神经系统定位诊断

（Neurology）

神经病学神经病学研究内容中枢神经系统疾患周围神经系统疾患骨骼肌疾患神经系统的组成神经系统的组成

大脑脑间脑

CNS脑干小脑神经系统脊髓

PNS12对颅神经31对脊神经神经系统疾病诊断的基本步骤获取详尽的临床资料确定病变解剖部位（定位诊断）推测病因病理诊断（定性诊断）中枢神经解剖生理与

损害症状大脑半球额叶颞叶顶叶枕叶

右利者其语言中枢在左侧半球（优势半球），95%左利者优势半球也在左侧，只有损伤优势半球时才出现各种失语症优势半球临床分类1.外侧裂周围失语综合征病灶都在外侧裂周围区，共同特点是均有复述障碍。①Broca失语②Wernicke失语③传导性失语2．经皮质性失语（transcorticalaphasia）病灶位于分水岭区，共同特点是复述相对保留。①经皮质运动性失语②经皮质感觉性失语③经皮质混合性失语临床分类3．完全性失语（globalaphasia）4．命名性失语（anomicaphasia)5．皮质下失语综合征（subcorticalaphasiasyndrome）①丘脑性失语②底节性失语大脑各叶损害的机能定位额叶额叶为运动区，运动前区、言语运动区及双眼随意性水平协同运动区所在额叶通过连络纤维与中枢神经系统各部位有着广泛的联系，如丘脑、下丘脑、锥体外系及小脑等此外额叶还与精神活动有关额叶损害可以有以下表现：运动障碍瘫痪：对侧肢体不完全性瘫痪，偏瘫或单瘫多见中央前回上部受损产生下肢瘫痪下部受损则产生面、舌或上肢的瘫痪旁中央小叶损害可出现尿潴留双眼水平协同运动障碍同向侧视中枢位于额中回后部，下行的纤维交叉到对侧支配桥脑的同名中枢当此中枢受到刺激时，两眼向病灶对侧凝视受损时向病灶一侧斜视额叶性共济失调额叶底部和额极部病变损害额叶－脑桥－小脑纤维或齿状核、红核、丘脑皮质纤维时，可出现病灶对侧肢体共济失调或步态不稳运动性失用运动前区病变时对侧肢体虽无明确瘫痪，但不能做主动运动，尤其是精细动作不能，或可出现协调运动障碍和病理性联合运动精神障碍主要为额极部和额叶底部病变引起表现为记忆力减退，注意力不集中表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力，思维和综合能力下降，生活懒散，无主动进取要求，也可有欣快感，易激怒；严重时伴有定向力障碍，人格改变及行为异常，最终可以导致痴呆癫痫中央前回的刺激性病变可引起局限性或全身性癫痫发作，抽搐局限于身体的某一部分，如面、身、足或一个肢体，为时数秒至数分钟或更长，发作时意识多不丧失，称为贾克森(Jackson)癫痫有时癫痫发作由部分开始，抽动逐渐按解剖学的排列顺序向外扩延，最后引起全身性大发作，一般在大发作后，由于大脑皮质细胞功能处于抑制状态，抽动的肢体常有数小时到１－２日的暂时性瘫痪称为Todd氏瘫痪，对病变定位很有价值运动性失语系左侧（主侧）半球额下回后部Broca区病变引起主要表现为口语不流利和复述能力差异常反射强握反射，常伴有摸索反应上述症状发生在一侧肢体时即有定位意义，但两侧性强握反射和摸索反应则常见于精神障碍和意识障碍的病人颅神经症状见于额叶底部病变：嗅觉障碍：为额叶底部病变最常见的症状，如嗅沟脑膜瘤、蝶骨嵴肿瘤等眼部症状：病变侧常有视力减退或丧失，眼肌麻痹及眼球突出。