神经病学脊髓病变

神经病学脊髓病变第一页，共一百零二页，2022年，8月28日第一节概述第二页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1.外部结构

第三页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖脊柱节段=脊髓节段nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3腰髓对应T10~T12骶髓&尾髓对应T12,L1第四页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜脊髓解剖1.外部结构腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”(caudaequina),由L2~尾节10对神经根组成第五页，共一百零二页，2022年，8月28日颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大:C5~T2节段腰膨大:L1~S2节段腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S3~5&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部结构

第六页，共一百零二页，2022年，8月28日第七页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓解剖脊髓的3层结缔组织被膜最外层--硬脊膜最内层--软脊膜硬脊膜&软脊膜间--蛛网膜1.外部结构第八页，共一百零二页，2022年，8月28日3层结缔组织被膜间的间隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜间隙,含静脉丛&脂肪组织硬膜下腔:蛛网膜&硬脊膜间隙,其间无特殊结构蛛网膜下腔:蛛网膜&软脊膜间隙,与颅内蛛网膜下腔相通,充满CSF脊髓解剖1.外部结构

第九页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓解剖1.外部结构

第十页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束脊髓解剖2.内部结构

第十一页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓横切面由白质&灰质组成灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为中央管白质为上下行传导束&大量胶质细胞,包绕在灰质的外周脊髓解剖2.内部结构

第十二页，共一百零二页，2022年，8月28日灰质H形中间部称为灰质连合

两旁部分为前角&后角在C8~L2&S2~4节段有侧角脊髓解剖2.内部结构--灰质前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,支配有关肌肉后角细胞为痛\温&部分触觉第Ⅱ级神经元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动第十三页，共一百零二页，2022年，8月28日C8~L2侧角:交感神经细胞,发出纤维经前根\交感神经径路支配&调节内脏\腺体功能C8、T1侧角:发出交感纤维,部分沿颈内动脉壁进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌\睑板肌&眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管&汗腺S2~4侧角:脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱\直肠&性腺脊髓解剖2.内部结构--灰质第十四页，共一百零二页，2022年，8月28日下行传导束包括皮质脊髓束\红核脊髓束\顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束\脊髓小脑前&后束\薄束&楔束等脊髓解剖2.内部结构--白质白质分前索\侧索&后索,由上行(感觉)&下行(运动)传导束组成前索位于前角及前根内侧,后索位于后正中沟与后角\后根之间,侧索位于前后角之间第十五页，共一百零二页，2022年，8月28日皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞,支配随意运动脊髓丘脑束:传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮质薄束:传递同侧下半身深感觉&精细触觉

楔束:传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉脊髓小脑前&后束:传递本体感觉至小脑,参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调脊髓解剖2.内部结构--传导束第十六页，共一百零二页，2022年，8月28日起源于两侧椎动脉颅内部分,在延髓腹侧合成一支,沿脊髓前正中裂下行,为全部脊髓供血每cm分出3~4支沟连合动脉,左右交替深入脊髓,供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质\前角\侧角\前索\侧索&皮质脊髓束3.脊髓血液供应--脊髓前动脉脊髓解剖第十七页，共一百零二页，2022年，8月28日起源于同侧椎动脉颅内部分,左右各一,沿脊髓全长后外侧沟下行,分支供应脊髓横断面后1/3区域(脊髓后柱\后索)不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分支间吻合较好,较少发生供血障碍脊髓解剖3.脊髓血液供应--脊髓后动脉第十八页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉\髂腰动脉\骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为根动脉进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉,分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的

动脉冠,再分出小分支供应脊髓表面结构,小穿通支进入脊髓,供血脊髓实质外周部3.脊髓血液供应--根动脉脊髓解剖第十九页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓反射牵张反射屈曲反射

骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。

当肢体收到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激。第二十页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能&自主神经功能障碍前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征第二十一页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓横贯损害高颈段(C1~4)颈膨大(C5~T2)胸髓(T3~12)腰膨大(L1~S2)脊髓圆锥(S3~5和尾节)马尾脊髓损害症状&体征不完全性脊髓损害第二十二页，共一百零二页，2022年，8月28日受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛&根性感觉障碍节段性肌萎缩1.脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征第二十三页，共一百零二页，2022年，8月28日

