出血性疾病-ITP+过敏性紫癜

出血性疾病是指由于正常的止血机制发生障碍，引起机体自发性出血或略微损伤后出血不止的一组疾病。有哪些临床表现？第四节出血性疾病1.止血机制（1）出血缘由：血管壁通透性增加、血小板数目削减其功能异样、凝血功能障碍。（2）生理性止血过程：血管收缩、血小板黏附及血栓形成、血液凝固三个环节。正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制2.凝血机制（1）血液凝固：指各种无活性的凝血因子按确定依次相继被激活而生成凝血酶，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，以致血液由流淌的液体状态转变成不能流淌的凝胶状态的过程。（2）凝血因子：12种，只有钙离子为无机物其余为蛋白质（肝脏合成）。正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制生理性凝血过程凝血酶原激活物的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成三个阶段外源性凝血途径

内源性凝血途径组织因子（Ⅲ因子）启动，Ⅴ、Ⅶ等因子参与生成Ⅹa。Ⅶ因子启动，Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅴ等参与生成Ⅹa。一阶段-凝血酶原复合物形成二阶段-凝血酶的形成

三阶段-纤维蛋白形成凝血酶原被激活转变为凝血酶，关键阶段。纤维蛋白原在凝血酶作用下转化成可溶性的纤维蛋白单体，最终形成不溶于水的多聚体。1.抗凝与纤维蛋白溶解机制（1）抗凝系统：生理性抗凝物质包括抗凝血酶、蛋白C系统、组织因子途径抑制物和肝素。（2）纤维蛋白溶解系统：包括纤溶酶原、纤溶酶原激活剂和纤溶酶相关抑制物。正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制1.血管壁异样（1）遗传性。（2）获得性：败血症、药物性紫癜、维生素C及PP缺乏症、糖尿病、过敏性紫癜等。分类2.血小板异样（1）血小板数量削减：如再障、白血病、ITP、DIC等。（2）血小板增多：如原发性血小板增多症，继发性脾切除术后等。（3）血小板功能异样：遗传性血小板无力症、巨大血小板增多症、重症感染、尿毒症等。分类3.凝血异样（1）遗传性：如各型血友病、遗传性凝血酶原缺乏症等。（2）获得性：如严峻肝病、尿毒症维生素K缺乏症等。分类4.抗凝及纤维蛋白溶解异样：如肝素及双香豆素类药物过量、敌鼠钠中毒等。5.复合性止血机制异样（1）遗传性：如血管性血友病。（2）获得性：如DIC。分类出血性疾病、血小板性疾病和凝血障碍性疾病的临床特征鉴别。临床表现1.筛选试验（初步诊断）（1）血管异样：束臂试验、出血时间（BT）检查。（2）血小板异样：血小板计数、血块回缩试验等。（3）凝血异样：凝血时间（CT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等。试验室检查1.病因防治（1）治疗原发病：如各种严峻肝病、慢性肾病和尿毒症、重症感染等。（2）避开运用和接触可加重出血的物质及药物：如扩血管药、抑制血小板聚集药物、抗凝药物等。治疗要点2.止血措施（1）补充凝血因子或血小板（2）止血药物①促进血管收缩：维生素C、安络血、曲克芦丁、垂体后叶素及糖皮质激素等。②维生素K：用于重症肝病所致出血的病人。③其他：抑制纤溶亢进药物如氨基己酸、氨甲苯酸等；促进止血因子释放药物如血小板生成素；局部止血药物如凝血酶、血凝酶及明胶海绵等。（3）局部处理：弹性绷带压迫止血、关节制动等。治疗要点特发性血小板削减性紫癜护理

教学目标【驾驭】1．输血原则2．特发性血小板削减性紫癜病人的护理。【熟悉】1、急、慢型特发性血小板削减性紫癜的临床表现；2、特发性血小板削减性紫癜的检查和治疗要点。【了解】特发性血小板削减性紫癜的病因和发病机制。[定义]ITP又称自身免疫性血小板削减性紫癜。系血小板受到免疫性破坏，导致外周血中血小板数目削减的出血性疾病。自发性皮肤粘膜、内脏出血；血小板计数削减；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。[病因]（一）感染：80%急性病人在发病前2周左右有上呼吸道感染史。尤其是病毒感染；HP感染等。（二）免疫因素:主要机制（三）肝、脾和骨髓的因素：产生自身抗体；破坏血小板，尤其是脾。（四）其他女性：绝经前和青春期后（雌激素水平较高）毛细血管脆性增加

