早期复极综合征的再认识

早期复极综合征的再认识2021/5/71早期复极综合征传统认识：定义、心电图特点、发生机理新发现：猝死再认识：心电图分型、可能机理、危险分层建议、临床研究2021/5/72定义早期复极综合征为一种临床常见的心电图现象,是指至少两个相邻导联的QRS波终末部和ST段起始部交界处的J点抬高0.1mV,该心电综合征通常具有两种表现形式。QRS波和ST段之间的锐利转折消失,而代之一段平滑移行曲线,即J点型;在QRS波和ST段之间出现一个挫折或直立小波,即J波型。2021/5/73早期复极综合征传统认识：定义、心电图特点、发生机理新发现：猝死再认识：心电图分型、可能机理、危险分层建议、临床研究2021/5/74传统认识心电图特点J点抬高和J波形成:主要发生在V2-V5,少数见于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联,当V1、V2导联出现J波时,QRS波呈rSr`型,类似右束支;ST段呈凹面向上型抬高:常见于胸导及下壁,抬高的幅度胸导高于肢体导联,但很少大于5mm;T波高耸;QRS波群起始部缓慢,下降支快速或有切迹、顿挫,QRS波群振幅增高,时限缩短;2021/5/75传统认识心电图特点心电图短期内较少呈动态变化;运动时ST段可下移或恢复正常等运动前运动后2021/5/76早期复极综合征传统认识：定义、心电图特点、发生机理新发现：猝死再认识：心电图分型、可能机理、危险分层建议、临床研究2021/5/77发生机理心室除极不同步：心室游离壁的除极顺序是从心内膜向心外膜，而乳头肌区域心肌除极顺序是从心肌中层同时向心内膜和心外膜扩展。部分心肌提早复极：左室前壁和后壁的广阔区域除极较早而左室侧壁和后基底部以及右室除极化较迟。2021/5/782021/5/79早期复极综合征传统认识：定义、心电图特点、发生机理新发现：猝死再认识：心电图分型、可能机理、危险分层建议、临床研究2021/5/7109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20235:00:16PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711新发现———猝死1在过去10余年中,来自多个国家的特发性心室颤动(室颤)和心脏性猝死的病例报告显示,寻找到唯一的“阳性”发现是心电图上有J波或J点抬高。在信息高度发达的今天，这些个例的发现都会传播给每一位医生，提示伴有J波或J点抬高极少数早期复极综合征患者可能发生猝死。近年来随着Brugada征、J波与室颤相关的发现,以及J波的基础研究进展，人们对此征的认识发生了改变。注意运动负荷试验前即刻记录的基础心电图(A)的ERPV特点,该运动负荷试验诱发了尖端扭转型室性心动过速(B)。引自BoineauJP.Theearlyrepolarizationvariant-anelectrocardiographicenigmawithbothQRSandJ-STTanomalies.JElectrocardiol,2007,40(1):3.el1-3.el62021/5/712新发现——猝死2这份心电图是从一位“健康”的年轻黑人职业运动员发生无法解释的猝死前数月记录所得,尸体检查中没有发现冠状动脉疾病(CAD)、梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)和其他明显的心脏疾患,注意心电图有QRS波群起始部粗钝、J波和ST段抬高。引自鲁端.早期复极变异.心电学杂志2007.26（2）:1262021/5/713大连医科大学附属第一医院注册研究

一个长QT综合征合并房颤家族，家族中2个十几岁的孩子表现为早期复极综合征，QTc正常，其中一个12岁男孩有晕厥，心悸症状，长QT综合征评分3分，临床疑似诊断，期待基因诊断进一步明确。2021/5/714早期复极综合征传统认识：定义、心电图特点、发生机理新发现：猝死再认识：心电图分型、可能机理、危险分层建议、临床研究2021/5/715部位分型①心尖部ST段抬高型（V3-V5导联）；②前间隔ST段抬高型（V1-V2导联）；③下壁ST段抬高型（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联）；④复合型。