脊髓突然完全横断后，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，处于无反射状态，称为脊髓休克。数周后各种反射可逐渐恢复，但由于传导束很难再生，脊髓失去了脑的异化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高。1.脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征脊髓休克(spinalshock)第二十四页，共一百零二页，2022年，8月28日四肢呈上运动神经元性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍,四肢&躯干无汗伴枕&后颈部疼痛,咳嗽\转颈加重,可有该区感觉缺失C3~5节段病变出现膈肌瘫痪\腹式呼吸减弱&消失1.1高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征第二十五页，共一百零二页，2022年，8月28日

运动:双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫

感觉:病变平面以下各种感觉缺失,肩&上肢可有放射性根痛括约肌障碍1.2颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征第二十六页，共一百零二页，2022年，8月28日C8~T1侧角受损:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球内陷&面部汗少)上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱&消失,肱三头肌反射亢进提示C5或C6病变肱二头肌反射正常,肱三头肌反射减弱&消失提示C7病变1.2颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征第二十七页，共一百零二页，2022年，8月28日

运动:双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫感觉:平面以下各种感觉缺失尿便障碍,出汗异常常伴相应胸腹部束带感(根痛)T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位1.3胸髓(T3-12)脊髓损害症状&体征第二十八页，共一百零二页，2022年，8月28日上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为:T7~8\T9~10\T11~12节段T10~11病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动,称Beevor征脊髓损害症状&体征1.3胸髓(T3-12)第二十九页，共一百零二页，2022年，8月28日运动:双下肢下运动神经元瘫感觉:双下肢&会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射:膝反射消失损害部位L2~4,踝反射消失损害部位S1~2,S1~3受损出现阳痿腰膨大上段受损:神经根痛在腹股沟&下背部腰膨大下段受损:坐骨神经痛1.4腰膨大(L1-S2)脊髓损害症状&体征第三十页，共一百零二页，2022年，8月28日运动:在腰膨大以下,不出现下肢瘫&锥体束征感觉:肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布,髓内病变出现分离性感觉障碍肛门反射消失&性功能障碍,脊髓圆锥为副交感中枢,圆锥病变如外伤\肿瘤可出现真性尿失禁1.5脊髓圆锥(S3-5)和尾节脊髓损害症状&体征第三十一页，共一百零二页，2022年，8月28日马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状&体征可为单侧或不对称明显根痛&感觉障碍多见,位于会阴部\股部\小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出(L1~2以下)&马尾肿瘤

1.6马尾脊髓损害症状&体征第三十二页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓半切(Brown-Séquard)综合征,主要特点:病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍对侧痛温觉障碍,触觉保留后角细胞发出纤维先在同侧上升2~3个节段,再经

白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束,故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(1)脊髓半侧损害第三十三页，共一百零二页，2022年，8月28日Brown-Séquard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症)2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征第三十四页，共一百零二页，2022年，8月28日后角痛温觉纤维在白质前联合交叉,病变产生:双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉减弱&消失,触觉保留)脊髓损害症状&体征2.不完全性脊髓损害

(2)中央管附近损害第三十五页，共一百零二页，2022年，8月28日薄束\楔束损害:振动觉\位置觉障碍,感觉性共济失调;识别性触觉障碍,不能辨别在皮肤书写的字&几何图形刺激性病变:相应支配区出现电击样剧痛2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(3)后索损害第三十六页，共一百零二页，2022年，8月28日常导致支配肌肉瘫痪肌萎缩肌张力显著减低&丧失腱反射消失前角(脊髓肌萎缩症\脊髓灰质炎)2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(4)前角损害第三十七页，共一百零二页，2022年，8月28日2.不完全性脊髓损害

脊髓损害症状&体征(5)后角损害支配的相应皮节分离性感觉障碍(同侧节段性痛温觉缺失,触觉保留)第三十八页，共一百零二页，2022年，8月28日第二节急性脊髓炎AcuteMyelitis第三十九页，共一百零二页，2022年，8月28日急性脊髓炎(Acutemyelitis)各种感染后引起自身免疫反应导致急性横贯性脊髓炎性病变，是临床最常见的一种脊髓炎，又称急性横贯性脊髓炎概念(Definition)临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍第四十页，共一百零二页，2022年，8月28日病因不清,包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染症状(上呼吸道感染\发热\腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓&CSF未分离出病毒可能是病毒感染后自身免疫反应第四十一页，共一百零二页，2022年，8月28日本病可累及脊髓任何节段,胸髓(T3~5)最常见,其次为颈髓&腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段,多灶融合&脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&病理病理第四十二页，共一百零二页，2022年，8月28日受损脊髓肿胀\质地变软\软脊膜充血&炎性渗出物切面脊髓软化\边缘不整\灰白质界限不清病因&病理病理髓内&软脊膜血管扩张\充血,血管周围炎性细胞浸润,淋巴细胞&浆细胞为主灰质内神经细胞肿胀\碎裂&消失,尼氏体溶解白质髓鞘脱失&轴突变性病灶可见胶质细胞增生镜下肉眼第四十三页，共一百零二页，2022年，8月28日

