系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。具有两个特征：1.血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在；2.病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏。本病育龄女性多见男女比例为1:7～9发病年龄多为15～25岁也见于儿童及老人全球平均发病率约为12-39/10万人我国较西方国家高平均为万人女性为万人，20-40岁女性最多见。病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年，发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查：T38.1℃，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：系统性红斑狼疮。

病例导入

病例导入结合上述病例请思考：1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与系统性红斑狼疮有关系吗？3、如何对该病人进行治疗？一.病因和发病机制

1．遗传因素：家族聚集现象2．感染（病毒）3．性激素因素：与雌激素、泌乳素水平增高有关。4．环境因素：紫外线（光过敏）、某些食物（芹菜、无花果）5.某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮（一）病因（二）发病机制（三）病理SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？二.临床表现

1.全身症状：

发热，是SLE活动的表现。疲倦、乏力、体重减轻。2.皮肤黏膜损害：

面部蝶形红斑是SLE的典型症状。日晒部位-斑丘疹、皮疹光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象3.关节肌肉疼痛、肿胀：

对称性多关节痛常是SLE病人的首发症状。部位：指、腕、膝多累及。4.组织器官损害：有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。心血管：心包炎最常见。晚期：心衰-死因肾：狼疮肾，常见，主要死因。肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。消化系统：消化不良、转氨酶升高，肝大等血液系统：活动性SLE正色素正细胞性贫血、出血、淋巴结肿大、脾大NS：脑损害最常见。死因眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出-失明SLE面部蝶形红斑SLE结节性红斑和盘状红斑SLE手背和甲周红色皮疹SLE皮疹SLE巩膜炎SLE脱发SLE日晒后大疱性皮炎雷诺现象4.重型SLE：狼疮危象指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。SLE病人发热提示什么？SLE病人有皮肤黏膜损害吗？特征性损害是什么？三、辅助检查及诊断要点（一）辅助检查

1．一般检查：正细胞正色素贫血。WBC、PLT减少，血沉增快提示SLE活动期。尿液改变提示肾损害。2．免疫学检查：多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双链DNA抗体（确诊、判断活动）、抗Sm抗体（特异性），此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高。免疫病理：肾活检（判断预后）、狼疮带试验阳性。3．其他：影像学检查为一位病人排除SLE的诊断，你将选择哪些检查？（二）诊断要点

目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均＞90%。

四、治疗要点

1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒！2.非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。3、抗疟药：主要用于皮肤损害。非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE4.糖皮质激素：目前治疗本病的主要用药！一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。轻型SLE：小剂量用药重型SLE：大剂量冲击治疗5、免疫抑制剂：控制SLE活动，减少SLE爆发。-重型SLE或反复发作者6.其他：免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等7.狼疮危象治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗+静脉注射大剂量免疫球蛋白SLE预防遵医嘱按时服药树立积极乐观心态病情稳定后适当工作，勿劳累避免阳光暴晒和紫外线直射尽早治疗感染注意饮食：低脂低糖低盐高蛋白，补充钙质，忌食用感光性食物。课堂小结*SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。*抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。*SLE主要治疗药物---糖皮质激素。复习题1.大多数系统性红斑狼疮（SLE）患者的首发症状是

A．发热

B．蝶形红斑

C．关节肿痛

D．不同程度水肿

E．高血压是一种A．感染性疾病B．自身免疫性疾病C．传染性疾病D．遗传性疾病E．先天性疾病3.系统性红斑狼疮（SLE）患者出现血尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿，可能是SLE累及到A．关节B．心脏C．肺脏D．肾脏E．膀胱4.系统性红斑狼疮（SLE）患者死亡的主要原因是A．发热B．皮肤黏膜损害C．关节疼痛D．肾衰竭E．消化道出血5.系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点是A．盘状红斑B．环形红斑C．蝶形红斑D．网状红斑E．丘疹状红斑6．SLE的病因占主要地位的是：(C)A．感染性因素B．先天性