早期先有视野改变，如中心暗点或中心旁暗点，晚期则出现视神经萎缩额叶损害表现运动障碍瘫痪双眼水平协同运动障碍额叶性共济失调运动性失用精神障碍癫痫运动性失语异常反射颅神经症状顶叶顶叶主要结构包括中央后回,是皮质的躯体感觉中枢顶上小叶为实体感觉分析区主侧半球的角回为阅读中枢同时顶叶通过联络纤维与额、颞、枕各叶发生联系，并借胼胝体与对侧顶叶联系，此外在顶叶深部还有部分视觉纤维通过顶叶损害时可有以下表现感觉障碍中央后回病变引起对侧精细感觉障碍,一般感觉（触觉、痛觉、温度觉）则不受影响实体觉缺失往往是顶叶病变的早期表现，有时顶叶病变可出现对侧肢体的自发性疼痛，称为“假性丘脑综合征”两侧旁中央小叶感觉区损害出现双下肢远端感觉障碍，连同运动区损害造成的双下肢运动障碍，构成皮质性截瘫并伴有排尿、排便障碍。感觉性癫痫中央后回刺激性病变引起局限性感觉性癫痫，表现为病灶对侧半身感觉异常，可有触或压的感觉，常常为针刺、电击，偶为疼痛的感觉异常发作这种发作虽可为癫痫的唯一表现，但多数只是作为发作先兆，从一处向邻近部位扩展，或扩展至中央前回运动中枢，最终表现为感觉运动性局限性癫痫或扩展为全身性发作体象障碍顶叶（特别是右侧）损害可以发生对身体结构的认识障碍，右侧顶叶邻近角回损害可引起病人不认识对侧身体的存在，病人穿衣均用右手，认为左侧上下肢不是自己的，称自体认识不能(autotopasnosis)右侧顶叶邻近缘上回处损害有时可见到病人不认为自己肢体有功能障碍，否认左侧偏瘫的存在，称病觉缺失(anososnosia)体象障碍还可有幻肢现象，以为瘫痪的肢体已经丢失或感到多了一个或数个肢体Gerstmann’ssyndrome双侧手指失认肢体左右失定向失写,有时伴有失读失算优势半球顶叶角回病变失用症肢体失用：优势半球缘上回为运用中枢左侧缘上回皮质损害引起两侧肢体运用不能，即肢体虽无瘫痪但不能按指令完成日常熟悉的动作和技能当胼胝体前部损害时，由于经胼胝体传导到右侧运动区的纤维受损，致使运用中枢不能通过右侧运动区来影响左手的运用功能，以致产生左手失用结构性失用：多表现为描绘图形发生的空间结构障碍，常为左侧空间忽视病情严重者不能绘画任何图案病情较轻者虽能绘画简单图案，但不能绘画日常用品，或虽能绘画日用物品，但不能完成房屋或桌椅的立体图形两侧顶叶病变均可引起结构性失用，但以右侧损害时表现最重结构性失用主要为视觉、动觉信号整合区即枕叶和角回之间联系的中断所致，故与视觉失认有关传导性失语主侧大脑半球外侧裂病变损害顶叶岛盖区及弓状束，阻断了言语运动中枢(Broca区)和言语感觉中枢(Wernicke区)的联系患者会话流利，但语词错乱，理解良好，重复语言极差；可伴有不同程度的命名障碍，书写障碍及诵读障碍顶叶性肌萎缩顶叶病变可有对侧轻偏瘫，但深感觉引起的运动障碍比肌力减弱更明显轻瘫的肢体可发生肌肉萎缩，多见于上肢近端，偶见于上肢远端，并伴有其它营养性改变，如皮肤变薄，血管运动障碍，皮温改变及排汗障碍等，若幼年患病可影响肢体发育视野缺损顶叶深部病变损害视放射上部纤维，产生病灶对侧的同向性下1/4象限盲顶叶损害表现感觉障碍感觉性癫痫体象障碍Gerstmann’ssyndrome失用症视野缺损颞叶颞上回后部的颞横回是听觉中枢，该部位还接受来自前庭的冲动主侧半球的颞上回还是言语感觉中枢颞中回和颞下回的后部与记忆储存有关，该部位还通过颞叶桥脑小脑束与小脑发生联系颞叶内侧面的钩回和海马回是嗅觉区并可能与味觉也有联系此外颞叶深部有部分视觉纤维通过颞叶在精神活动中也起着重要的作用，一侧颞叶损害的局部症状常较轻，尤其在右侧时，故有时也称“静区”颞叶损害可有以下表现：颞叶癫痫颞叶病变除可引起癫痫大发作、部分发作之外，还以精神运动性、精神感觉性和精神性发作为特征颞叶前部病变影响内侧面的嗅觉、味觉中枢即钩回时，出现以嗅幻觉或味幻觉为先兆，伴有咀嚼、舔舌、吞咽等动作的癫痫发作称钩回发作。