急性起病,常在数h至2~3d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异病前数日或1~2周常有发热\全身不适&上呼吸道感染,消化道感染症状或预防接种史，可有过劳\外伤&受凉等诱因临床表现1.急性横贯性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)首发症状:低热，双下肢麻木无力\病变节段束带感&根痛；亦有患者突然发生瘫痪数小时或数日内发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水平以下运动\感觉&自主神经障碍第四十四页，共一百零二页，2022年，8月28日(1)运动障碍早期常见脊髓休克,表现截瘫\肌张力减低&腱反射消失,无病理征休克期2~4w或更长,脊髓损害严重\合并肺部\尿路感染&褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复临床表现1.急性横贯性脊髓炎第四十五页，共一百零二页，2022年，8月28日概念脊髓休克总体反射：脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗，竖毛，尿便自动排出等症状，常提示预后不良临床表现1.急性横贯性脊髓炎第四十六页，共一百零二页，2022年，8月28日(2)感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢复慢临床表现1.急性横贯性脊髓炎第四十七页，共一百零二页，2022年，8月28日(3)自主神经功能障碍早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300~400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗&少汗\皮肤脱屑&水肿\指甲松脆&角化过度等，病变平面以上可有发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常临床表现1.急性横贯性脊髓炎第四十八页，共一百零二页，2022年，8月28日神经电生理脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查第四十九页，共一百零二页，2022年，8月28日压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常,外观无色透明,细胞数\蛋白含量正常&轻度增高淋巴细胞为主,糖\氯化物正常1.腰穿辅助检查第五十页，共一百零二页，2022年，8月28日2.电生理检查辅助检查视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低。运动诱发电位(MEP)异常,是判断疗效&预后指标(3)EMG呈正常或失神经改变第五十一页，共一百零二页，2022年，8月28日脊柱X线平片:正常脊髓MRI:病变脊髓增粗,病变节段髓内多发片状&斑点状病灶,T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合;有的病例可始终无异常3.影像学检查辅助检查第五十二页，共一百零二页，2022年，8月28日矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3.影像学检查--急性脊髓炎第五十三页，共一百零二页，2022年，8月28日急性起病,病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动\感觉&自主神经功能障碍CSF和MRI检查可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断第五十四页，共一百零二页，2022年，8月28日视神经脊髓炎急性硬膜外脓肿脊柱结核&转移性肿瘤所致急性脊髓压迫症脊髓血管病：1.出血性；2.缺血性可导致四肢瘫的神经疾病(GBS\周期性麻痹\MG\脑干血管性疾病)诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十五页，共一百零二页，2022年，8月28日(1)急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他部位化脓性感染,病原菌经血行&邻近组织蔓延原发感染数日或数周后突然起病,出现头痛\发热\无力等感染中毒症状,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白细胞增高;椎管梗阻,CSF细胞数&蛋白明显增加;CT\MRI有助诊断诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十六页，共一百零二页，2022年，8月28日(2)脊柱结核&转移性肿瘤均可引起椎体破坏&塌陷,压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形X线可见椎体破坏\椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如找到原发灶可确诊，全身骨扫描可帮助诊断诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十七页，共一百零二页，2022年，8月28日(3)脊髓出血少见，由脊髓外伤&血管畸形引起起病急骤,迅速出现剧烈背痛\截瘫&括约肌功能障碍腰穿CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形，MRI有助诊断诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十八页，共一百零二页，2022年，8月28日(4)脊髓缺血脊髓前动脉闭塞综合征病变水平相应部位出现根痛，短时间内出现截瘫，痛温觉缺失，尿便障碍，但深感觉保留MRI有助诊断诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十九页，共一百零二页，2022年，8月28日(5)视神经脊髓炎多发性硬化的一种特殊类型除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经症状可出现在脊髓症状之前，同时或之后诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第六十页，共一百零二页，2022年，8月28日(6)亚急性坏死性脊髓炎较多见于50岁以上男性，可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，肌张力减低，反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。脊髓血管造影可明确诊断诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第六十一页，共一百零二页，2022年，8月28日(7)急性炎症脱髓鞘性多发性神经病急性起病，病前可能有感染史或疫苗接种史肢体呈迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，可伴有脑神经损害括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天或1周内恢复诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第六十二页，共一百零二页，2022年，8月28日(8)人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关性脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第六十三页，共一百零二页，2022年，8月28日急性期治疗

