呼吸病学支气管扩张

第四章支气管扩张

Bronchiectasis

第二篇呼吸系统疾病2021/5/71【定义(definition)】支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张

临床特点

慢性咳嗽

大量脓痰反复咯血2021/5/72【分类】 1、按病因和发病机制：

（1）先天性支扩：支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症 （2）继发性支扩：占大多数，支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞

2、按病理类型：

囊状支扩、柱状支扩、混合型支扩2021/5/73

感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌

支气管阻塞：肿瘤、异物吸入、支气管外压病原体→支气管及肺组织炎症→支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化→支撑作用↓，牵拉管壁→支扩中叶综合征：是支扩的好发部位，病因有非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等原因：细长、三组淋巴结围绕支气管-肺组织感染和支气管阻塞

【病因】2021/5/74【病因】

1、软骨发育不全或弹力纤维不足:巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征（支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)）

2、纤毛不运动综合征

3、肺囊性纤维化

4、肺叶内的肺隔离症

支气管先天性发育缺损和遗传因素2021/5/75【病因】

类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张

机体免疫功能失调2021/5/76【发病机制】

支气管-肺组织损伤

支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张

↓

↓

↓

↓2021/5/77【病理】1.好发部位：多位于下叶，左下叶＞右下叶，左舌支与左下叶常同时发生扩张；上叶支扩多见于肺结核

2.病理形态：柱状（60%）、囊性（10-15%）、混合型（25%）

3.典型病理改变：

1、支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚

2、粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生

3、周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化

4、毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血

2021/5/782021/5/79【病理生理改变

】

早期：呼吸功能测定正常病变范围大时：①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍②低氧血症③进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度2021/5/7109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:29PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711【临床表现

】慢性咳嗽、伴大量脓痰

根据痰量多少进行严重程度分级：

＜10ml/d轻度，＞150ml/d重度

脓痰可分为四层：上层-泡沫，下-脓性粘

液，中-浑浊粘液，下层-坏死组织沉淀物

反复咯血（50%~70%）

干性支气管扩张（10%）：反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩

反复肺部感染（部位相对较固定）

慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血症状2021/5/712

早期：可无病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及湿罗音，有时干罗音，病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)

体征2021/5/713【诊断】症状体征影像学检查支气管扩张2021/5/714早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片第一课件网网站

2021/5/715典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影胸部平片2021/5/716诊断支扩的“金标准”。确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义。三种表现：囊状、柱状、混合型支气管造影2021/5/717高分辨CT（已基本取代支气管造影）是确诊支气管扩张的有效手段高分辨CT2021/5/718主要用于治疗(镜下止血、吸痰等)和鉴别诊断纤维支气管镜检查2021/5/719【鉴别诊断

】慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎2021/5/720【治疗】

去除病原、促进痰液排出、控制感染、必要时手术切除

原则2021/5/721

祛痰剂：氯化铵、必嗽平、沐舒坦

支气管扩张剂：氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂体位引流：病肺处于高位，使引流支气管的开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟

纤维支气管镜：吸痰、局部用药

（一）保持呼吸道通畅

2021/5/722

轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢＋氨基糖甙类厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素（二）控制感染

参考细菌培养及药敏

2021/5/723指征：病变较局限（＜2叶），有反复大咯血或反复感染，全身情况良好禁忌症：病变轻微、症状不明显病变范围广全身状态心肺功能差

（三）手术治疗

2021/5/724一般止血药药物治疗垂体后叶素防止大咯血窒息支气管动脉栓塞术

（四）咯血处理

2021/5/725【预防】

积极防治呼吸道感染2021/5/7269、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。***2/3/20234:33:29PM11、人总是珍惜为得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人乱于心，不宽余请。***Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。03-2月-2303-2月-23**03February202