引自BoineauJP.Theearlyrepolarizationvariant-anelectrocardiographicenigmawithbothQRSandJ-STTanomalies.JElectrocardiol,2007,40(1):3.el-3.el02021/5/716按良恶性分型Ⅰ型：早期复极综合征特征性心电图改变出现在V1-V3导联，一般不伴有器质性心脏病，属于良性改变。Ⅱ型：早期复极综合征特征性心电图改变出现在V4-V6导联，常伴有器质性心脏病，如缺血性心脏病等。Ⅲ型：此型改变可不典型，见于V1-V6导联，可合并或不合并器质性心脏病。2021/5/717早复极综合征与室颤风险型1型,仅见于左胸导联(V4~V6)的早复极综合征,常见于年轻男性运动员,室颤风险极低;2型,下壁或下侧壁导联的早期复极,室颤风险明显高于1型;3型,下壁+侧壁+左胸导联的早复极,该型发生室颤的风险高,且可能发作室颤电风暴。Antzelevitch将早复极综合征分为3个亚型2021/5/718早期复极综合征传统认识：定义、心电图特点、发生机理新发现：猝死再认识：心电图分型、可能机理、危险分层建议、临床研究2021/5/719可能机理1.离子流的区域性差异：心外膜下心肌细胞的动作电位平台期Ito、Ikr、Iks、Ica、Ik-ACH、Ik-ATP增强和内向Ito减弱导致电位降低，而心内膜下心肌细胞无类似变化，引起了动作电位2相和3相跨膜电压梯度增大，可使ERPV时出现较明显的ST段抬高。引自郭继鸿心室复极储备临床心电学杂志（4）3012021/5/720可能机理引自卢才义陈棋2021/5/721可能机理引自崔长宗低温J波Ito阻滞剂反向除极2021/5/722可能机理2.早期复极发生心脏性猝死机理：J波出现和ST段抬高代表心肌离子流改变，动作电位2相和3相跨壁复极离散增加，诱发二位相折返，发生心室颤动、猝死。A图为急性心肌缺血病人的心电图J波和诱发的室性心动过速B图为犬急性心肌缺血时心外膜1、2和心内膜之间的电位差，形成心电图J波；由于复极离散度增大，导致心外膜1穹窿对复极已经结束的心外膜2形成一次新的刺激，引发2相折返。心电图上表现为RonT室性期前收缩诱发室性心动过速。2021/5/723早期复极综合征传统认识：定义、心电图特点、发生机理新发现：猝死再认识：心电图分型、可能机理、危险分层建议、临床研究2021/5/724低危中危高危临床症状男性，运动员，无症状胸闷、气短，器质性心脏病心绞痛、猝死、晕厥、室性心律失常、器质性心脏病家族猝死史无可有有心电图改变⑴V1-V3导联J点抬高，ST段凹面向上抬高0.1～0.4mV⑵QRS时限≤100毫秒⑶心率正常⑷QTc和QTd正常⑸持续心电图改变⑴窦性心动过缓⑵V1-V5导联J点抬高，ST段向上抬高0.1～0.4mV，并有扩血管药物依赖动态改变⑶QRS时限≤100毫秒⑷可出现窦缓⑸QTc和QTd正常⑹间歇性心电图改变⑴室性心律失常，左束支传导阻滞，常出现窦缓⑵Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、avL和V5、V6导联J点抬高≥0.2mV和ST段向上抬高＞0.4mV，aVR导联抬高＞2mm⑶QRS时限＞110毫秒⑷QT间期延长、QTc缩短QTd异常心电图J点和ST段抬高变化规律明显的昼夜频率依赖改变不明显无明显昼夜频率依赖变化，但有动态改变心率变异性正常中度减低重度减低运动平板试验运动后J点和ST段抬高回落到基线无ST段压低，T波倒置，室速冠脉造影正常正常或单支病变单支或多支病变电生理检查正常正常或诱发VT诱发VT∕VF心肌酶肌钙蛋白正常正常或轻度升高明显异常β受体阻滞剂加重心电图J点和ST段抬高对心电图J点和ST段抬高无显著影响对心电图J点和ST段抬高无影响异丙肾上腺素，奎尼丁心电图J点和ST段抬高消失对心电图J点和ST段抬高无显著影响对心电图J点和ST段抬高无影响危险分层建议2021/5/725早期复极综合征传统认识：定义、心电图特点、发生机理新发现：猝死再认识：心电图分型、可能机理、危险分层建议、临床研究2021/5/726发生率心电图有早期复极改变人群发生率美洲2.2%、亚洲2.6%、非洲9.1%,多见于年轻人、男性、黑色人种及运动员。在Klatsky等回顾性研究73088名入选者,观察早期复极人群是否具有更多胸痛及住院风险。在经过长达10余年随访后,确认下侧壁导联早期复极综合征人群与正常心电图人群相比并无更多住院率及胸痛发病率。引自KlatskyAL,DehmR,CooperRA,etal.Theearlyrepolarizationnormalvariantelectrocardiogram:correlalesandconsequence(J)AmJmed.2003,115:171-1772021/5/727

