IgA肾病诊治现状课件

IgA肾病的诊治现状定义IgA肾病（

Berger’s病），全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。病因分类原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病

IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤粘膜免疫系统pIgA1产生↓

IgA1对粘膜免↓疫反应骨髓pIgA1产生↑

pIgA1对系统↑免疫反应循环mIgA1↑

pIgA1↑

IgA类风湿因子↑

IgA1O-糖化异常↑

肾脏pIgA1沉积±IgG/补体沉积肝脏清除IgA1受损系膜细胞增殖系膜基质扩张↓

硬化肾活检病例的选择早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾病，应及时行肾活检以明确诊断欧美多主张：持续性尿蛋白＞1g/24h国内多主张：持续性尿蛋白＞0.5g/24h伴镜下血尿IgA肾病的诊断主要取决于肾脏免疫病理光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎诊断标志

免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区电镜：系膜区为主的电子致密物沉积

IgA肾病牛津分型Glomerular“pattern”:系膜细胞增殖in>or<50%ofglomeruli (M0/1)毛细血管内细胞增殖–present/absent(E0/1)局灶硬化/粘连–present/absent (S0/1)小管萎缩/间质纤维化–0-25%,26-50%,>50% (T0/1/2)Inaddition:

小球数量 毛细血管内增殖-%

细胞/纤维新月体-%

坏死-%

全球硬化-%IgA肾病的治疗IgA肾病是一种严重的肾小球疾病IgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案迄今没有对照试验比较不同疗法蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素

ReichHN,etal.JAmSocNephrol2007,18:3177蛋白尿[g/d]6个月测定的均值降蛋白尿治疗

——指南2.1+2.2

建议给蛋白尿>1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B）如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI或ARB治疗（2D）蛋白尿<1g/d者建议规律随访降高血压治疗

—指南2.3+2.4

蛋白尿<1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目标值应<130/80mmHg；最初蛋白尿>1g/d者，血压的靶目标值<125/75mmHg；建议在能够耐受的范围内逐步增加ACEI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至<1g/d(2C)IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况皮质激素治疗无皮质激素治疗PozziC,etal.JAmSocNephrol2004,15:157免疫抑制剂治疗

—指南4.1建议在某些高危IgA肾病患（GFR<50ml/min,肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D）。

免疫抑制试剂

—指南4.2~4.4对于GFR＜30ml/min的患者，除非有新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C）对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗（2B）不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病非典型IgA肾病的治疗微小病变伴有肾小球IgA沉积对表现为肾病综合征、病理学改变为微小病变伴肾小球IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B）新月体型IgA肾病对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D）新月体性IgA肾病（新月体>50%）非典型IgA肾病的治疗

伴有肉眼血尿的急性肾损伤对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级）IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持疗法（2C）非典型IgA肾病的治疗伴肉眼血尿的急性肾损伤持续的支持治疗，是推荐的治疗模式目前针对更严重的急性肾损伤或血尿持续时间更久