周期性瘫痪课件

周期性瘫痪

Periodicparalysis周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。病因和发病机制低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。临床表现和诊断1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因；2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰；3.对称性四肢无力→软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常；4.血清钾降低（<3.5mmol/L），ECG低钾改变。防治发作时以口服补钾为主，重症可同时静脉点滴补钾。平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、过度劳累。发作频繁者除补钾外，可口服保钾利尿剂（安体舒通）。呼吸肌麻痹

paralysisofrespirationmuscles呼吸肌包括肋间肌和膈肌。呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害）呼吸肌麻痹周围性呼吸衰竭支气管—肺、胸廓疾病病理生理呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓→缺氧和CO2潴留（PO2<60mmHg，SO2<75%，PCO2>50mmHg）→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、死亡。临床表现及相关检查1.呼吸困难：憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式呼吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力2.紫绀：口唇、甲床，还原型Hb>5g%3.神经精神症状：嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓4.心血管系统：心动过速、心肌受损、心律失常、血压下降5.消化系统：胃粘膜糜烂、上消化道出血6.辅助检查：①ECG或心电监护：HR↑、ST-T异常②血气分析：SO2↓、PO2↓、PCO2↑③血生化：K+、HCO32-

7.气管插管/切开，人工辅助呼吸（1）气管插管：简单易行、多用于MG、SAH，留管≤72h，声带损伤，不便于吸痰（2）气管切开：多用于GBS，>72h，手术意外、出血、感染（3）人工辅助呼吸：气管导管气囊充气；胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机。拔管指征1.原发病明显改善，即呼吸肌麻痹纠正；2.肺部感染控制，无须吸痰；3.堵管24～48h无呼吸困难和发热。颅内高压综合征

syndromeofhighintracranialpressure颅内压是颅腔内的压力，又称脑压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为80～180mmH2O。当CSF压力超过180mmH2O，临床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征。（一）脑脊液的调节作用CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内压的调节颅内感染→CSF分泌增加→颅内高压粘连、压迫→CSF循环受阻→梗阻性脑积水→ICP↑蛛网膜粒病变→CSF吸收减少→交通性脑积水→ICP↑（二）脑血流的调节作用（Bayliss效应）正常情况下脑血流占颅内腔容积的2%～11%。当ICP↑时，脑动脉痉挛，血管阻力↑，脑灌流压↓，脑血流↓。但当颅内局部脑组织持续较长时间存在血管痉挛、血流减少时，常因酸性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹，反而出现过度灌注，又会使ICP↑。脑血流量=颅内平均动脉压－平均颅内压脑血管阻力（三）脑组织与颅内高压脑细胞肿胀导致脑组织容量↑是ICP↑常见原因。脑水肿可分为血管源性、细胞中毒性和间质性脑水肿三类。另外，脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是ICP↑的常见病因。与（一）、（二）不同，（三）在缓和ICP↑方面贡献极小。

3.脑组织体积↑：脑炎、脑外伤、脑肿瘤。

4.颅内占位病变：脑脓肿、脑寄生虫病，脑转移瘤/癌。影响颅内高压的因素1.年龄：婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余地大；老人因脑萎缩，CSF比例相对增加，缓冲力亦较大。2.病程：急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则大。3.部位：脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起CSF循环障碍，颅内高压出现早；静脉窦病变易引起颅内高压。4.性质：恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。颅内高压临床表现和诊断（一）头痛、呕吐、视乳头水肿——颅内高压三主征

1.头痛：持续性、缓慢加重，阵发性加剧，清晨重以双颞及后枕部为著。

2.呕吐：喷射性呕吐，与进食无关，常无恶心。

3.视乳头水肿：早期视乳头充血、水肿、边界不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。颅内高压的鉴别诊断1.偏头痛：头痛周期性发作，跳痛，可有先兆，自行缓解。2.视神经炎、视神经视乳头炎3.神经（官能）症头痛：头痛有诱因而无规律，部位不固定，伴脑功能减退表现。4.良性颅内高压、Reye综合征颅内高压处理与治疗一、降低颅内压措施

1.脱水治疗：脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质激素、白蛋白等

2.减少CSF产生：Diamox0.25Tid二、减少脑血流降低脑耗氧量：冰帽/枕，人工冬眠三、原发病及并发症治疗四、去骨瓣减压，CSF引流术、ICP监测、CSF分流术引起眩晕的疾患1.耳部疾病：迷路炎、内耳石症（