山西医科大学第二医院研究ERS的自然发生率在3047例太原市社区自然人群中，总ERS的发生率为12.80%；J波型ERS发生率为3.41%，J点抬高型ERS发生率为9.39%。J波型ERS和J点抬高型ERS男性的发生率均高于女性（P＜0.01）。J波型ERS在55～64岁年龄段的发生率最高（4.01%），J点抬高型ERS在35～44岁年龄段的发生率最高（12.42%）。J波型ERS在下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）、右心前导联（V1-V3）和左心前导联（V4-V6）的发生率分别为：1.48%，0.75%，1.18%；J点型ERS分别为：0.69%，5.25%，3.45%。合并疾病者与非合并疾病者J点型ERS的标化发生率没有差异（P＞0.05），而J波型ERS的标化发生率前者高于后者（P＜0.05）王红宇.社区自然人群心电图早复极改变的流行病学调查[J].临床心电学杂志，2009，18（6）：413-415.2021/5/728

山西医科大学第二医院研究ERS的自然发生率王红宇.社区自然人群心电图早复极改变的流行病学调查[J].临床心电学杂志，2009，18（6）：413-415.图1J点抬高型ERS在导联上的分布图2J波型ERS在导联上的分布2021/5/729芬兰中年人群的早期复极综合征发生率及预后研究TikkanenJT等系统回顾了10864名,平均随访期高达(30%11)年。该组人群的早期复极综合征发生率为5.8%,其中J点>0.1mv的发生率在下壁导联中为3.5%,侧壁导联中为2.4%,下侧壁导联中为0.1%。其结果发现,下壁导联的早期复极综合征可增加中年人群心脏性猝死的风险(校正后相对风险1.28,P=0.03)。值得强调的是,36名下壁导联J点抬高超过0.2mV的患者呈现明显增加的心源性死亡风险(P<0.0001)及心律失常致死风险(P=0.01)。引自TikkanenJT,AntionenD,JunttilaMJ,etalLong-termoutcomeassociatedwithearlyrepolarizationonelectrocardiography(J)NEnglJMed.2009,361:2529-25372021/5/730临床研究该研究入选了206例临床诊断为特发性室颤且均已植入心律转复除颤器(ICD)的患者,并设立了412例由年龄、性别、种族、体力活动相匹配的医务工作者组成的对照组。病例组的入选标准严格参照已发表的指南,即所有患者均无器质性心脏病、冠心病、已知的心室复极疾病及儿茶酚胺敏感性室性心动过速等。该研究发现,特发性室颤组中高达31%(64例)的患者存在下侧壁导联的早期复极,而对照组中这一数字仅为5%(P<0.001)。引自TikkanenJT,AntionenD,JunttilaMJ,etalLong-termoutcomeassociatedwithearlyrepolarizationonelectrocardiography(J)NEnglJMed.2009,361:2529-25372021/5/731对于早期复极的治疗,晚近Haissaguerre等对122个室颤并早期复极患者(其中男90例)进行抗心律失常药物治疗以观察恶性心律失常的发生情况,结果静脉给予β2阻滞剂、利多卡因和维拉帕米治疗均无效,只有胺碘酮治疗的患者70%有效,异丙肾上腺素100%有效。口服给药奎尼丁最有效。从而他们得出异丙肾上腺素即刻静脉给药控制室颤发作效果最好,Bernard等的临床个案报道支持了这一观点。而对于间歇发作恶性心律失常者首选口服奎尼丁。从这些临床药物治疗观察不难理解,早期复极和BrS患者有不可分割的联系。临床研究引自HaissaguerreM,SachnerF,NogamA,etalCharacteristicsofrecurrentventricularfibrillationassociatedwith