/1520杂音的分类收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音2023/2/1521X线检查诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症2023/2/1522心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大2023/2/1523超声心动图（ECHO）M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差2023/2/1524M型超声心动图2023/2/1525二维和彩色多普勒超声心动图2023/2/1526三维超声心动图成像直观立体感强易于识别2023/2/1527心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/602023/2/15282023/2/1529心血管造影诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段2023/2/1530其它检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象磁共振成像（MRI）CT扫描返回2023/2/1531先天性心脏病概述2023/2/1532先天性心脏病概述先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形小儿最常见的心脏病活产婴儿中

4.05‰~12.3‰2023/2/1533先天性心脏病致病因素基因因素

10%染色体异常5%~10%单个基因变异3%基因和环境共同作用

85%以上多因素遗传占大多数环境作用药物感染孕母条件其它2023/2/1534预防孕期保健合理营养预防感染避免接触2023/2/1535先天性心脏病分类2023/2/15362023/2/1537两种分流类型的表现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征2023/2/1538TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回2023/2/1539房间隔缺损2023/2/1540房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：22023/2/1541ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%2023/2/1542室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损2023/2/1543ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性2023/2/1544可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室主动脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环途径2023/2/1545ASD临床表现临床症状：缺损小，可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见2023/2/1546ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页2023/2/1547ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致2023/2/1548ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小2023/2/1549患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.2023/2/1550ASD心电图表现右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）2023/2/1551ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏2023/2/1552ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流2023/2/1553心导管检查及造影一般不需要肺动脉高压、肺动脉狭窄、肺静脉异位引流2023/2/1554ASD预后及治疗缺损直径<3mm，一岁半时100%自然闭合缺损直径3～8mm，一岁半前80%以上自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损返回2023/2/1555

室间隔缺损2023/2/1556室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我国先天性心脏病的50%最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形2023/2/1557按缺损位置分为：膜周部型：约60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④约20%

~30%2023/2/1558VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisenmenger）综合征2023/2/1559VSD按缺损大小分类

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合征2023/2/1560Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰2023/2/1561VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进2023/2/1562VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血2023/2/1563VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小2023/2/1564患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。2023/2/1565VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大2023/2/1566VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流2023/2/1567心导管检查及造影进一步证实诊断及血流动力学检查除外其他并发畸形2023/2/1568VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回2023/2/1569动脉导管未闭2023/2/1570动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的10%;2023/2/1571PDA病理分型管型漏斗型窗型2023/2/1572PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;2023/2/1573PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房2023/2/1574PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、甲床毛细血管搏动2023/2/1575PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大2023/2/1576PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出2023/2/1577患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。2023/2/1578PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与AO分流2023/2/1579心导管检查和心血管造影肺动脉氧含量较右室高导管经PDA进入降主动脉逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值2023/2/1580PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗2023/2/1581介入治疗前后血管造影对比返回2023/2/1582法洛四联症2023/2/1583法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的12%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形2023/2/1584TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚（继发性改变）2023/2/1585①②③④2023/2/1586TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常2023/2/1587病理生理非青紫型：右室流出道梗阻较轻，呈左向右分流青紫型：右室流出道严重梗阻，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成2023/2/1588青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀2023/2/1589临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞症状：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎2023/2/1590阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服2023/2/1591听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显2023/2/1592血液检查周围红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高血小板降低凝血酶原时间延长2023/2/1593X线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影2023/2/1594心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大2023/2/1595患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴Ⅰo传导阻滞。2023/2/1596超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流2023/2/1597心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息2023/2/15982023/2/1599TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）2023/2/15100返回TOF根治术TOF姑息术2023/2/15101肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（pulmonarystenosis)约有20%先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%典型肺动脉瓣狭窄发育不