大三下-内科心肌病

心肌疾病

Cardiomyopathy

泸州医学院附属医院心内科

目的要求一、掌握原发性扩张型心肌病和心肌炎的临床表现、诊断要点和治疗原则二、熟悉心肌病和心肌炎的病因与分类三、了解特异性心肌病（酒精性心肌病、围产期心肌病）定义:指伴有心肌功能障碍的一组心脏疾病。心肌病分类：包括原发性心肌病、特异性心肌病两类

原发性心肌病：指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病

1995年WHO/ISFC对原发性心肌病分类（1）扩张型心肌病（DCM）（2）肥厚型心肌病（HCM）（3）限制型心肌病（RCM）（4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)

特异性心肌病（SpecificCardiopayhies)

病因明确或与其他全身疾患相关的心肌疾病，亦称继发性心肌病。种类很多，较常见的有（1）缺血性心肌病（2）高血压性心肌病（3）炎症性心肌病（4）代谢性心肌病（4）内分泌性心肌病（5）中毒性心肌病（6）围产期心肌病

扩张型心肌病

DilatedcardiomyopathyDCM

概述：

是心肌病中最常见的一型，发病率13/10万-84/10万

特点:

心脏显著增大，心腔扩张，心肌收缩力降低，常出现充血性心力衰竭和心律失常

一、病因（causes）

病因不明1、病毒感染

2、自身免疫

3、家族遗传

4、营养状况有人认为本病是心肌炎，特别是病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症

二、病理

pathology

肉眼观：心室明显扩张、室壁变薄，常有附壁血栓

组织学：非特异性心肌细胞变性、萎缩、纤维化四、临床表现（clinicalsituation）

1、心脏扩大：左心大-全心大

2、心力衰竭：进展快，左心衰－全心衰

3、心律失常：多样、易变

4、栓塞：大脑

5、猝死：发生率高五、实验室检查（examinations）

1.X线检查心影普大搏动普遍降低常有肺淤血

2、心电图

多种心律失常

ST-T异常病理性Q波

3、超声心动图（echocardiogram）各腔室扩张、室壁运动普遍减弱，二三尖瓣反流

六、诊断（diagnosis）与

鉴别诊断

诊断

1、心脏增大或伴有充血性心力衰竭和心律失常

2、排除其他各种心脏病

如风心病、冠心病、肺心病、特异性心肌病等

鉴别诊断

1、风心病二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全

2、缺血性心肌病型冠心病

3、大量心包积液

四、治疗（treatment）

（1）一般治疗：注意限制体力活动，低盐饮（2）纠正心律失常：强调重视室性心律失常，并积极处理（3）控制心衰：同其他心力衰竭一样，可用强心剂、利尿剂、血管扩张剂等（4）ACEI（5）β-阻滞剂：从小剂量开始，根据症状体征调整用量

卡维地洛2.5～20mg／日比索洛尔2.5～20mg／日美托洛尔25～150mg／日（6）介入治疗：置入DDD起搏器（7）心脏移植

预后不良

死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常

心力衰竭出现后5年生存率40%

10年生存率22%左右

肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy,HCM

概述解剖特征：非对称性心肌肥厚，心室腔变小病理生理：舒张期顺应性下降左心室血液充盈受阻分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病

一、病因（causes）

约1/3有阳性家庭史与常染色体显性遗传有关

肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素如肌球蛋白重链基因、肌钙蛋白T基因突变

致病基因位于14号、15号染色体二、病理

pathology

肉眼：心室间隔上部特别肥厚,造成左室流出道狭窄梗阻,曾被称为“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)镜下：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱三、临床表现clinicalsituation

1、症状(1)可无症状(2)劳力性呼吸困难(3)胸痛(4)一过性晕厥(5)猝死2、体征

(1)心脏扩大

(2)收缩期杂音：在胸骨左缘3、4肋间隙或心尖内侧粗糙的收缩中晚期喷射性杂音增加心肌收缩力、运动或含硝酸甘油杂音增强降低心肌收缩力下蹲或服β阻滞剂杂音减弱

(3)心尖部第四心音

四、实验室检查examinations

1、X线：可有心影增大

2、心电图：左室肥大：

ST-T改变：V3、V4出现大倒置T波病理性Q波：Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、

V4、V5

3、超声心动图echocardiogram

室间隔非对称性肥厚舒张期室间隔厚度与后壁之比大于或等于1.3

SAM(systolicanteriormotion)

二尖瓣前叶在收缩期向前运动

——（漏斗效应）Venturieffect4、心室造影：心室腔缩小变形5、心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列混乱

五诊断和鉴别诊断诊断：临床表现超声心动图鉴别诊断：

1.主动脉瓣狭窄

2.冠心病

3.室间隔缺损六、治疗和预后

治疗原则

☆驰缓心肌，改善心室舒张功能，减轻左室流出道梗阻☆防治室性心律失常

治疗方法药物治疗：β阻滞剂钙拮抗剂介入治疗：植入DDD起搏器室间隔化学消融手术治疗:切开或切除肥厚室间隔心肌

限制型心肌病restrictivecardiomyopathyROM较少见病理：心内膜心肌纤维化心肌僵直和心腔闭塞心室充盈受阻心排血量减少临床表现：似缩窄性心包炎治疗：对症可用利尿剂,洋地黄预后：较差特异性心肌病：（SpecificCardiopayhies)

病因明确或与其他全身疾患相关的心肌疾病，亦称继发性心肌病。种类很多，较常见的有（1）缺血性心肌病（2）高血压性心肌病（3）炎症性心肌病（4）代谢性心肌病（4）内分泌性心肌病（5）中毒性心肌病（6）围产期心肌病

酒精性心肌病

AlcoholicCardiomyopathy

一、病因：长期大量饮酒，乙醇影响心肌能量代谢、或营养失调所致二、诊断要点：

1、酷似扩张型心肌病，心脏扩大、心力衰竭、心律失常。

2、大量饮酒（乙醇量约125ml/d，即每日白酒150g;啤酒4瓶）持续10年以上

3、除外其他心脏疾病三、治疗：戒酒，对症治疗，加强营养

围产期心肌病

PeripartumCardiomyopathy

一、病因：由于妊娠后期血容量急剧增加，加之孕激素、肾素、醛固酮泌乳素的影响，水钠储留，心脏负荷增加所致二、诊断要点：