早期诊断早期治疗

精心护理

早期康复训练治疗第六十四页，共一百零二页，2022年，8月28日1.药物治疗①皮质类固醇激素：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法②大剂量免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎，急性期立即使用,成人0.4g/kg/d,连用3~5d③抗生素:预防和治疗泌尿道&呼吸道感染④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗,主要是减轻脊髓损害\防治并发症&促进功能恢复第六十五页，共一百零二页，2022年，8月28日2.维持呼吸通畅急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹轻度呼吸困难应及时吸氧，可用化痰药&超声雾化吸入重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物,保持通畅;选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开,人工呼吸机维持呼吸治疗第六十六页，共一百零二页，2022年，8月28日治疗3.预防并发症①翻身\拍背,防止坠积性肺炎,瘫肢保持功能位②骨隆起处放置气圈,按摩皮肤,活动瘫痪肢体③皮肤发红用10%酒精轻揉,涂3.5%安息香酊;褥疮局部换药,应用压疮贴膜，加强营养;忌用热水袋以防烫伤④排尿障碍行留置导尿,预防尿路感染;吞咽困难应放置胃管4.早期康复训练有助于功能恢复&改善预后第六十七页，共一百零二页，2022年，8月28日预后与病情严重程度有关无合并症者3~6个月可基本恢复,生活自理完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变,MRI示髓内广泛改变,病变>10个脊髓节段者预后不良合并泌尿系感染\褥疮&肺炎影响恢复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎

预后第六十八页，共一百零二页，2022年，8月28日第四节脊髓空洞症Syringomyelia第六十九页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓变性病病变多位于颈\胸髓,发生于延髓称延髓空洞症(syringobulbia)脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发概念(Definition)典型症状:节段性分离性感觉障碍\病变节段支配区肌萎缩&营养障碍等第七十页，共一百零二页，2022年，8月28日1.先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝\脊柱裂\脑积水\颈肋\弓形足等畸形有人认为胚胎期神经管闭合不全&脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性病因&发病机制第七十一页，共一百零二页，2022年，8月28日2.脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞3.血液循环异常脊髓血管畸形，脊髓损伤，脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血\坏死\软化,形成空洞&脊髓积水病因&发病机制第七十二页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓外形呈梭形膨大&萎缩变细，基本病变示空洞形成空洞壁不规则,由环形排列胶质细胞&纤维组成,空洞内清亮液体与CSF相似,黄色液体提示蛋白增高颈髓常见,向胸髓或延髓扩展病变多先侵犯灰质前连合,再向后角&前角扩展病理延髓空洞多呈单侧纵裂状,累及内侧丘系交叉纤维\舌下&迷走神经核第七十三页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大，合并I型Chiari畸形或有后颅窝囊肿，肿瘤，蛛网膜炎等所致的第四脑室正中孔阻塞特发性脊髓空洞症继发性脊髓空洞症：脊髓肿瘤，外伤，脊髓蛛网膜炎所致单纯性脊髓积水或伴脑积水临床分型：Barnett分型第七十四页，共一百零二页，2022年，8月28日1.通常20~30岁发病,偶发生于儿童期或成年后,男女比例3∶l,起病&进展缓慢早期相应支配区自发性疼痛,出现双上肢&胸背部节段性分离性感觉障碍,呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失,触觉&深感觉保存晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及脊髓丘脑束)临床表现第七十五页，共一百零二页，2022年，8月28日2.前角细胞受累出现相应节段肌萎缩\肌束颤动\肌张力减低&腱反射减弱颈膨大空洞双手肌萎缩明显,呈“鹰爪”样，空洞水平以下出现锥体束征病变侵及C8~T1侧角交感神经中枢出现Horner征临床表现第七十六页，共一百零二页，2022年，8月28日3.关节痛觉缺失可致神经源性关节病:关节磨损\萎缩&畸形,关节肿大,活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉,即夏科(Charcot)关节常见皮肤营养障碍,如皮肤增厚\过度角化，受伤后难以愈合痛觉缺失区表皮烫伤\割伤→顽固性溃疡&疤痕形成,指\趾节末端无痛性坏死&脱落(Morvan征)晚期出现神经源性膀胱&尿便失禁