——Plt破坏增多一、免疫机制1、血小板自身抗体形成：约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg）。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏导致血小板数目削减。2、另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用，导致巨核细胞数量和质量的异样，也是疾病的重要机制之一。3、细胞毒性T淋巴细胞对血小板的干脆溶解和破坏作用。[发病机制]二、血小板生成时间缩短ITP患者血小板生存可缩短至2~3天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。三、雌激素的影响中青年女性体内雌激素水平较高，自身免疫反应增加，血小板生成障碍并破坏更多，为慢性ITP的主要发病机制。[发病机制]（一）急性多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。出血重，先出现在下肢，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。颅内出血是致死的主要缘由。贫血及休克常呈自限性，常在数周内复原，极少数转为慢性[临床表现]（二）慢性以40岁以下的女性多见。起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度脾大。可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解[临床表现]急性型慢性型年龄2~6岁多见20~40岁多见性别无区分女性多见诱因多在发病前1~2周有感染史不明显起病突然，常伴畏寒、发热缓慢出血症状严峻(常先出现于皮肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多)血小板计数常＜20×109／L常30~80×109／L巨核细胞增加或正常，体积小，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多胞浆颗粒少，无血小板生成血小板生成削减病程4~6周，80%以上可自行缓解反复发作，迁延数年四、帮助检查1、外周血血小板计数明显削减，急性型发作期常＜20×l09／L，慢性型多为（30~80）×l09／L左右血小板平均体积偏大血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长。2、骨髓象骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性五、治疗要点1、一般治疗卧床休息，防止创伤避开应用降低血小板数量及抑制功能的药物2、肾上腺糖皮质激素首选一般大剂量强的松冲击疗法：作用：①削减抗体生成；②抑制血小板与抗体结合；③阻挡单核-巨噬细胞破坏血小板；④降低血管壁通透性；⑤刺激骨髓造血及血小板向外周的释放。3、脾切除适应症：糖皮质激素治疗3-6月无效；激素治疗虽然有效但有依靠性，停药或减量后简洁复发或须要大剂量维持（超过30mg/d）；激素运用有禁忌症禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术，出血严峻者4、免疫抑制剂：常用长春新碱5、雄激素、促血小板生成素（TPO）抗雌激素、免疫调整作用6、大剂量丙种球蛋白（最有效）7、大剂量甲泼尼龙8、血浆置换急症的处理方法9、输血及血小板悬液用于抢救危重出血、外科手术、严峻并发症、血小板＜20×l09／L者，一般不用于慢性型。血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。【常见护理诊断】1、潜在并发症颅内出血。2、有受伤的紧急出血。3、焦虑与病程迁延有关。4、学问缺乏缺乏有关的保健学问。5、有感染的紧急6、自我形象紊乱六、ITP病人的护理【护理措施】1、预防出血：血小板低于（20-30）×109/L预防脑出血，应卧床休息，保持心情安静。2、病情视察：出血部位、范围、出血量；视察血小板计数；警惕脑出血先兆。3、对症护理：定期擦洗皮肤、保持清洁、避开搔抓。4、心理护理5、预防感染预防脑出血：血小板低于（20-30）×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和运用抗生素以免引起颅内高压。颅内出血

