慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病

慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病第一页，共二十一页，2022年，8月28日概念脑神经疾病周围神经病脊神经疾病单神经病多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP慢性性炎症性脱髓鞘性多发性神经病CIDP

第二页，共二十一页，2022年，8月28日

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis,CIDP）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右，对糖皮质激素治疗效果好第三页，共二十一页，2022年，8月28日

Dyck根据CIDP的病理特点，将CIDP分为4种类型

慢性单相型约占发病率的15%。慢性复发型约占发病率的34%。阶梯式进行型约占发病率的34%。慢性进行型约占发病率的15%。第四页，共二十一页，2022年，8月28日

不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点为：对称性多神经病。分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较AIDP为少见。脑脊液蛋白细胞分离。神经传导速度示脱髓鞘改变。病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病表现。除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。第五页，共二十一页，2022年，8月28日临床表现第六页，共二十一页，2022年，8月28日临床特点年龄性别特点表现①任何年龄均可罹患②60岁以下虽年龄增长而增加③70岁以上发病率降低①两性均可罹患②男性略多见尤以中年男性多见①起病隐袭，多无前驱感染史②起病缓慢并逐渐进展或有复发特点③约15﹪以急性GBS形式起病主要表现为感觉运动神经病（sensorymotorneuro-pathy,SMNP)即运动与感觉均有累及的周围神经病第七页，共二十一页，2022年，8月28日症状、体征症状进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，并可逐渐出现梳头、提物等困难，但一般不累及延髓肌而出现吞咽困难，亦极少发生呼吸困难体征四肢肌力减退，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触觉和深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性第八页，共二十一页，2022年，8月28日辅助检查脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。1／2～1／3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP）第九页，共二十一页，2022年，8月28日诊断CIDP的诊断病史症状体征脑脊液神经电生理第十页，共二十一页，2022年，8月28日

根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下列标准予以诊断

⑴必须具备的条件①进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1个肢体以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少2月②四肢腱反射减弱或消失第十一页，共二十一页，2022年，8月28日⑵支持诊断的感觉障碍以大纤维为主⑶必须排除的①手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可引起周围神经病的药物或毒品②出现感觉障碍平面③有明确的括约肌功能障碍第十二页，共二十一页，2022年，8月28日2.电生理检查必须有脱髓鞘病变的主要特征⑴必须具备下列4点中的3点①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上）②肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7（1条神经以上）③远端潜伏期延长（2条神经以上）④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130%（1条神经以上）⑵支持诊断的①感觉传导速度下降，小于正常低限的80﹪②H反射消失第十三页，共二十一页，2022年，8月28日3.病理⑴必须具备的

①神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据⑵支持诊断的

①神经内膜肿胀②单核细胞浸润③“洋葱球”形成④束间脱髓鞘程度显著不同⑶必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，球样细胞性脑白质营养不良等第十四页，共二十一页，2022年，8月28日4.脑脊液检查⑴必须具备的

①血清HIV阴性的患者，细胞数＜10／mm3,血清HIV阳性的患者，细胞数＜50／mm3。②VDRL阴性⑵支持诊断的：蛋白升高第十五页，共二十一页，2022年，8月28日CIDP与AIDP的主要区别CIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右。由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因素。CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激素对缓解神经症状效果较为明确。第十六页，共二十一页，2022年，8月28日

与其他疾病的鉴别诊断运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支配电位多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感觉障碍少见遗传性周围神经病：常有家族史代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征第十七页，共二十一页，2022年，8月28日治疗静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90﹪）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病，无菌性脑膜炎和脑梗塞等激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量。在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者，可缩短辅助呼吸时间第十八页，共二十一页，2022年，8月28日预后Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2-19年死于各种并发症的为11﹪.包括死亡病例，完