心瓣膜病讲课

心瓣膜病

（valvularvitiumoftheheart）

目的要求

一、掌握心脏瓣膜病的病因、发病机理及病理生理改变。二、掌握二尖瓣、主动脉瓣病变的临床表现、实验室检查方法，诊断和鉴别诊断以及治疗。

解剖毗邻概述

概念：是指心瓣膜由于先天发育异常或后天性疾病造成的器质性病变病因：心脏瓣膜病是由于炎症（风心、SBE等）、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤、AS、梅毒、钙化、发育异常等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄和/或关闭不全。第一节二尖瓣病变

一、二尖瓣狭窄[病因]

1.风湿性：二尖瓣狭窄最常见病因为风湿热，急性风湿热至少两年后才出现瓣膜狭窄；风湿热导致二尖瓣四种形式的融合：瓣膜交界处、瓣叶游离缘、腱索及以上部位的结合。2.老年二尖瓣环或瓣下区钙化；3.其它。

[病理分型]1）隔膜型2）增厚型3）漏斗型[病理特征]正常二尖瓣瓣口面积（MVA）约为4～6cm2,MVA小于1.5cm2以下才能引起临床相应表现。一般MVA<1.5cm2为中度狭窄，<1.0cm2为重度狭窄。风湿性心脏病二尖瓣病变主要表现为瓣叶及瓣缘呈弥漫性纤维增厚，伴有不同程度钙化沉着，瓣叶交界粘连，腱索增粗，缩短及融合，结果使二尖瓣体活动受限，瓣口面积减小。左房附壁血栓形成。[病理生理]

左房压升高对肺循环的影响左房压升高依次引起肺静脉和肺毛细血管压被动性升高，导致呼吸困难；肺动脉高压产生于：升高的左房压被动性向后传递；左房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩；长期的二尖瓣狭窄导致肺血管床器质性闭塞。肺动脉高压对右室的影响严重的肺动脉高压导致右室扩张和右心衰。血液动力学改变二尖瓣狭窄 舒张期左房注入左室血流受阻 舒张期仍有部分血液滞留于左房 左房血容量增高 左房代偿性扩张肥大 失代偿肌源性扩张 因左房淤血---肺静脉回流受阻 肺静脉压升高---肺小动脉反射性收缩 肺动脉压升高 右心代偿肥大右心室肌源扩张 右心房淤血扩张三尖瓣相对关闭不全 部分右心室血回右心房 大循环淤血。[临床表现]

一、症状1.呼吸困难最早症状；2.咯血①突然大量咯血：由于支气管静脉扩张破裂引起，常出血剧烈；在二尖瓣狭窄持续存在时，支气管静脉壁逐渐增厚，不会再发生出血。②咳血性痰：阵发性夜间呼吸困难时发生。③粉红色泡沫样痰：急性肺水肿。④肺梗死伴有咯血。⑤伴有肺部感染时可有痰中带血。3.咳嗽4.声音嘶哑

[临床表现]

二、体征1.二尖瓣狭窄的心脏体征：①心尖搏动不明显；②S1亢进2.肺动脉高压和右室扩大的心脏体征

GrahamStell杂音出现（肺动脉瓣相对关闭不全）。[实验室检查]

1.X线2.心电图3.超声心动图:定性和定量诊断的可靠方法。

[诊断和鉴别诊断]

主要根据体征和超声动图所见作出诊断。应与可闻及心尖区舒张期杂音的其它疾病相鉴别：二尖瓣口血流增加：

严重二尖瓣反流、高动力循环、大量左至右分流先心病Austin-Flint杂音：

严重主动脉瓣关闭不全左房粘液瘤：

杂音随体位变动，可伴肿瘤扑落音[并发症]

1.心房颤动2.急性肺水肿3.血栓栓塞4.心力衰竭5.感染性心内膜炎6.肺部感染。

[影像学表现]

