sapho疑难病例讨论1课件

核医学科疑难病例讨论

核医学科：杨吉琴2016-9-21病例介绍：患者，男，45岁，主因“反复手足脓疱疹10余年，伴消瘦、多关节疼痛3月”,2016.4.21入风湿科。病例介绍：脓疱疹：双手大小鱼际处散在米粒大小，伴有瘙痒不适。双下肢关节疼痛，伴消瘦（体重减轻8公斤）。胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余年，常感第四五肋骨处疼痛，糖尿病5年。question1

该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取得病理结果，能否诊断？question2脓疱疹骨关节医学研究杂志2015年8月第44卷第8期·论著·

99例SAPHO综合征的临床表现和误诊原因分析中国医学科学院/北京协和医学院收集2004年1月～2014年7月99例涉及22个省及直辖市，宁夏1例。

女性66例，男性33例。平均发病年龄37.74±11．确诊年龄41．27±11.26岁、平均病程41.3±60.5个月。概述：SAPHO是1987年Chamot首次提出的一组特殊的症候群，包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(synovitisacnepustulosishyperostosisosteitis，SAPHO).备注：Synovitis:滑膜炎；Acne:皮肤座疮；

Pustulosis:脓疱疮；

Hyperostosis:骨肥厚；

Osteitis：骨炎;(SAPHO)。

临床表现1实验室检查23.

影像学评估

1.皮肤表现：掌跖脓疱疹（80%）；严重座疮（18.2%）；化脓性汗腺炎（2%）没有皮肤表现（6.1%）

2.骨关节表现：前胸壁受累（100%）；骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚；外周关节炎；长骨和扁骨受累。

临床表现1实验室检查：ESR：33.1±22.1mm/h(参考范围0～20mm/h)

CRP:14.1±15.7mg/L(参考范围0～8mg/L)RF:低效价阳性

HLAB-27阳性（2/99)

临床表现2影像学评估：2例行胸锁关节CT：

1）第1肋近胸骨处骨质硬化；

2）锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊；

3）可见骨质破坏;

临床表现3诊断标准的解读：SAPHO综合征：是一组包含皮肤和骨骼受累损害的临床综合征。从1961年Win-dom等首次发现了骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。1987年Chamot首次提出SAPHO综合征的命名，目前已经有50余种病名定义本病。

讨论450多种病名来定义本病：获得性骨肥厚综合征；前胸壁炎症综合征；复发缓解性对称性锁骨骨炎；胸肋锁骨骨肥厚；胸肋锁骨间的骨硬化；痤疮相关脊柱关节炎；缺点：3条均要病原学和病理学证据，后续的研究证实SAPHO综合征预后相对良好，多不主张有创的操作。

诊断标准的解读

2003年在ACR（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）年会上Kahn等做了以下修订;符合以下4条任意1条即可诊断:

①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病;②骨和(或)关节病伴有严重型座疮;③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外);④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。

诊断标准的解读

从这个标准中可以看出：强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型座疮，只要伴有关节症状即可诊断;对于没有皮疹的，可考虑骨活检或影像学评估。

诊断标准的解读强调了影像学概念，只要发现骨肥厚的证据，特征性的表现在前胸壁、肢端骨、脊柱就可以诊断。③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎

从诊断标准的变革，可以看出越来越淡化有创的检查，更强调的是临床典型的皮疹和特征的影像学表现。本病例中患者既往史：肋软骨炎10余年，反复掌跖脓疱疹10余年。

1.掌跖脓疱病、严重的座疮是SAPHO综合征的特征性皮疹。2.关节误诊的原因：前胸壁疼痛是SAPHO综合征的另一个特征表现，很容易诊断为肋软骨炎。

误诊原因的分析JChildOrthop.2015Feb;9(1):19–27.JChildOrthop.2015Feb;9(1):19–27.BilateralsternoclavicularjointedemaintheSAPHOpatientJChildOrthop.2015Feb;9(1):19–27.JChildOrthop.2015Feb;9(1):19–27.Scintigraphyfindingsshowintensiveuptakeoftheradiopharmaceuticaltechnetium-99matthesternoclavicularjointsandsternum,whichrepresenta“bull'shead”

sign.Etiology(病因学）WhethertheSAPHOsyndromerepresentsaclinicalentitybyitself；shouldbeconsideredasubsetwithinthefamilyofspondyloarthropathies脊柱关节病orbeconsideredavariantofanotherrheumatic风湿性disease(i.e.psoriaticarthritis银屑性关节炎)isstillunknown。pathogenesis（发病机理）ThepathogenesisofSAPHOisprobablymultifactorialanditinvolvesacombinationofgenetic,infectious,andimmunologicalcomponents.TreatmentBecausetothevarietyofclinicalpresentations,thetreatmentofSAPHOsyndromeremainsachallengeandoutcomesareknowntobedisappointing,especiallywiththeskincomponentofthedisease。Therehavebeennorandomizedcontrolledtrialsontheeffectivenessofvarioustherapies,butnonsteroidalanti-inflammatorydrug(NSAIDs)aregenerallyconsideredasthefirst-linetreatmentoption.Treatment其他治疗：Antimicrobialtherapyisusefulinpatientswithpositivebiopsycultures,butithaslittleornoeffectinothers。四环素、阿奇霉素、新诺明、克林霉素秋水仙碱；类固醇激素；甲氨蝶呤；二磷酸盐类；疑难病例讨论：疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学科都是核心条款。定义：同一病症连续在门诊就诊3次、住院患者入院7个工作日仍未明确诊断；经我院治疗未能达到预期疗效并持续加