常见继发性高血压的诊断思路

常见继发性高血压的诊断思路第一页，共三十一页，2022年，8月28日概述

继发性高血压(secondaryhypertension)又称症状性高血压或明确原因的高血压继发性高血压在高血压人群中占5%-10%，但随着对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不断提高，这比例正逐渐上升继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦随之恢复正常。第二页，共三十一页，2022年，8月28日继发性高血压的特征第三页，共三十一页，2022年，8月28日病因肾性高血压肾实质病变肾血管病变肾肿瘤内分泌性高血压：原发性醛固酮增多症库欣综合征嗜铬细胞瘤甲状腺和甲状旁腺疾病

心血管病变：主动脉瓣关闭不全主动脉缩窄多发性大动脉炎动静脉瘘完全性房室传导阻滞其他：睡眠呼吸暂停综合征药物颅内疾病妊高征第四页，共三十一页，2022年，8月28日几种常见继发性高血压原发性醛固酮增多症库欣综合征嗜铬细胞瘤肾实质性和肾血管性高血压睡眠呼吸暂停综合征第五页，共三十一页，2022年，8月28日原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症病因醛固酮瘤特发性醛固酮增多症醛固酮癌糖皮质激素可抑制性醛固酮增多迷走的分泌醛固酮组织第六页，共三十一页，2022年，8月28日原醛流行病学患病情况既往认为轻到中度高血压中低于1%目前证据显示：1、高血压病人中原醛症约占10%（欧美）最近的大型临床研究结果为4.5%2、亚洲人群方面，该数字约为5%（新加坡）第七页，共三十一页，2022年，8月28日原醛流行病学低血钾的发生率既往认为低血钾是诊断原醛的必备条件新证据显示：1、仅在9%-37%原醛病人中存在低血钾2、血钾＜3.5mmol/L，在醛固酮瘤（APA）中占50%，在特醛症（IHA）中占17%第八页，共三十一页，2022年，8月28日原发性醛固酮增多症临床表现

1、高血压（最常出现）

2、神经肌肉功能障碍：

阵发性肌无力和周期性瘫痪（劳累或排钾利尿剂）阵发性手足搐搦及肌肉痉挛（低钾严重时可不明显）

3、肾脏表现

失钾性肾病（夜尿多、口渴、多饮）及肾盂肾炎

4、心脏表现

心电图（低钾表现）心律失常（阵发性室上性心动过速，室颤）第九页，共三十一页，2022年，8月28日筛查人群高血压病人，符合以下任一条件：高血压2级以上（SBP＞160或DBP＞100）难治性高血压，服用3种或以上降压药物仍未能控制血压在目标水平自发性或利尿药诱发的低血钾肾上腺偶发瘤家族史：早发高血压或脑血管意外（＜40岁）；一级亲属患有原醛症第十页，共三十一页，2022年，8月28日实验室检查血、尿生化检查（1）低血钾：2-3mmol/L（2）高血钠：正常高限或略高于正常（3）碱血症：pH或二氧化碳结合力略高于正常（4）尿钾高：第十一页，共三十一页，2022年，8月28日24小时尿钾测定

低血钾伴不适当尿钾排出增多

血K<3.5mmol/L,24h尿K>25mmol;

血K<3.0mmol/L,24h尿K>20mmol;

当血K<2.0～２.5mmol/L时，可立即给予氨体舒通进行诊断性治疗；严重低血K时应避免不加用氨体舒通而直接补钾；血钾正常时测定尿钾无意义。第十二页，共三十一页，2022年，8月28日原发性醛固酮增多症相关检查