胸片后前位（左图）示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。二尖瓣狭窄左室长轴、二尖瓣水平短轴均见前后叶明显增厚、钙化，前后交界处明显粘连，开放受限。二尖瓣狭窄二维描测瓣口面积约为0.9cm二尖瓣狭窄CDFI示左房血流经瓣口进入左室呈高速五彩湍流，瓣口左房侧见半球形血流中心汇聚区。全心扩大以双房为主，左房顶见块状血栓形成并附着。二尖瓣狭窄PHT压力半降时间法估测瓣口面积，瓣口流速及其跨瓣压差[治疗]一、一般治疗：避免心脏负担过重，防止链球菌感染和风湿活动。二、治疗并发症：如大咯血、急性肺水肿、心房颤动三、机械缓解二尖瓣狭窄：经皮二尖瓣球囊扩张术、二尖瓣分离术、人工瓣膜替换术。

内科治疗药物治疗：减轻心脏前负荷为主，控制心衰。控制心室率，尤其合并快速房颤时，改善症状，预防血栓。适于轻中度MS，症状较轻，无介入或外科治疗指征；常用药物：青霉素（预防B族溶血性链球菌感）；β-受体阻滞剂，洋地黄（用于控制房颤心室率，窦律时无益）；口服抗凝剂（房颤时）；其它措施：限制食盐摄入，有症状者限制活动，中度MS无症状者每年随访超声心动图。介入治疗

经皮穿刺二尖瓣成形术(PTMC，BMV)适应症：以二尖瓣狭窄为主，瓣膜条件适宜，MVA在0.5～1.5cm2,窦性心律或合并心房纤颤但经证实无左房血栓，左心室舒张内径正常(男性≤55mm,女性≤50mm)；年轻者或要求重体力劳动者，可适当放宽指征（MVA≤1.7cm2）。常见并发症：严重并发症有二尖瓣关闭不全(轻度者15%，重者2%),房间隔缺损（约5%），脑栓塞(约1%)，心脏穿孔(约1%)，死亡(1～2%)。禁忌症：轻度MS(MVA>1.5cm2)，无症状；合并中重度关闭不全或其它瓣膜病变,须外科手术治疗；左心房内血栓；急性风湿热期间；其它急性感染期。何谓二尖瓣球囊扩张术？扩张前扩张后PBMV术治疗MS+肺水肿扩张前扩张后PBMV术的优点创伤小痛苦少不输血不开胸不全麻恢复快可重复住院时间短不需长期服用抗凝药外科治疗常用方法：闭式(二尖瓣)分离术(closedmitralvalvotomy)；直视下瓣膜分离术(openvalvotomy)和二尖瓣置换术(mitralvalvereplacement，MVR)。直视分离术或瓣膜修复术可使二尖瓣形态更大程度上得到修复，瓣口面积增加更明显；可以分开融合的腱索和乳头肌，清除瓣叶钙质；可纠正轻度甚至中度二尖瓣关闭不全。但部分患者瓣膜病变较重，不适于分离术，须行瓣膜置换术。外科治疗具体指征：瓣膜形态不适于分离术，且MVA<1.5cm2,NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级；严重MS（MVA<1.0cm2），NYHA心功能Ⅱ级并严重肺动脉高压(收缩压>70mmHg)。NYHA心功能Ⅳ级者手术死亡率可高达10～20%，故应尽可能在患者发展到此阶段前手术。手术死亡率多在3～8%，平均6.4%。二、二尖瓣关闭不全[病因]

一、慢性二尖瓣关闭不全1.风湿性心脏病2.二尖瓣脱垂3.冠心病所致乳头肌功能不全4.老年二尖瓣环及瓣下区钙化5.腱索断裂6.感染性心内膜炎7.左室显著扩大8.其他：先天性畸形、系统性红斑狼疮等

[病理改变]

二、急性二尖瓣关闭不全1.感染性心膜炎所致的瓣膜损害或腱索断裂2.急性心肌梗塞所致的乳头坏死或断裂3.人工瓣膜替换术后的人工瓣损坏4.腱索断裂5.创伤

二尖瓣关闭不全

（Mitralinsuffciency）

以瓣膜增厚变硬，卷曲缩短，腱索亦增粗、缩短为主。[临床表现]

