心肌病分类进展

心肌病分类进展第一页，共二十九页，2022年，8月28日心肌病是最复杂和难治的心脏病先心病瓣膜病冠心病肺心病心肌病大血管病心包疾病心脏肿瘤第二页，共二十九页，2022年，8月28日第三页，共二十九页，2022年，8月28日心肌病的定义和分类

(1980年WHO/ISFC)1.扩张型心肌病2.肥厚型心肌病3.限制型心肌病定义：心肌病是不明原因的心肌疾病。Definition：“Cardiomyopathiesareheartmusclediseasesof

unknowncause".Classification1.Dilatedcardiomyopathy2.Hypertrophiccardiomyopathy3.RestrictivecardiomyopathyBrHeartJ1980;44:672-673第四页，共二十九页，2022年，8月28日肥厚型和扩张型心肌病的病理形态改变A.肥厚型心肌病B.正常心脏C.扩张型心肌病第五页，共二十九页，2022年，8月28日DCM、HCM和RCM的UCG表现第六页，共二十九页，2022年，8月28日心肌病的定义和分类

（1995年WHO/ISFC）1.扩张型心肌病2.肥厚型心肌病3.限制型心肌病定义：心肌病是伴有心功能异常的心肌疾病Definition："Cardiomyopathiesaredefinedasdiseasesofthemyocardiumassociatedwithcardiacdysfunction"ClassificationDilated

cardiomyopathyHypertrophiccardiomyopathyRestrictivecardiomyopathyArrhythmogenicrightventricularcardiomyopathyCirculation.1996;93:841–8424.致心律失常性右室心肌病第七页，共二十九页，2022年，8月28日扩张型心肌病的特点以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征一般表现是心衰，常呈进行性；心律失常、血栓栓塞和猝死常见，可在各阶段发生病因：不明原因、家族/遗传、病毒和/或免疫、酒精/中毒，或与已知心血管病有关但心肌功能不全的程度不能由异常的负荷状态或缺血程度解释第八页，共二十九页，2022年，8月28日肥厚型心肌病的特点以左心室和/或右心室肥厚为特点，常呈非对称性室间隔肥厚；左心室容积正常或减小；常见收缩期压差心律失常、过早的猝死常见病因：常染色体显性遗传第九页，共二十九页，2022年，8月28日限制型心肌病的特点以左心室和/或右心室舒张期充盈受限和容积减小为特点，心室的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常主要表现为心衰和心律失常病因：原因不明，或与其他疾病有关（如淀粉样变、心内膜心肌病等）第十页，共二十九页，2022年，8月28日ARVC的病理形态改变右心室壁的心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织替代第十一页，共二十九页，2022年，8月28日ARVC的特点进行性的右心室心肌被纤维脂肪组织替代，开始局限，随后累及整个右心室和部分左心室家族性常见，为常染色体显性遗传心律失常和猝死常见，特别是青年第十二页，共二十九页，2022年，8月28日未定型心肌病

UnclassifiedCardiomyopathies左心室心肌致密化不全心内膜弹力纤维增生有些患者收缩功能明显降低但左室不大有些患者有多个类型心肌病的表现，如心脏淀粉样变第十三页，共二十九页，2022年，8月28日特异性心肌病

SpecificCardiomyopathiesIschemiccardiomyopathy缺血性Valvularcardiomyopathy瓣膜性Hypertensivecardiomyopathy高血压性Inflammatorycardiomyopathy炎症性Metaboliccardiomyopathy代谢性Generalsystemdisease全身系统疾病Sensitivityandtoxicreactions

过敏和中毒Peripartalcardiomyopathy围产期第十四页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类一、心肌病定义：是一组性质各异（异质性）的心肌疾病，伴有机械的和/或电的功能异常，常常（但不一定）表现为不适当的心室肥厚或扩张，由各种原因引起，经常是遗传性。或局限于心脏，或是全身系统性疾病的一部分，常导致心血管死亡或进行性心衰引起的能力丧失。Cardiomyopathiesareaheterogeneousgroupofdiseasesofthemyocardiumassociatedwithmechanicaland/orelectricaldysfunctionthatusually(butnotinvariably)exhibitinappropriateventricularhypertrophyordilatationandareduetoavarietyofcausesthatfrequentlyaregenetic.Cardiomyopathieseitherareconfinedtotheheartorarepartofgeneralizedsystemicdisorders,oftenleadingtocardiovasculardeathorprogressiveheartfailure–relateddisability.Circulation.