24小时尿钠钾及血、尿醛固酮测定：用于证实是否为醛固酮增多症，24h尿醛固酮用冰醋酸10ml防腐

血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）

用于筛查是否为原发性醛固酮增多症

肾素－血管紧张素（基础＋激发）试验：

用于鉴别是原发性还是继发性醛固酮增多症

卧立位醛固酮试验：用于鉴别是肾上腺腺瘤还是增生

肾上腺静脉采血：用于鉴别腺瘤抑或增生第十三页，共三十一页，2022年，8月28日卧立位醛固酮试验原理目的：用于鉴别肾上腺腺瘤还是增生醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，节律与垂体ACTH一致，而不受体位及肾素－血管紧张素II的影响特醛症则对肾素－血管紧张素II水平的变化很敏感，当立位时肾脏相对缺血，肾素－血管紧张素II分泌增加，引起醛固酮水平明显上升第十四页，共三十一页，2022年，8月28日卧立位醛固酮试验方法第一天：卧位醛固酮测定1.试验前一天晚10pm至次日中午12N病人需要绝对卧床休息2.8am抽血测醛固酮（基础）3.抽血后病人需绝对卧床休息4小时至中午12N4.12N抽血测醛固酮（基础）第十五页，共三十一页，2022年，8月28日卧立位醛固酮试验方法第二天：立位醛固酮测定1.试验前一天晚10pm至次日上午8am需绝对卧床休息2.8am抽血测醛固酮（对照）3.8am-12am起床站立或行走4小时4.12am抽血测醛固酮（对照）第十六页，共三十一页，2022年，8月28日结果评价正常人：8am卧床至12N，血醛固酮水平随ACTH分泌节律下降，立位则醛固酮水平因肾相对缺血而上升（超过基础值的33~50%）腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显升高反而下降增生患者：基础血浆醛固酮轻度升高，立位明显升高第十七页，共三十一页，2022年，8月28日原发性醛固酮增多症-影像学肾上腺B超：肾上腺CT肾上腺MRI

第十八页，共三十一页，2022年，8月28日Cushing综合征病因分类

ACTH依赖性Cushing综合征

不ACTH依赖性Cushing综合征

Cushing病异位ACTH分泌综合征肾上腺皮质腺瘤

肾上腺皮质癌

不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生Cushing综合征

不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生第十九页，共三十一页，2022年，8月28日Cushing综合征的临床特点

血压中重度升高满月脸、向心性肥胖、多血质、水牛肩、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、瘀斑、毛发增多、色素沉着

CT示肾上腺占位病变，直径2～3cm，或增生，或垂体肿瘤第二十页，共三十一页，2022年，8月28日Cushing综合征

满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢异常、骨质疏松-----血、尿皮质醇，尿17-羟、尿17-酮，昼夜节律小地米（午夜1mg）血ACTH、大地米、垂体MR、肾上腺CT第二十一页，共三十一页，2022年，8月28日正常人皮质醇分泌的昼夜节律：早晨4～10am最高，逐渐下降，下午4pm左右有一小峰，下降至午夜最低午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症，下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈值提高皮质醇分泌的节律特点第二十二页，共三十一页，2022年，8月28日Cushing综合征-相关检查午夜1mg地塞米松抑制试验方法：day1:8am血皮质醇(基础对照)day2:0am抽血测皮质醇后口服地塞米松1mgday2:8am测血皮质醇，与前一日8am作对比；分析：正常人:血皮质醇早晨比晚上高可被地米抑制（50％以下）皮质醇增多症的病人昼夜节律消失，不被抑制肥胖患者血皮质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大都可被抑制第二十三页，共三十一页，2022年，8月28日大小剂量地塞米松抑制试验结果分析口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基础对照值50％以下称为可被抑制小剂量地塞米松抑制试验：判断是否皮质醇增多症大剂量地塞米松抑制试验不被抑制：肾上腺皮质腺瘤、皮质癌、异位ACTH综合征可被抑制：Cushing病第二十四页，共三十一页，2022年，8月28日

不同病因Cushing综合症鉴别

Cushing病异位ACTH综合征肾上腺皮质癌肾上腺皮质瘤大地米能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制血ACTH升高明显增高降低降低肾上腺CT双侧肾上腺增大双侧肾上腺增大肿瘤肿瘤垂体MR微腺瘤、大腺瘤无无无第二十五页，共三十一页，2022年，8月28日嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱10%规则：10%在肾上腺外10%呈恶性10%为家族性10%出现于儿童10%瘤体在双侧10%为多发性

第二十六页，共三十一页，2022年，8月28日嗜铬细胞瘤的临床特点

阵发性血压显著升高，或持续性血压升高阵发性加重高血压与低血压交替发生伴明显交感神经兴奋症状：头痛、心悸、大汗三联症体型多消瘦

CT显示肾上腺占位病变，多位于右侧，直径3～5cm以上6H表现：

Hypertension(高血压)Headache(头痛)Heartconsciousness(心悸)Hypermetabolism(高代谢状态)Hyperglycemia(高血糖)Hyperhidrosis(多汗)第二十七页，共三十一页，2022年，8月28日嗜铬细胞瘤的相关检查

24小时尿VMA×2次血、尿甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)发作期间2小时尿VMA/Cr比值胰高糖素激发试验立其丁阻滞试验第二十八页，共三十一页，2022年，8月28日嗜铬细胞瘤影像学检查

肾上腺B超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高肾上腺CT：90%肿瘤可定位

MRI：可检出1～2cm肾上腺肿瘤,可显示肿瘤与周围组织的关系，有助于鉴别嗜铬细胞瘤与肾上腺皮质肿瘤，有助于了解肿瘤的良恶性、周围组织侵犯情况

131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