2023年神经病学题库第十一章癫癎

第十一章癫癎

一、选择题【A型题】

1.癫痫的下列哪项表述是不对的的：A.按病因可分为特发性癫痫和症状性癫痫B．遗传因素和环境因素均可影响痫性发作C．每一癫痫患者只有一种发作类型D．女性患者常在月经期和排卵期发作频繁Ｅ.癫痫的临床表现可分痫性发作和癫痫症两方面2.下列哪项痫性发作的表述是不对的的:A.痫性发作可分为部分性发作和全面性发作两个重要类型B．单纯部分性发作的痫性放电起始于脑局部,不伴意识障碍C.全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍Ｄ.部分性发作的痫性放电起源于一侧脑部E．全面性发作的痫性放电起源于两侧脑部3.最须注意与全面强直-阵挛发作鉴别的疾病是:Ａ.破伤风B．舞蹈病C.去大脑强直D.去皮质强直E.癔病4.癫痫诊断的有效检查项目是：A.头部CTB．腰穿Ｃ.头部MRID.脑电图E．脑血管造影5．特发性全面强直-阵挛发作的首选治疗药物是:Ａ．丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D．乙琥胺E．苯巴比妥6.癫痫患者服用抗癫痫药最切忌：Ａ．用药剂量太小B．同时合用两种药Ｃ．只在夜间服D.药物价格太高Ｅ.忽然停药7.全面强直-阵挛性发作治疗间忽然停药,可引起：A.失眠B.精神萎糜Ｃ.失神发作D.抗癫痫用药量增长E．癫痫连续状态8．治疗癫痫连续状态的首选用药是：A．安定注射液静脉注射Ｂ．10%水合氯醛灌肠C.氯硝安定静脉注射D．利多卡因静脉滴注Ｅ.丙戊酸静脉滴注９．阵挛性发作见于：A．老年人B.中青年C．学龄儿童D.婴幼儿Ｅ．任何年龄10．3９岁男性,发作时先觉胃部一股气体上升,并有咀嚼、吞咽动作，喃喃自语,走动,似在找东西,呼唤无反映,连续约4分钟。发作类型是:A．强直－阵挛性发作B.失神发作Ｃ．复杂部分性发作D．脑缺血发作E．假性发作11．8岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头、屈体样动作,连续此姿势５～8秒,常摔伤头部,伴颜面青紫、瞳孔散大。该患儿的发作类型是:A．肌阵挛发作B．强直性发作Ｃ.复杂部分性发作D．全面性强直-阵挛发作E.发作性睡病１２．男患,４1岁，近半年来反复发生左上肢抽动，每次约半分钟自行缓解。最也许的诊断是:A.单纯部分性发作Ｂ.肌阵挛发作C．自动症D．小舞蹈病E．低钙性手足搐搦13.男患,11岁,在一次考试中忽然将手中钢笔掉在地上，两眼向前瞪视，呼之不应,连续数秒钟。过后对上述情况全无记忆，以后反复有类似发作,有时一日犯几次，本患可诊断为：Ａ．癔病B.失神发作C.局限性癫痫D.精神运动性发作E.肌阵挛发作1４.30岁患者,一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等,连续约半小时逐渐清醒，事后对行为毫无记忆。最也许的诊断是:A．精神分裂症B．Jacｋsoｎ癫痫C．癔病D.感染性精神病E．复杂部分性发作15.男性26岁，忽然出现从一侧手指开始的抽动,向腕部、臂、肩部及半身扩展。最也许的诊断是:A.全面性强直-阵挛发作Ｂ．精神运动性发作C．失神发作D.Jackosn癫痫E．部分性感觉性发作１6.患者15岁，３年前开始发作性意识丧失，全身抽动，连续4～5分钟恢复,发作时面色青紫，有时伴尿失禁、舌咬伤,常在夜间睡眠中发作;体检及各项检查均正常。患者叔父有相同病史,最也许的诊断是：A．癔病B.特发性失神发作C.症状性失神发作Ｄ.特发性全面强直-阵挛发作E.症状性全面强直－阵挛发作