一、症状1.急性轻度返流仅有轻微劳力性呼吸困难，而重度返流则发生急性左心衰。2.慢性严重返流突出症状是乏力，肺淤血的症状出现较晚。体征—慢性反流

二尖瓣关闭不全心尖搏动有力，可向左下移位S1：风心病时常减弱，二尖瓣脱垂、冠心病时多正常心尖部闻及S3二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音杂音：

风心病：心尖区全收缩期吹风样杂音，可向左腋下左肩胛下区传导二尖瓣脱垂：收缩晚期杂音腱索断裂：海鸥鸣严重反流时S3后短促舒张期隆隆样杂音体征—急性反流

二尖瓣关闭不全心尖搏动增强P2亢进S4低调，递减型收缩早中期杂音严重者S3及心尖短促舒张期隆隆样杂音[实验室检查]

1.X线2.心电图3.超声心动图[影像学表现]胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。二尖瓣关闭不全超声诊断要点（1）二维超声心动图见二尖瓣回声增强，瓣叶增厚，瓣膜收缩期不对合不佳，有时可见缝隙。（2）M型超声心动图心底波群后左房后壁可见C凹。（3）脉冲多普勒取样容积置于二尖瓣左房侧，见有收缩期湍流。（4）左房、左室增大。（5）左心声学造影时，见造影剂在收缩期由左室返回左房。[诊断和鉴别诊断]

主要根据体征（二尖瓣区全收缩期杂音）、必要时结合其它检查作出诊断。应与能引起心尖部收缩期杂音的其它疾病相鉴别，如生理性杂音、相对性二尖瓣关闭不全、相对性三尖瓣关闭不全。

室间隔缺损胸骨左缘喷射性杂音[并发症]

慢性者与二尖瓣狭窄时基本相似；急性者较快出现左心功能不全。

[治疗]

一、急性治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因，内科治疗一般为手术前的过渡措施。可选用硝普纳和速尿。二、慢性1.内科治疗①预防感染性心内膜炎；②无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访；③房颤治疗见有关章节；④心衰治疗。2.外科治疗①人工瓣膜置换术为主要手术方法。对于无症状且左室收缩功能正常者，密切随访；有症状者，应在左室收缩末期指数＞50ml/m2、左室射血分数＜0.5和平均肺动脉压＞20mmHg之前或当左室收缩末期内径45mm、左室左室收缩末期指数为50ml/m2时手术治疗。②二尖瓣修复术

2．内科治疗包括所有用于治疗心功能不全的措施，主要是降低后负荷，减少心脏射血阻力，进而减少反流入左房内的血液容量。药物治疗：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）；利尿剂；洋地黄制剂；预防感染性心内膜炎；二尖瓣返流二尖瓣返流的最常见病因为二尖瓣脱垂，若可能修复，无症状病人宜予手术者计有下列情况：射血分数（EF）<60%收缩期末直径>45mm房颤肺高压（静息时动脉压>50mmHg）3．手术治疗方法：瓣膜修复和瓣膜置换（MVR）；术前应详细进行超声心动检查，以评价瓣膜修复的可能性。时机无症状者仅在出现左室功能不全（EF≤60%和/或左室收缩末径≥45mm）时考虑行二尖瓣修复术；左室功能正常者应临床随访，每6～12个月随访超声心动图，少数出现房颤或肺动脉高压者可考虑手术治疗；重度MR但无症状者，如运动试验良好，且心室功能良好（EF>70%,收缩末径<40mm,收缩末容积<40ml/m2），则可每6～12个月随访超声心动图；但如患者年龄<70岁，适于瓣膜修复，心室功能进行性恶化，则应考虑手术治疗；老年患者（>75岁）一般应在有症状时才考虑手术治疗，因为手术死亡率高。重度MR合并中重度症状（NYHA心功能Ⅱ，Ⅲ和Ⅳ级），一般应手术治疗。超声心动提示重度MR而EF<30%,则通常应药物治疗，因为手术死亡率较高。此类患者预后不佳。如瓣膜修复术可行，则即使患者左室功能不全严重，也应考虑施行此术。第一节二尖瓣病变三、二尖瓣脱垂