临床表现第七十七页，共一百零二页，2022年，8月28日4.延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,症状体征多为单侧性累及三叉神经脊束核→面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展累及疑核→吞咽困难&饮水呛咳累及舌下神经核伸舌偏向患侧\同侧舌肌萎缩&肌束颤动累及面神经核→周围性面瘫前庭小脑通路受累→眩晕\眼震&步态不稳临床表现第七十八页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例如脊柱侧弯或后突畸形隐性脊柱裂颈枕区畸形小脑扁桃体下疝弓形足

临床表现第七十九页，共一百零二页，2022年，8月28日脑脊液常规&动力学检查无特征性改变空洞较大可引起椎管轻度梗阻&CSF蛋白↑辅助检查1.脑脊液检查第八十页，共一百零二页，2022年，8月28日①MRI矢状位可清晰显示空洞位置\大小&范围,是否合并Arnold-Chiari畸形等,是确诊的首选方法,有助于选择手术适应证&设计手术方案②应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT),注射后6\12\18\24h脊髓CT检查,可显示高密度空洞影像③X线平片可发现脊柱侧弯或后突畸形隐性脊柱裂颈枕区畸形和Charcot关节辅助检查2.影像学检查第八十一页，共一百零二页，2022年，8月28日辅助检查脊髓空洞症:颈&胸段髓内空洞2.影像学检查第八十二页，共一百零二页，2022年，8月28日脊髓空洞症伴Arnold-Chairi畸形(小脑扁桃体下疝畸形)辅助检查2.影像学检查第八十三页，共一百零二页，2022年，8月28日青壮年期隐袭起病,缓慢进展节段性分离性感觉障碍\肌无力&肌萎缩\皮肤&关节营养障碍等常合并其他先天性畸形MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断第八十四页，共一百零二页，2022年，8月28日早期可有分离性感觉障碍,但肿瘤病变节段短,进展快,括约肌障碍出现早,多为双侧锥体束征,可发展为横贯性损害,营养障碍少见梗阻时CSF蛋白明显增高MRI检查可确诊诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(1)脊髓内肿瘤第八十五页，共一百零二页，2022年，8月28日多见于中老年,手&上肢轻度无力&肌萎缩根痛较常见,感觉障碍呈根性分布,颈部活动受限或后仰时疼痛颈椎X线\MRI检查可鉴别

诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(2)颈椎病第八十六页，共一百零二页，2022年，8月28日多在中年起病,上、下运动神经元同时受累,严重肌无力\肌萎缩与腱反射亢进\病理征并存,无感觉障碍&营养障碍MRI检查无异常诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(3)肌萎缩侧索硬化第八十七页，共一百零二页，2022年，8月28日延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别后者多青少年发病,病程较短，常起自脑桥下部，进展较快，以展神经，面神经麻痹多见可出现交叉瘫等脑桥病变特征,一般无延髓症状\体征,MRI检查可鉴别诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)脑干肿瘤第八十八页，共一百零二页，2022年，8月28日较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术合并颈枕区畸形&小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压手术矫治颅骨&神经组织畸形张力性空洞可行脊髓切开&空洞-蛛网膜下腔分流术治疗本病进展缓慢常迁延数十年之久目前尚无特效疗法1.手术治疗第八十九页，共一百零二页，2022年，8月28日试用放射性同位素131碘疗法(口服或椎管注射),但疗效不肯定

治疗2.放射治疗第九十页，共一百零二页，2022年，8月28日镇痛剂B族维生素ATP\辅酶A\肌苷等痛觉消失者应防止外伤\烫伤&冻伤防止关节挛缩,辅助按摩等治疗3.对症处理第九十一页，共一百零二页，2022年，8月28日第五节脊髓亚急性联合变性

Subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD第九十二页，共一百零二页，2022年，8月28日维生素B12缺乏：摄入，吸收，结合，转运或代谢障碍病变主要累及脊髓后索\侧索&周围神经临床表现双下肢深感觉缺失\感觉性共济失调\痉挛性截瘫&周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象概念(Definition)第九十三页，共一百零二页，2022年，8月28日病因&发病机制维生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障碍脊髓后索\侧索病变精神症状参与血红蛋白合成恶性贫血