【共用题干】(11~18)

6岁女童，发作性意识丧失，动作中止,发作中脑电图可见3Hｚ棘-慢波。智力基本正常。17．该患儿的发作类型是：A．部分性发作B.典型失神发作C.非典型失神发作D.复杂部分性发作E.肌阵挛发作１8.该患儿的首选治疗药物是:Ａ.卡马西平B．苯妥英钠Ｃ．拉莫三嗪D．托吡酯Ｅ．丙戊酸钠

【X型题】

1９.癫痫必须具有的特性涉及:Ａ．反复发作性B.神经元异常放电C.肢体抽动D．意识丧失E.暂时性脑功能异常2０.癫痫的下列哪项表述是对的的:A．癫痫是一组疾病或综合征B．大发作醒后对抽搐全无记忆Ｃ.患者多数有精神创伤D．Jacｋｓon癫痫发作后可出现Tｏｄd麻痹E.部分性发作有时可继发为全面强直-阵挛发作21.癫痫临床诊断的重要依据是:A.目睹其发作Ｂ．脑电图改变Ｃ．阳性家族史Ｄ.确切的病史Ｅ．头部CT扫描22．癫痫连续状态病人的处置涉及:Ａ.从速控制发作Ｂ.保持呼吸道通畅C.控制脑水肿Ｄ.防止发生并发症E.寻找病因23.应用抗癫痫药物应注意的是:A．根据发作类型选药B．采用个体化药物剂量Ｃ.通常采用单药治疗D．注意药物副作用E．坚持长期服药，不宜忽然减量或停药24．癫痫连续状态常可伴发:A.高热B．脱水C.酸中毒D.外周血白细胞增多E.高血糖25．反复发作的癫痫患者的药物治疗应:A．每次发作后服药B.长期服药，至少2年C．一方面考虑单药治疗D.注意药物副作用Ｅ．尽早大剂量联合用药控制发作