（MitralValveProlapse,MVP）三、二尖瓣脱垂

（MitralValveProlapse,MVP）临床问题：临床常对MVP诊断过度，应行二维和多普勒超声予以明确。患者一级亲属也应接受检查。无症状者如果常规心电图无心律失常证据，也无MR证据，则预后良好，应鼓励患者正常生活，可每3～5年随访超声心动图检查。体检有长收缩期杂音提示存在MR,应每12月复查；对有典型喀喇音及收缩期杂音和有喀喇音及超声显示MVP特征者，应预防心内膜炎。有心悸、头晕或晕厥或者常规心电图显示室性心律失常或QT延长者应行动态（24小时）心电图监测和/或运动心电图检查以检测心律失常。二尖瓣叶脱垂二尖瓣脱垂：多为瓣膜、腱索粘液组织异常增多，破坏胶原性组织的支持作用，瓣叶肥厚、冗长，腱索延长、细弱；左室腔相对缩小，腱索松弛（发育异常、心肌病、大量心包积液）。血流动力学

MV长期大量血流返流---左房容量负荷增高---左房扩大，导致左房顺应性下降：1、左室容量负荷增高，舒张末期容量增高---左室扩大---心功能下降（失代偿）2、左房压力增高---肺循环阻力增高---肺瘀血---肺动脉高压二尖维脱垂的超声心动图特征（1）二尖瓣运动幅度增强，舒张期往往撞及室间隔。如为连枷样二尖瓣，则可见“挥鞭样”运动。（2）二尖瓣体于收缩弓入左房，超过二尖瓣前后附着点的连线。前后叶闭合点向左房移位。（3）M型二尖瓣波群有时可见收缩期CD段呈“吊床样”改变，但必须注意扣除假阳性。（4）伴有二尖瓣关闭不全时，可见左房、左室增大。脉冲多勒取样容积置于二尖瓣左房侧，见有效收缩湍流。二尖维脱垂的超声心动图特征二尖瓣后叶收缩期脱向左房侧，瓣体下凹，瓣叶关闭不严二尖维脱垂的超声心动图特征CDFI见左室内血流经二尖瓣口返流入左房呈向对侧（前瓣）方向偏心状湍流血流。治疗内科治疗：对频发室性早搏和阵发室上速所致的心悸，可使用β-阻滞剂治疗。其它药物包括：阿斯匹林和ACEI类药物。外科治疗：MVP合并重度MR者应行手术治疗。通常可行瓣膜重建术（约占50%）。手术包括腱索或乳头肌短缩等。部分患者需行瓣膜置换术（参见二尖瓣关闭不全）。第二节主动脉瓣病变

一、主动脉瓣狭窄

[病因和病理改变]

一、风湿性；二、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄；三、先天性畸形；四、其他

[临床表现]一、症状出现晚，呼吸困难、心绞痛和晕厥为主动脉瓣狭窄的三联征。

体征

AS抬举性心尖搏动S1正常A2减弱或消失S4主动脉喷射音杂音：主动脉区吹风样、粗糙、递增递减型收缩期喷射样杂音，向颈部，胸骨下缘、心尖传导，常伴震颤细迟脉[实验室检查]

1.X线2.心电图3.超声心动图：二维超声判定瓣膜异常，帮助病因诊断多普勒测定跨瓣血流，计算跨瓣压差及瓣口面积4.心导管：计算左心室-主动脉收缩期峰值压差：平均压差＞50mmHg或峰压差＞70mmHg为重度狭窄[影像学表现]

1.左室增大及升主动脉扩张是主动脉瓣狭窄的基本X线征象。

（l）心影呈“主动脉”型，心脏不大或轻度增大；左室增大，升主动脉中段扩张。

（2）左室及升主动脉搏动正常。

（3）肺血管纹理多为正常。

（4）主动脉瓣区钙化为主动脉瓣狭窄的证据。[诊断和鉴别诊断]

主要根据体征（主动脉瓣区收缩期喷射样杂音）、必要时结合其它检查作出诊断。应与肥厚性梗阻型心肌病、先天性主动脉瓣上和瓣下狭窄等鉴别。

[并发症]