平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可赐予冰袋或冰帽，严密视察病情，刚好记录。护理重点1药物护理1服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应刚好向病人说明停药后可渐渐消逝，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。护理重点2药物护理2长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。护理重点3【健康教化】疾病学问指导：指导病人避开人为损伤，避开运用影响血小板功能的药物，保持睡眠足够、心情稳定和大便通畅，有效限制高血压以避开颅内出血。用药指导：糖皮质激素不行自行减量或停药，应饭后服药，预防感染。病情监测指导：包括皮肤黏膜出血的状况及内脏出血的表现。习题巩固1.特发性血小板削减性紫癜主要发病机理是：A．骨髓巨核细胞生成削减B．骨髓巨核细胞成熟障碍C．产生抗血小板相关抗体D．脾功能亢进E．雌激素抑制血小板生成2.特发性血小板削减性紫癜具有确诊意义的是：A．血小板计数削减B．可见巨大畸形血小板C．出血时间延长D．凝血酶原消耗不良E．以上都不是3.特发性血小板削减性紫癜的治疗首选：A．糖皮质激素B．脾切除C．输簇新血D．输血小板悬液E．大剂量免疫球蛋白滴注习题巩固1.特发性血小板削减性紫癜主要发病机理是：A．骨髓巨核细胞生成削减B．骨髓巨核细胞成熟障碍C．产生抗血小板相关抗体D．脾功能亢进E．雌激素抑制血小板生成2.特发性血小板削减性紫癜具有确诊意义的是：A．血小板计数削减B．可见巨大畸形血小板C．出血时间延长D．凝血酶原消耗不良E．以上都不是3.特发性血小板削减性紫癜的治疗首选：A．糖皮质激素B．脾切除C．输簇新血D．输血小板悬液E．大剂量免疫球蛋白滴注4.特发性血小板削减性紫癜抗血小板抗体产生的主要场所是：A．肝脏B．脾脏C．骨髓D．单核细胞E．血管内皮5、慢性型特发性血小板削减性紫癫不宜输血小板悬液的缘由是为了避开：A．产生同种抗血小板抗体B．产生异种抗血小板抗体C．抑制血小板生成D．致肺栓塞症状E．产生溶血现象6.特发性血小板削减性紫癜最常见的出血部位为A．皮肤黏膜B．消化道C．泌尿道D．生殖道E．颅内7.关于慢性型特发性血小板削减性紫癜行护理评估，叙述不正确的是A．起病缓慢B．好发于40岁以下女性C．月经过多多见D．血小板常<20×109／LE．骨髓颗粒巨核细胞增多4.特发性血小板削减性紫癜抗血小板抗体产生的主要场所是：A．肝脏B．脾脏C．骨髓D．单核细胞E．血管内皮5、慢性型特发性血小板削减性紫癫不宜输血小板悬液的缘由是为了避开：A．产生同种抗血小板抗体B．产生异种抗血小板抗体C．抑制血小板生成D．致肺栓塞症状E．产生溶血现象6.特发性血小板削减性紫癜最常见的出血部位为A．皮肤黏膜B．消化道C．泌尿道D．生殖道E．颅内7.关于慢性型特发性血小板削减性紫癜行护理评估，叙述不正确的是A．起病缓慢B．好发于40岁以下女性C．月经过多多见D．血小板常<20×109／LE．骨髓颗粒巨核细胞增多过敏性紫癜

allergicpurpura概述

一种常见的血管变态反应性出血性疾病，机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、腹痛、便血、关节痛、血尿等。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现，多为自限性。

过敏性紫癜allergicpurpura病因感染：细菌、病毒、寄生虫。食物：异体蛋白：海产品、蛋、牛奶等药物：抗生素、解热镇痛剂、冷静剂等物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗、多种虫咬、受凉及寒冷刺激等。

过敏性紫癜allergicpurpura发病机制Ⅲ型变态反应

蛋白质及大分子致敏原→人体→IgG抗体→抗原抗体复合物→血管内膜→激活补体→炎性介质释放→血管炎性反应（通透性增加、血浆外渗，相应组织或脏器出血或水肿）。

过敏性紫癜allergicpurpuraⅠ型变态反应：小分子作为半抗原→与体内蛋白质结合成全抗原→刺激机体产生抗体→吸附于血管及其四周的肥大细胞→半抗原再入体内→与肥大细胞上的抗体产生免疫反应→肥大细胞释放炎性介质→引起血管炎性反应。

过敏性紫癜allergicpurpura发病机制临床表现1.单纯型（紫癜型）2.腹型（Henoch型）3.关节型（Schonlein型）4.肾型5.混合型6.其他

过敏性紫癜allergicpurpura主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及，紫癜常成批反复发生，对称分布，可高出皮肤或融合成片，可伴有充血表现，7~14天消退，退后可遗有色素冷静。单纯型（紫癜型）-最常见（1）腹痛常见，多呈绞痛，与消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累有关。（2）以脐周及下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌惊惶，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。（3）最具潜在紧急和最易误诊的临床类型。腹型（Henoch型）（4）因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。（5）偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。