二、简答题１．什么是癫痫？是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特性，是发作性意识丧失的常见因素。2．何谓痫性发作？痫性发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作。7．何谓杰克逊(Jaｃkson)癫痫？指痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展,临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。8．何谓Todｄ瘫痪?是局灶性运动性发作后遗留暂时性(半小时至３6小时内消除）局部肢体无力或轻偏瘫。10．何谓自动症？复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主活动为特性，称为自动症。１1.典型失神发作ＥＥＧ特点?发作时呈双侧对称3Ｈz棘-慢波综合波，发作可被过度换气诱发,发作间期也可有同样的或较短的阵发活动,背景活动正常。１2.全面性强直－阵挛发作临床特性是什么?重要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。13．全面性强直-阵挛发作分几期?分三期：强直期、阵挛期、惊厥后期。14.全面性强直-阵挛发作需与哪些疾病鉴别?需与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病和低血糖症等鉴别。15．复杂部分性发作的首选药物?卡马西平、丙戊酸钠。16．失神发作的治疗首选哪些药物？丙戊酸钠、乙琥胺。1７．婴儿痉挛症可选用哪些药物治疗？促肾上腺皮质激素（ACTH）、强地松、氯硝西泮。１8.Lenｎｏx-Gastaut综合征首选哪种药物治疗?丙戊酸钠。19．哪些抗癫痫药物不宜联合使用?化学结构相同的药物,如苯巴比妥与扑痫酮,氯硝西泮与地西泮等。2１．抗癫痫药物减量的原则是什么？缓慢及逐渐减量原则。特发性癫痫在控制发作１~２年后，非特发性癫痫在控制发作3～5年后试行逐渐减量，部分病人需终生服药。22.抗癫痫药物换药的原则是什么？如一种药物使用足够剂量和时间后仍无效可考虑换药。换药需有一定的重叠时间,如一种药物有效但控制不抱负，可增长第二种药，待发作被控制并稳定一段时间后可试行将第一种药逐渐减量。23．临床常用的新型抗癫痫药物有哪些?托吡酯、加巴喷丁、拉莫三嗪等。２5.手术治疗效果最佳的癫痫类型是哪种?难治性复杂部分性发作最适宜手术治疗,疗效最佳。26.何谓婴儿痉挛症?1岁前发病，3~7月为发病高峰,表现肌阵挛发作，智力低下,EEG高峰节律失紊乱；病因多样，一般预后不良。27.何谓Lennox-Gaｓtａut综合征学龄前起病,常有弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞及人格改变;发作频繁,每日数十次，形式多样，强直性发作常见，易发生癫痫状态。EEG背景活动异常,常见弥漫性<３Hz棘慢波和多灶性异常。28.何谓癫痫连续状态？是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作连续30分钟以上不自行停止。2９.癫痫连续状态最常见因素是什么?最常见的因素是不适本地停用AEDs,或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起。3０.癫痫连续状态诱因是什么?不规范的AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。三、论述题5．全面性强直-阵挛发作（GTＣS）的临床表现?是常见的发作类型，重要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。发作分三期：①强直期:忽然意识丧失,全身骨骼肌强直性收缩，呼吸暂停、发绀,连续１０~30秒后出现细微的震颤,待震颤幅度增大并延及全身，即进入阵挛期；②阵挛期:肌肉交替性收缩与松弛,阵挛频率由快变慢，逐渐稀疏至发作停止,连续30~6０秒,这两期可伴明显的自主神经功能紊乱，呼吸道及汗腺分泌物增多,瞳孔散大;③痉挛后期：本期全身肌肉松弛，可发生尿失禁。呼吸一方面恢复,血压、心率和瞳孔也随之恢复正常,意识逐渐清醒;醒后常出现头痛，周身酸痛和疲乏,对发作全无记忆,个别患者在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反映；强直初期EEＧ为逐渐增强的泛发性10Hｚ棘波样节律，阵挛期为弥漫性慢波伴间歇发作棘波,痉挛后期呈脑电低平记录。7．试述全身性癫痫连续状态的治疗?(1)快速有效地控制发作:①安定：是成人或儿童各型连续状态的首选药,成人剂量10～２0mｇ，儿童0.3～０．5mg/kg，每分钟3~5mｇ速度静脉推注,偶可克制呼吸，需停药；②10%水合氯醛：成人25~30ml保存灌肠；③氯硝安定：对各型癫痫状态疗效俱佳，须注意对呼吸及心脏克制较强；④利多卡因：心脏传导阻滞及心动过缓者慎用；⑤维持治疗:发作控制后应使用长效AＥＤs维持和过渡，初期使用苯巴比妥钠，成人０.2g，肌注,３~4次/日,儿童酌减,连续3~4天，同时应根据癫痫类型选择相应有效的口服药(初期可鼻饲),过渡到长期维持治疗。(2)对症治疗:保持呼吸道通畅、纠正酸碱平衡紊乱、防治感染等。8.7岁女孩,既往健康,某日忽然意识丧失,全身抽搐，伴眼球上窜、瞳孔散大、口唇青紫、舌咬伤和尿失禁,约连续3分钟，发作后入睡,醒后无记忆。上述病史应考虑何病及何种类型？为确诊应首选哪两项辅助检查、与那些疾病鉴别及药物治疗原则？(1)该患儿为癫痫,全面强直-阵挛发作(GTCS);为确诊可首选脑电图、头部ＣT/ＭＲI检查;应与晕厥、低血糖症、发作性睡病及癔病发作鉴别。(2)药物治疗原则：①偶发的癫痫应先观测，寻找和去除诱因；②若反复发生GTＣS可选用丙戊酸、拉莫三嗪等,先单药治疗，无效或效果欠佳时可换药或加用第二种药物;③治疗过程中注意药物反映及副作用，如丙戊酸副作用肝损害、血小板减少等，拉莫三嗪可见皮疹,必要时行血药浓度监测;④控制发作后须长期用药,除非出现严