新生儿贫血以及输血疗法

新生儿贫血以及输血疗法第一页，共四十一页，2022年，8月28日纲要胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点新生儿贫血早产儿贫血贫血的诊断贫血治疗第二页，共四十一页，2022年，8月28日胎儿期红细胞的发育中胚层造血期

胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失 原始血细胞原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）肝造血期

胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周 定型原红细胞骨髓造血期

胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官

第三页，共四十一页，2022年，8月28日胎儿造血分期第四页，共四十一页，2022年，8月28日各胎龄平均红细胞值第五页，共四十一页，2022年，8月28日胎儿期血红蛋白变化中胚层造血期HbGower1,HbGower2胎儿3个月HbF胎儿6个月90-96%HbF,5-10%HbA1出生时70-90%HbF,30%HbA1第六页，共四十一页，2022年，8月28日新生儿期红细胞特点出生脐血

Hb170g/L(140-200g/L) Hct0.55(0.43-0.63) RBC5.51012/L

生后数小时内上升，后逐渐下降一周时与脐血值相似，一周后下降第七页，共四十一页，2022年，8月28日新生儿血像影响因素采血部位，HbCap>V采血时间脐带处理，晚扎脐带30s14ml/Kg 1min20ml/Kg医源性失血第八页，共四十一页，2022年，8月28日新生儿贫血诊断标准 生后2周内VHb≤130g/L CapHb≤145g/L病因 生理性 病理性出血 溶血 生成障碍第九页，共四十一页，2022年，8月28日新生儿生理性贫血足月儿生后6-12周Hb降至95-110/L早产儿生后4-8周Hb降至65-90/L原因

氧释放量超过组织需要后的反应

1、生后SpO2>宫内SpO2 EPO下降

2、RBC寿命短

3、体重增加血容量扩充，RBC稀释第十页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血失血性贫血 贫血为主，可伴或不伴有黄疸红细胞破坏性贫血（溶血） 新生儿期发病同时有贫血和黄疸 免疫性—Coombs’(+)红细胞生成减少/障碍 新生儿期少见，贫血但网织红减少第十一页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

出血、失血产前失血 胎—

母输血： 发生率50%孕妇血循环可检出胎儿血

8%血量0.5-40ml 1%血量>40ml

原因脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形 诊断红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP第十二页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

出血、失血产前失血 胎儿—

胎盘出血：脐带绕颈 胎—

胎输血（单卵）： 机制双胎胎盘间共用的血管床 血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统 诊断产前：B超 产后：胎盘病理，羊水过少 胎儿外貌特征，Hb差>50g/L，体重差>20%第十三页，共四十一页，2022年，8月28日第十四页，共四十一页，2022年，8月28日第十五页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

出血、失血产时出血 前置胎盘，胎盘早剥 脐带畸形生后出血 断脐，医源性 产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺 出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC第十六页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）

病因免疫性溶血

Rh，ABO或少见血型不合 母亲自身免疫性溶血性贫血 药物感染 败血症，风疹、梅毒、单疱病毒红细胞异常第十七页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）自身免疫性溶血定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。病因 感染：CMV，风疹，败血症，EBV

免疫失控：疫苗，代谢紊乱 遗传：新生儿红斑狼疮第十八页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）新生儿红斑狼疮 母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB

通过胎盘 患母多有发病 特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹 先天性心脏传导阻滞 血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大 女：男=1.5：1第十九页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）药物引起溶血性贫血 诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD） 诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周） 药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等第二十页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）红细胞酶的缺陷

可引起新生儿期贫血和黄疸红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病 中国两广高发：广东6.3%，广西9.2% X染色体长臂基因，男：女=2：1

诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物 诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定第二十一页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK） 常染色体隐性遗传病 发生率1.2-3.4%第二十二页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）红细胞形态异常

特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加

遗传性球形红细胞增多症 常染色体显性，10-20%散发

50%新生儿期出现症状 涂片：小球形红细胞第二十三页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）遗传性椭圆形红细胞增多症 常染色体显性或隐性 涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞 多在生后6-10周发病，新生儿期少第二十四页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症婴儿固缩红细胞增多症 原因不明的非免疫性溶血性贫血 红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起 可见于G6PD，PK，VitE缺乏等第二十五页，共四十一页，2022年，8月28日第二十六页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞破坏（溶血）血红蛋白病 正常Hb四联体2α

，2β地中海贫血 家族性单基因常染色体隐性遗传其他异常血红蛋白病第二十七页，共四十一页，2022年，8月28日病理性贫血

红细胞生成减少纯红细胞再障 常染色体隐性遗传 正色素性大细胞贫血，RBC表面有i抗原

EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）感染 获得性，先天性营养性缺陷 铁、叶酸、B12、先天性白血病第二十八页，共四十一页，2022年，8月28日早产儿贫血生理性 生后4—8周大最低值1.2-2.3Kg：96±14g/L <1.2Kg:78±14g/L

原因：

RBC寿命短 生长迅速，血容量扩大导致稀释

EPO生成减少 医源性失血 营养因素第二十九页，共四十一页，2022年，8月28日早产儿贫血相关营养因素铁 胎儿期恒定铁含量75mg/Kg

存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁 铁贮存量 出生Hb

足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产8周

第三十页，共四十一页，2022年，8月28日早产儿贫血补铁 缺铁与早产儿贫血不成正比，早期补铁不能预防Hb

生后2周至2个月开始，持续12-15个月

量：：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d铜 促进铁的吸收和贮存铁的释放 早产儿需铜量：80ug/Kg.dVitE抗氧化剂？叶酸 第三十一页，共四十一页，2022年，8月28日贫血诊断第三十二页，共四十一页，2022年，8月28日贫血诊断病史 家族史：遗传性疾病 母亲病史：孕期用药、感染 产科病史：前置胎盘、产伤 贫血出现时间，有无黄疸第三十三页，共四十一页，2022年，8月28日贫血诊断实验室

RBC计数、Hb、Hct

网织红细胞：出血和溶血，产生障碍 周围血涂片：RBC形态异常 胆红素：溶血性和内出血，外出血

Coombs’：免疫性溶血 其他第三十四页，共四十一页，2022年，8月28日输血疗法指针（争议）24小时内，VHb<130g/L急性失血>10%血容量有心肺疾病时放宽输血指针出现贫血相关症状第三十五页，共四十一页，2022年，8月28日输血疗法血源选择 新鲜、库存 全血（Hct=0.4）、红细胞（Hct=0.66） 同型血（除血型不合溶血病外）输血量

10-15ml/Kg

须全血量=W×（预期Hb-实际Hb）×6第三十六页，共四十一页，2022年，8月28日输血疗法输血前准备 交叉配血定血型

HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等筛查 静脉通路，PICC、UVC一般不用于输血 有心衰患儿输血前利尿剂第三十七页，共四十一页，2022年，8月28日输血疗法不良反应 过敏 溶血 发热 感染 血型不合