tga姑息手术1胡盛寿课件

复杂性大动脉转位的姑息性

外科治疗历史1950年，Blalock

&Hanlon手术切开房间隔(姑息）1966年，Rashkind&Miller球囊扩张房间隔(姑息）1959年，Senning心房内血流分隔(姑息）1964年，Mustard心房内板障血流分隔(姑息）1976年，Jatene动脉调转术（根治）SenningBlalockHanlonMustardRashkindJateneBrit.HeartJ.,1969,31,407.面临的挑战简单型TGA行ASO，手术死亡率较低，远期结果好。复杂型TGA手术策略复杂，手术风险大，远期再手术率高Circulation2001;104;I-121-I-126

房间隔造口术房间隔造口术Blalock-Hanlon术

这一术式最早在1950年开始应用于临床，目的是通过外科手术造成房间隔缺损，从而使TGA患儿体肺循环间血流混合。Rashkind术在导管室或ICU，将一个尖端带有球囊的导管通过卵圆孔送入左心房，将充盈的球囊向回拉，穿过房间隔回到右房一侧，造成一个非限制性房间交通。随着早期根治术的改善，此术式现仅应用于出生后一周内的完全型大动脉转位患儿。患儿年龄较大，房间隔较厚，球囊房间隔造口术效果不满意，需CPB心内直视手术背景：房间隔造口术阜外医院球囊造口术1例,CPB房间隔切开2例,1例存活至ASO术。阜外的经验：技术改良的尝试：带支架球囊房间隔造口术，动物实验阶段。支架穿刺针我国的国情10.7%左室训练+二期根治术1996年9月到2008年7月,共272例患儿在阜外医院行ASO或DRT手术阜外数据中国国情：患儿就诊偏晚！二期手术的必要性TGA/IVS：超龄（大于3周）患儿会发生左心室退化肺循环阻力的下降左心室压力下降左心室心肌退化左室腔减小TGA/PS，肺动脉发育不良，年龄小，需先行体肺分流术背景：左心室退化：

laterpresenter国外：年龄相对较小，21天——6个月国内：年龄相对较大，大于1岁占46.7%（阜外数据）一期or分期手术？年龄大于3周，特别是大于2个月左室形态、大小、室壁厚度室间隔左移，香蕉形左心室LVP/RVPBanding+二期ASOBanding+二期ASODeLevalMDandMartinElliottMD英国伦敦一期手术对比，275例适龄(<3周)vs105例超龄(>3周,平均28天)院内死亡和需要机械辅助无差异超龄组机械通气时间和住院时间明显延长大于3周？1月？3月？争议：一期手术的时机问题Circulation.2004;110(supplⅡ):123-7分期手术增加早期风险长期随访:分期手术以下情况高于一期手术左心室功能受损新的主动脉关闭不全右室流出道梗阻Circulation.1992;86:Ⅱ133-139；Circulation.1994;90:1294-1303JTCVS.1995;109:311-321；JTCVS.1995;109:289-301

婴儿TGA超声评价术中测压SPLV/RV<0.5分期手术0.5~0.6>0.6年龄<3月年龄>3月一期手术左室形态及大小室间隔位置房缺PDA定量肺动脉压测定ECMO？Banding+二期ASO阜外策略：2001年1月～2009年7月30例D-TGA，1例Taussig-Bing畸形患儿行Banding+II期ASO男：女＝22：8Age:86d(22d—7yrs,>1y占46.7%)；Weight9.6±7.8kg，SpO2：67.7±15.5%IVS:18pts;限制性VSD(<5mm):12ptsBanding+二期ASO阜外经验：随访时间：2-120months，平均:25.7±19.0months远期死亡:3例（均为大于1岁的大龄儿童），失访1例。心功能:NYHAI30pts，NYHAII3pts发育状况：体格发育（Z值）：身高为-1.2,体重为-1.5;(术前均<-3)智力发育：2例智力发育较差，其余正常；Banding+二期ASO阜外经验：Banding+二期ASO快速训练（波士顿儿童医院1986年）左心室壁厚度增加左室腔变大左室收缩功能正常7-14天后行Ⅱ期ASO长期训练（Yacoub1976年）3-6月后II期ASOCirculation.1989;80:1203-8；Circulation.1991;84(5Suppl):Ⅲ187-92；Lancet.1977;1:1275-78RichardA.JonasMagdiYacoub讨论：快速训练还是长期训练Banding+二期ASOBanding+二期ASO--左心室退化程度重最小年龄:18天左室训练后，UCG评价左室壁厚度及运动、心腔大小，决定Ⅱ期手术快速训练长期训练年龄较大患者（大于1岁）左室训练后反应不佳（超声评价）JThoracCardiovascSurg2004;127:975-81结论：体肺分流术年龄超过4－6周的TGA/IVS,小VSD进行左室训练，在行肺动脉环缩的同时行体肺动脉分流术。TGA/IVS/PS危重患儿体肺分流+房间隔扩大术TGA/VSD/LVOTS,PS年龄小于6月肺动脉发育不良拟根治手术，但年龄太小的患儿（小于1～2岁）,或左室过小，首先采用体肺分流，以增加肺血，训练左室，为二期根治手术创造条件背景：体肺分流术病种分类：体肺分流术锁骨下动脉－肺动脉人工血管分流术正中开胸，显露良好，可选择合适部位紫绀重，体重小的患儿，术中意外可及时建立体外循环。(SEPTECTOMY)管道不易扭曲变形。有报道发现正中开胸B-T堵塞率死亡率低于侧开胸。二次手术时容易关闭分流。外科技术：体肺分流术术中给予半量肝素，吻合完成后渗血不多，可不用鱼精蛋白中和(半量)。术后无明显出血，继续给予肝素抗凝，常用量0.5mg/kg，24小时持续泵入。能进食后改用阿斯匹林口服抗凝2mg/kg。肺血过多降低吸入氧浓度，提高动脉血中二氧化碳分压，增加肺阻力；正性肌力药应用应考虑再次手术，缩小人工血管直径。术后严密检测血氧饱和度的变化，SO2快速明显下降，应考虑到人工血管堵塞的可能性，及时处理。UCG：监测通畅程度术后处理：

姑息性调转术姑息性调转术2004年2月－2007年10月mPAP<25mmHg：对照组（43例）mPAP：25－50mmHg，轻度PH组（47例）mPAP≥50mmHg，重度PH组（11例），我们的研究：mPAP:肺动脉平均压重度肺高压患儿行ASO后虽然肺动脉压明显下降，但中远期仍有约一半患儿死亡，姑息性调转手术应该是该类患儿的合理治疗策略随访时间为22.6±15.3个月(最长57个月)AnnThoracSurg.2011Jan;91(1):181-6姑息性调转术姑息性调转手术是一种心房调转类矫治术，可作为一种姑息手术用于治疗合并室间隔缺损及重度阻塞性肺血管病变的TGA患者。尽管姑息性调转手术可改善动脉血氧饱和度、提高活动耐力，但不能逆转和阻碍PVOD的发展。(Kirklin)姑息性调转的分类：姑息性Mustard术姑息性Senning术姑息性动脉调转术姑息性房水平调转示意术AnnThoracSurg,1992.54(2):p.355-6.JAmCollCardiol,1985.6(5):p.1138-41.AnnThoracSurg,2004.77(2):p.464-8姑息性调转术广东心研所的经验：姑息性动脉调转：2000，3－2009，9,21pts平均随访4年，1