1.左心功能不全；2.感染性心内膜炎3.心律失常猝死4.栓塞5.胃肠道出血等。

[预后]合并心力衰竭者从症状发作到死亡时间约为2年，晕厥者此时间为3年，心绞痛者为5年。[治疗]

一、内科治疗1.预防感染性心内膜炎；2.无症状者定期复查；3.注意防止和治疗房颤；4.心绞痛的治疗可用硝酸酯类；5.心衰的治疗。二、外科治疗对无症状者，应结合病因、瓣膜狭窄程度、发展速度及是否合并主动脉瓣关闭不全来决定手术与否以及手术方式。对出现心绞痛、晕厥等症状者应及时手术。1．内科治疗重度AS但无症状者：应密切注意与AS相关症状的发生；严重AS者应避免剧烈运动和体力活动；注意预防感染性心内膜炎；定期复查超声（轻度梗阻者2年复查一次，重度无症状者6～12月复查一次，尤其注意监测左室功能的改变）；有症状者禁忌负荷运动试验。1．内科治疗左室容积增加或EF降低可考虑使用洋地黄制剂；体液聚集时可使用利尿剂，但应避免低血容量，因后者可降低左室舒张末压，减少心输出量，导致体位性低血压应避免使用β-阻滞剂，因其抑制心肌功能，诱发左室衰竭。1．内科治疗AS者近10%者发生房扑或房颤，可能与左房扩大有关，还应考虑有无二尖瓣病变。房颤快速心室率可导致心绞痛及严重低血压，故应迅速治疗，常需电转复心律，还需了解先前有无二尖瓣病变。成人重度AS拟行手术治疗者应做冠造。临床情况与超声所见不一致时应行左心导管检查。2.介入治疗先天性AS无钙化病变的儿童、青少年和年轻成人接受球囊主动脉瓣成形术（BAV）并已并取代主动脉瓣分离术；成人AS有钙化性病变者球囊成形术价值有限。3．外科治疗治疗方法取决于患者年龄、瓣膜病变类型和左室功能。儿童和青少年先天性AS且无钙化者（常为主动脉瓣二叶畸形）可行直视下瓣膜分离术,但现在多由BAV取代。手术指征为重度主动脉瓣狭窄,瓣口面积<0.75cm2(或<0.5cm2/m2体表面积),无论有无症状。成人钙化性AS者直视下瓣膜修复术多难取得良好效果，须行主动脉瓣置换术（AVR）。3．外科治疗AVR指征：有重度梗阻的血液动力学依据（瓣口面积<0.8～0.9cm2或<0.5～0.6cm2/m2体表面积）,有相关症状；虽无症状但有进行性左室功能不全或者运动时出现低血压；重度狭窄同时需做其它心血管手术者（冠脉搭桥，主动脉或其他心脏瓣膜手术）；左室EF<35%者手术危险较高，预后较差，但仍可从手术获益；八十岁老年患者合并左心功能不全者AVR术后生存亦有改善。但严重充血性心衰或心梗后左室功能不全者例外。3.外科手术治疗有作者将AVR指征定为：（即"55定律"）。左室EF<50～55%,；左室收缩末径＞55mm；左室收缩末容积>55ml/m2第二节主动脉瓣病变

二、主动脉瓣关闭不全

[病因和病理改变]

一、慢性

1.主动脉瓣疾病①风心病；②感染性心内膜炎；③先天性畸形；④主动脉瓣粘液样变性；⑤强直性脊柱炎。2.主动脉根部扩张①梅毒性主动脉炎；②Marfan综合症；③强直性脊柱炎；④特发性升主动脉扩张；⑤严重高血压或动脉粥样硬化。[病因和病理改变]

二、急性1.感染性心内膜炎；2.创伤；3.主动脉夹层；4.人工瓣膜破裂。

（1）主动脉瓣关闭不全超声心动图

①不伴有狭窄时，主动脉瓣开半速度可增快，开放幅度正常或增大，关闭呈双线；②主动脉径增宽，左心室及左室流出道增大；M型二尖瓣前叶曲线可见舒张期震颤。