生物化学氨基酸代谢知识点总结

第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用维持细胞、组织的生长、更新和修补参及多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运）氧化供能氮平衡氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。蛋白质营养价值蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比必需氨基酸 甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第二节：蛋白质的消化、吸收及腐败外源性蛋白消化胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基酸

主要水解芳香族氨基酸小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸收吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强吸收机制：耗能的主动吸收过程通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白及氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶——r—谷氨酰基转移酶，细胞外具体过程参P199细胞内COOHHNHr丫-各氨酰_氨基酸CQOH0HvtlN2HCH^c—Uh—ch细胞外具体过程参P199细胞内COOHHNHr丫-各氨酰_氨基酸CQOH0HvtlN2HCH^c—Uh—chpiICOOHHjlSrCHy-冬氨酰移酶半胱氮旣甘氨酸（Cys-Gly）-VOOHATP谷就甘肽

GSHADP+PiADF+PiATP丫-容鼠酰丰腮氨醒备氨酸ATPADP+Pi大肠下段的腐败作用产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中蛆氨酸 一 ►红腰〔降血压）酯氨酸 一 酪胺｛升血压］赖氯M — 尸鹰催血压1苯丙氨酸——苯乙胺假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成B-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺及脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。产生氨：产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；可利用物质（少），如脂肪酸、维生素第三节：氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解蛋白质降解速率---半衰期真核细胞内蛋白降解两大途径：①溶酶体内ATP非依赖途径+0蛋白酶体内ATP依赖途径（泛素化过程参课本P201）：溶酶体内ATP非依赖途径•不依赖ATP•利用溶酶体内组织蛋白酶（cathepsin）降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白0蛋白酶体内ATP依赖途径（依赖泛素的降解过程）•依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程.E：泛素活化酶，E：泛素结12合酶，E：泛素蛋白连接酶3氨基酸代谢库代谢“三进四出”：进---食物消化吸收，组织蛋白分解，非必需氨基酸转化出---脱氨基作用，脱羧基作用，代谢转变，组织蛋白合成

脱氨基方式:1.转氨基作用2.氧化脱氨基联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基作用：转氨基作用：1.定义在转氨酶（transaminase）的作用下，某一氨基酸去掉a-氨基生成相应的a-酮酸，而另一种a-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。反应式：转氨酶组成和分布：谷丙转氨酶（或称丙氨酸转氨酶，ALT,GPT）,主要分布在肝；谷草转氨酶（或称天冬氨酸转氨酶，AST,GOT）,主要分布在心脏.血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨.氧化脱氨基（L-谷氨酸氧化脱氨基作用）：不需氧的L-谷氨酸脱氢酶催a-酮酸的过程。转氨基和氧化脱氨基偶联（脱氨基，合成非必需氨基酸主要方式，存在于肝，肾）

经氨基化生成非必需氨基酸转变成糖及脂类（记少不记多：生酮要来亮盏灯，生糖生酮落一本色书）

氨基酸生糖及生酮性质的分类生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸氧化供能：a-酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为HO2和CO，同时生成ATP2甘油=酯t甘油=酯t脂肪1L4磷酸甘油脂肪酸血氨性质体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人体生理血氨浓度47-65卩mol/L

血氨的“三来四去”来源：氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨肠道吸收的氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺去路：在肝内合成尿素，主要的去路合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺肾小管泌氨：肾小管上皮细胞分泌的NH在酸性条件下生成NH+，随34尿排出氨的转运转运形式：丙氨酸、谷氨酰胺骨骼肌 丙酮酸-葡萄糖循环 肝 生成尿素丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺的运氨作用骨骼肌，脑 谷氨酰胺合成 肝或肾一谷氨酰胺酶水解谷氨酸+氨ATP谷氨醸胺合成酶谷氨酸+nh3〉 谷氨酰胺谷氨酰胺酶氨基酸代谢中几大重要循环：r-谷氨酰基循环（见前文书P199）丙酮酸-葡萄糖循环（P207）尿素生成鸟氨酸循环（P211）甲硫氨酸循环（P215）尿素合成关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶定位：肝，胞液+线粒体原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸耗能：3个ATP，4个高能磷酸键（其中一个ATP生成AMP）反应结果：鸟氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素主要步骤：①CO+NH+HO+2ATP缩合生成氨基甲酰磷酸2 3 20氨基甲酰磷酸及鸟氨酸反生成瓜氨酸③瓜氨酸及天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸0精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸及延胡索酸0精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸

CO2+NH3+H2OmtfdW-ZM谷氨酸2ADP+P1*氨基甲麻璘酸鸟氨酸循环EE匝鸟氨酸循环合成调节：「高蛋白质膳食促进尿素合成-AGA激活CPS-I启动尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成合成障碍疾病：高血氨症，氨中毒血氨浓度升高称高氨血症，高氨血症 脑功能障碍，称氨中毒起因：肝功能严重损伤或尿素合成酶的遗传缺陷TACI脑供能不足氨屮毒的可能机制TACI脑供能不足肝性脑病（详细内容参人代黄色教材）定义：肝性脑病是继发于严重肝炎，以代谢絮乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。发病机制：1.氨中毒学说假性神经递质学说氨基酸代谢失衡学说GABA学说神经毒物协同学说治疗：消除病因减少肠内毒物的生成和吸收促进有毒物质的代谢，纠正氨基酸代谢的絮乱肝移植其他对症治疗第五节：个别氨基酸的代谢脱羧基作用普遍反应步骤：氨基酸脱羧酶.胺 醛 —羧酸生成各种胺：GABA,组胺，5-羟色胺，多胺，牛黄酸①谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成Y-氨基丁酸：

COOHCOOH11(CH:)2— ►(CHs)21、1CHNILco2CH2NH2COOHL-谷氨酸GABAGABA(Y-氨基丁酸)是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用牛磺酸：T夕“— 再皿=孕5磺酸丙氨酸脱潑酶t■■匚L■半胱氨酸 '璜釀丙氨輟 兀 牛磺酸组胺：「组氨酸组氨舷严组胺co:生理作用：强烈的血管舒张剂增加毛细血管的通透性刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌5-羟色胺：邑氨酸色氨55慈S酸进酶.曲邑氨酸色氨55慈S酸进酶.曲co:鸟氨酸竺忙腐胺COj乳腺甘甲硫氨酸{SAAI)SAM脱隸酶*舷聲AM…一*CO. /丙蓦移酶精腹(殂就皿加町 一精腓(spermidine)调节细胞生长在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强一碳单位生成定义：某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位载体：四氢叶酸做为一碳单位运载体，在N5,N10位结合形式：一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸 .N5,N1(>—CH2—FH4甘蘇酸 ，N5,N10—CH2—FH4组氨酸 ,N5—CH=NH—FH4色範酸 N10—CHO—FH4转变：把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来含硫氨基酸代谢：含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸一）甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸及转甲基作用产生SAM（S—腺苷甲硫氨酸），SAM为体内甲基的直接供体FH4为甲基的间接供体。肌酸的合成：甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基，终产物为肌酸酐（二）半胱氨酸及胱氨酸的代谢半胱氨酸及胱氨酸的互变硫酸根的代谢含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源体内硫酸根代谢重要产物之一PAPS作用：参及硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成，参及