腹型（Henoch型）关节可有略微难过到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，难过可呈游走性，可单可多发，可反复发作，数月内消逝，不遗留关节畸形。关节型（Schonlein型

）肾炎是本病最严峻的并发症，发生率在12～40％。一般于紫癜出现后1周左右发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。肾型主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。肾型

以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。混合型

少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。其他皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。

帮助检查

本病无特异性化验检查所见。诊断要点出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高，嗜酸性粒细胞增高。血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。

诊断要点血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培育可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。

诊断要点通过尿常规、脑电图及心电图检查，了解肾、脑和心脏状况。大便潜血试验监测消化道出血状况。肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。

诊断要点一、去除病因

找寻并清除过敏原很重要。如清除感染灶，驱除肠道寄生虫，避开摄入异体蛋白质等。治疗要点

二、一般治疗（一）抗变态反应药物疗效不定，扑尔敏；苯海拉明或异丙嗪；息斯敏；

10％葡萄糖酸钙及曲克芦丁静注，每日一次，降低毛细血管壁的通透性。（二）维生素C

一般用药剂量宜大。静脉注射为好。

治疗要点三、肾上腺皮质激素----急性期可缓解腹痛和关节痛，不能预防肾脏损害的发生，不影响预后。----强地松，氢化考地松，地塞米松，甲基泼尼松等治疗要点四、对症及支持治疗腹型：注射解痉剂，如阿托品，6-542等肾型：联合应用激素+免疫抑制剂+抗凝剂五、抗凝疗法：阿司匹林；双嘧达莫；肾损害时用肝素。治疗要点

热毒发斑者，宜用凉血解毒，代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。六、中医中药治疗要点有受伤的紧急与血管壁通透性和脆性增加有关难过与局部过敏性血管炎性病变有关潜在并发症消化道出血、紫癜性肾炎焦虑与担忧预后有关学问缺乏患儿父母缺乏有关疾病的学问

护理诊断1.一般护理：病室保持安静、舒适，温、湿度适宜。温度在20～22℃，湿度在50％～60％。留意卧床休息。单纯型紫癜可适当活动，肾型、腹型及关节型患儿均需严格卧床休息。应赐予高维生素、清淡、易消化流质饮食或软食，少食多餐，禁食动物蛋白，如鱼、虾蟹、鸡蛋、牛奶等。肾型紫癜患儿应赐予低盐饮食，腹型患儿如出现猛烈腹痛吐血或便血时应禁食。

护理措施2.皮肤护理:视察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤、抓伤，如有破溃刚好处理，防止出血和感染。3.关节难过的患儿应视察难过及肿胀的状况，保持患肢功能位置，帮助患儿选用舒适体位，同时做好日常生活护理。

护理措施4.腹痛的护理患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边；视察有无腹绞痛、呕吐、血便。留意大便性状，有时外观正常，但潜血阳性，有血便者应具体记录大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。同时要警惕有无肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等并发症的发生。

护理措施5.紫癜性肾炎的护理:卧床休息，低盐饮食，留意浮肿的进展状况。视察药物的疗效及不良反应。视察尿的颜色、量并刚好留尿送检。视察血压、体重的变更。6.用药护理糖皮质激素：预防感染，加强护理。环磷酰胺：多饮水，留意视察尿量及尿色变更。

护理措施7.病情视察:（1）留意视察患儿的精神、面色、呼吸、体温等体征的变更。（2）若患儿有烦躁，神志变更，呕吐，抽搐等，常是颅内出血表现，若出现嗜睡，惊厥是脑疝表现，假如患儿出现烦躁担忧、气急、咳嗽，咯血是肺出血表现，应立刻报告医生，并准备止血，冷静，降颅压、供氧等措施。

护理措施健康教育1.疾病学问指导教会家长和患儿视察病情，合理调配饮食，避开接触过敏原；防抓伤，擦伤;留意个人卫生，加强养分，增加体质，从而增加机体抗拒力，急性期限制活动。2.病情监测指导教会病人对出血状况及伴随症状或体征的自我监测。患病后避开复发措施1预防感冒2避开花粉3穿棉质衣服4患紫癜后避开接种疫苗（一年）5少吃海鲜、辛辣，易上火的食物6急性期不宜吃肉食、鸡蛋、