当癫痫放电向后扩散时，也可出现颞叶癫痫的一些其它症状，如错觉、幻觉、自动症、似曾相识症、旧事如新症或生疏感、情感异常、精神异常、内脏症状或抽搐精神障碍多发生于主侧颞叶广泛而迅速发生的病变，主要症状为人格改变、情绪不稳定、易激动等双侧颞叶前部的损害，可出现严重的记忆障碍和定向障碍，虽亲人也不认识，情绪及行为改变如爆发愤怒、不知恐惧、性欲增强和食欲亢进，称为Klurer-Bucy综合征。失语主侧半球颞上回后部听觉语言中枢损害时可出现感觉性失语颞叶后部病变还可出现命名性失语听觉与平衡障碍听觉传入由双侧听觉中枢接受，前庭冲动亦传入双侧颞叶皮层，故一侧颞叶病变不引起听觉障碍，平衡障碍亦不多见双侧颞横回病变可产生皮质性聋弥散性病变也可引起眩晕和平衡障碍视野缺损颞叶深部病变损害视放射下部纤维，产生病灶对侧的同向性上象限盲颞叶损害表现颞叶癫痫精神障碍失语听觉与平衡障碍视野缺损枕叶枕叶为视觉中枢所在枕叶内侧面由距状裂分为上缘的楔回和下缘的舌回，加上邻近区域统称为纹状区（视区），纹状区接受视觉冲动，纹状周围区（视觉联络区）则将视觉冲动转变为知觉此外枕叶还发出纤维与中脑发生联系，参与视觉反射性双眼协同运动的调节枕叶病变可有以下表现：视觉障碍一侧枕叶的完全性损害产生对侧同向偏盲伴有黄斑回避外侧膝状体之后视道路损害所产生的中枢性同向偏盲有如下特点常为象限盲。若为偏盲则有黄斑回避现象不影响瞳孔对光反射由于中心视野存在患者常不觉偏盲不发生视神经萎缩如果双侧枕叶损害可引起双眼失明，称为皮质盲，其特点是瞳孔对光反射正常视觉发作视中枢刺激性病变引起不成形幻视发作（闪光、暗点、色彩等），常为癫痫发作的先兆，可继以癫痫大发作视中枢周围视觉联络区的刺激性病灶则引起成形的幻视发作视觉认识不能主侧顶枕区病变可引起视觉失认，即对寻常物体不能辨认，但放在手中接触一下即能认识对图形、面容、颜色都可失去辨认能力，出现视物变大或变小，物体倾斜或变形等还可有对侧视野中物体的视觉忽略枕叶损害表现视觉障碍视觉发作视觉认识不能脑脊液（cerebrospinalfluid,CSF)由侧脑室脉络丛分泌，经室间孔（Monro孔)进入第三脑室、中脑导水管和第四脑室，然后经第四脑室中间孔和两个侧孔流到脑和脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池大部分CSF经脑穹隆面蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦，小部分经脊神经根间隙吸收脑干中脑----Ⅲ、Ⅳ桥脑----Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延髓----Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ矢状面将脑干分为三层上层（盖部）含各颅神经核中层含脊丘束及内丘索下层（基底）含运动传导束中层下层上层

脑干除了面神经核下半和舌下神经核以外，其余大部分脑神经运动核受双侧皮质运动中枢发出纤维控制脑干损害的经典体征病变同侧周围性脑神经麻痹和对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍----交叉性麻痹大脑脚（Webersyndrome)综合征病侧动眼神经麻痹对侧偏身瘫痪桥脑外侧（Milard-Gubler）综合征对侧偏身瘫痪病侧外展神经和面神经周围性麻痹延髓背外侧(Wallenber