2006;113:1807-1816第十五页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类二、心肌病分类：

1、原发性心肌病(Primary

cardiomyopathy)仅仅或主要局限于心肌，相对少见（1）遗传性(genetic)（2）混合性（3）获得性(acquired)

2、继发性心肌病(Secondary

cardiomyopathy)心肌病变是大量的各种全身系统性疾病的一部分Classification1.

Primarycardiomyopathies：(genetic,nongenetic,acquired)arethosesolelyorpredominantlyconfinedtoheartmuscleandarerelativelyfewin

number.2.

Secondarycardiomyopathies：showpathologicalmyocardialinvolvementaspartofalargenumberandvarietyofgeneralizedsystemic(multiorgan)disorders.Circulation.

2006;113:1807-1816第十六页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类二、心肌病分类：

1、原发性心肌病(Primary

cardiomyopathy)：（1）遗传性（Genetic）：HCM、ARVC、LVNC、传导系统疾病、离子通道病（常QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、短QT综合征）（2）混合性（Mixed：遗传+非遗传）：DCM和RCM（3）获得性（Acquired）：心肌炎、应激性心肌病、围产期心肌病、心动过速性心肌病Circulation.

2006;113:1807-1816第十七页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类Circulation.

2006;113:1807-1816第十八页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类(1).Infiltrative*（浸润性）

*Accumulationofabnormalsubstancesbetweenmyocytes(ie,extracellular)异常物质沉积于细胞间

Amyloidosis（淀粉样变）：primary,familialautosomaldominant†,senile（老年性）,secondaryforms

Gaucherdisease†

Hurler’sdisease†

Hunter’sdisease†Circulation.

2006;113:1807-18162、继发性心肌病(Secondary

cardiomyopathy)第十九页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类(2).Storage（贮积性）

Accumulationofabnormalsubstanceswithinmyocytes(ie,intracellular).异常物质贮积于细胞内Hemochromatosis（血色素沉积症）Fabry’sdisease†（Fabry病）Glycogenstoragedisease†(typeII,Pompe)（糖原累积病）Niemann-Pickdisease†Circulation.

2006;113:1807-1816第二十页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类(3).Toxicity（中毒）Drugs,heavymetals,chemicalagents(4).Endomyocardial

心内膜心肌病Endomyocardialfibrosis

心内膜心肌纤维化Hypereosinophilicsyndrome(Löeffler’sendocarditis)(5).Inflammatory(granulomatous)

炎症性Sarcoidosis

结节病Circulation.

2006;113:1807-1816第二十一页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类(6).Endocrine（内分泌）Diabetesmellitus†糖尿病Hyperthyroidism甲亢Hypothyroidism甲减Hyperparathyroidism甲旁亢Pheochromocytoma嗜铬细胞瘤Acromegaly(7).Cardiofacial

心面综合征Noonansyndrome†Lentiginosis†Circulation.

2006;113:1807-1816第二十二页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类(8).Neuromuscular/neurological神经肌肉/神经性疾病Friedreich’sataxia†Duchenne-Beckermusculardystrophy†Emery-Dreifussmusculardystrophy†Myotonicdystrophy†Neurofibromatosis†Tuberoussclerosis†(9).Nutritionaldeficiencies营养缺乏Beriberi(thiamine),pallagra,scurvy,selenium,carnitine,kwashiorkorCirculation.

2006;113:1807-1816第二十三页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类(10).Autoimmune/collagen

自身免疫/胶原病Systemiclupuserythematosis

系统性红斑狼疮Dermatomyositis

皮肌炎Rheumatoidarthritis

风湿性关节炎Scleroderma

硬皮病Polyarteritisnodosa

结节性多发性动脉炎(11).Electrolyteimbalance

电解质不平衡(12).Consequenceofcancertherapy

癌症治疗引起的Anthracyclines:doxorubicin(adriamycin),daunorubicinCyclophosphamide

RadiationCirculation.

2006;113:1807-1816第二十四页，共二十九页，2022年，8月28日2006—AHA心肌病的定义和分类肥