小儿急性白血病的治疗 课件

小儿急性白血病的治疗白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞恶性增殖的疾病，是克隆病，是基因病。ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤，也是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。小儿ALL的完全缓解（CR）率可达95％以上，5年以上持续完全缓解（CCR）率可达70－80％，ANLL的CR率亦可达80％左右，5年以上CCR率可达40－50％。MIC分类（二）B系列淋巴细胞白血病（B-Lineage-ALL）早期前B型（EerlyPreB-ALL）：HLA-DR和CD19和／或CD22阳性，其它阴性普通B型（C-ALL）：CD10阳性，CyIg,SmIg均为阴性，又分为2个亚型㈠CD20阴性，㈡CD20阳性MIC分类（三）前B型（PreB-ALL）CyIg阳性，其它B系标志多为阳性成熟B型（B-ALL）SmIg阳性，CyIg±，其它B系免疫标志常为阳性伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)：具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别、次要的髓系的特异抗原标志(CD13，CD33或CD14等阳性)，但以淋巴系特异的抗原表达为主。MIC分类（四）细胞遗传学改变染色体数量改变：高二倍体（染色体数47）、低二倍体（染色体数45）染色体构型改变

①11q23，t(4;11)（MLL-AF4），t(9;11)（MLL-AF9），t(11;19)（MLL-ENL），t（9；22）（BCR-ABL）等；

②t(1;19)（E2A-PBX1）等；

③t(12;21)(TEL-AML1)等。04-ALL）危险因素（二）⒍诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L；⒎染色体核型异常为t(9;22)，t(4;11)者；⒏发病年龄〈1岁，〉12岁；⒐治疗早期效应：Pred.治疗7天白血病细胞≥1,000/μl；诱导治疗第19天骨髓相呈Ｍ2或Ｍ3者；诱导治疗第35天未获CR者；10、由MDS转化的ALL（04-ALL）危险因素（三）根据以上危险因素分为三型：⒈低危型（LR-ALL）：不存在危险因素任何1项。⒉中危型（MR-ALL）：存在危险因素第1-5项中1项或多项者。⒊高危型（HR-ALL）：存在危险因素第6-10项中任何1项者治疗（一）治疗方案：

采取多药联合化疗，早期连续强烈化疗，强化髓外白血病防治，规则有序的维持化疗和定期强化治疗。治疗的期限是SR-ALL女孩维持治疗2年半，男孩3年，MR-ALL和HR-ALL延长1年。HR-ALL治疗（一）诱导治疗：VDLP4周：巩固治疗：CAT1周；髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD2周；EA1周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：HR-ALL治疗（二）表1不同年龄三联鞘注药物剂量(mg)

年龄(月)MTXAra-CDex

＜125122

～237.5152

～3510255

≥3612.5305MR-ALL的治疗诱导治疗：VDLP4周：巩固治疗：CAT1周；髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD2周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：04AML方案AML的诊断和MIC分型FAB形态分型（M）：M1－M7免疫表型（I）：髓系免疫标志：CD13，CD33，CD14，CD15，CD11，CD45，MPO；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD68，PGPⅠb，Ⅱb/Ⅲa。04方案细胞遗传学改变（C）：（1）染色体数量改变：高二倍体（47），低二倍体（45）：+21，-7，-8，-11等（2）染色体核型改变：t（4；11），t（11；19），t（9；22），t（8；21），t（15；17），t（11；17）等

04方案二．危险因素：1．发病年龄<1岁2．诊断时WBC>100×109/L3．染色体核型-7,t(4；11)，t（9；22）4．MDS-ANLL

04方案六．治疗（一）第一线治疗方案

1．DAE：

DNR：40mg/m2d1-3VD

Ara-c：200mg/m2d1-7(q12hIH)

VP16：100mg/m2d1-3VD

04方案2．HAD：

HRT：4mg/m2d1-7VD

Ara-c：200mg/m2d1-7(q12hIH)

DNR：40mg/m2d1-3VD3．HAE：（仅限于不宜用环葸类药物者适用）

HRT：4mg/m2d1-7VD

Ara-c：200mg/m2d1-7VD

VP16：100mg/m2d1-3VD

04方案4．IA：

IDA：10mg/m2d1-3VD

Ara-c：200mg/m2d1-7（q12hIH）（二）ANLL诱导缓解治疗

1．中危型及M2b的诱导缓解化疗:

①首选顺序DHE、HAD、HAE

②力争1疗程达CR，预计1疗程难达CR者追加Ara-c3天

04方案3．高危型诱导缓解治疗

IDA+Ara-c（IA方案）

IDA：10mg/m2d1-3VD

Ara-c：200mg/m2•dd1-7q12hIH4．低增生型ANLL诱导缓解化疗:先用HRT2-3mg/m2×7-14天，VCR1.5mg/m2QW×2次，待骨髓象血象增生状态改善后再进入上述诱导缓解化疗。04方案（三）缓解后治疗

1．巩固治疗：

原诱导化疗达CR者用原方案一个疗程，APL用ATRA加化疗达CR者用DAE巩固化疗1疗程。

04方案（2）异基因造血干细胞移植①Allo-BMT②Allo-PBSCT.③Allo-CD34+细胞移植04方案（3）骨髓抑制性维持治疗：DA.HA.EA.AT.COAP，CE（CTX+VP16）等选三个有效方案CR后第一年每4周一疗程，第二年每6周一疗程，第三年每6-8周一疗程，CCR3年终止治疗。04方案3．CNSL预防性治疗

ANLL各形态亚型（除M4、M5外）CR后作鞘注“三联”二次即可，M4、M5患儿诱导化疗期做鞘注“三联”3-4次，CR后每3个月鞘注“三联”一次，直至终止治疗。04方案（四）化疗中注意事项1．化疗前WBC计数10109/L者，化疗中须要用嘌呤醇10mg/Kgd7天2．化疗前WBC计数>100109/L者争取作白细胞分离，以减轻白血病细胞负荷，及更有效防治肿瘤