小儿血液系统疾病总论

小儿血液系统疾病总论第一页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/31血常规1患儿,男,2岁,RBC3.42×1012/LHb102g/LWBC11×109/LN:0.67,L:0.32BPC221×109/L患儿,男,2天,RBC5.9×1012/LHb179g/LWBC23×109/LN:0.66,L:0.30幼稚C:0.04BPC444×109/L患儿,女,3月.RBC3.2×1012/LHb92g/LWBC8.5×109/LN0.45L0.55BPC46×109/L患儿，男，8岁，RBC3.3×1012/LHb80g/LWBC11.6×109/LN:0.55L:0.33Eos0.12BPC110×109/L正常？异常？第二页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/32病例1患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.

最可能的诊断是什么?

如何处理?第三页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/33小儿造血和血液的特点造血的特点胚胎期造血生后造血血象的特点RBC数和Hb量白细胞数与分类血小板数Hb的种类血容量第四页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/34胚胎期造血中胚叶造血期

胚胎第3w开始,6w后减退肝脾造血期

从胚胎第8w开始,28w后减退骨髓造血期

从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一第五页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/35lookathere!第六页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/36生后造血骨髓造血婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能骨髓外造血概念第七页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/37RBC和Hb脐血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立

血氧含量增加

胎儿RBC寿命较短生理性贫血:生理性溶血

生长发育迅速致血容量增加

骨髓造血功能暂时性低下

使RBC生成不足,出现2~3月时:RBC降至3.0×1012/L

Hb降到100g/L左右第八页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/38网织红细胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%第九页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/39不同年龄的WBC数与分类示意图脐血:15~20×109/L6~12h:21~28×109/L1w:12×109/L<1y:10×109/L≥1y:4~12×109/L50%5d5yNL100%第十页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/310BPC100~300×109/L第十一页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/311Hb的种类

胎儿Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%

出生时70%30%

1岁时5%95%

≥2岁时<2%97%第十二页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/312血容量新生儿:占体重的10%(约300ml)婴幼儿:占体重的9%儿童:占体重的8%成人:占体重的6~8%第十三页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/313贫血第十四页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/314定义末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值第十五页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/315正常儿童Hb最低标准年龄Hb最低值(g/L)neonate145

**1~4m90

#4~6m100

#6m~6y110

*6~14y120

**----WHO标准(1972)

#----联合国儿童基金会标准(1986)

**----国内标准第十六页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/316贫血的分度分度Hb新生儿Hb轻度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L重度≥30g/L≥60g/L极重度<30g/L<60g/L第十七页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/317贫血的分类形态学分类

根据:RBC平均容积(MCV)

RBC平均血红蛋白量(MCH)

RBC平均血红蛋白浓度(MCHC)病因学分类

根据:发病原因第十八页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/318形态学分类贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)

正常值80~9428~3232~38

正细胞性80~9428~3232~38

大细胞性>94>3232~38

单纯小细胞性<80<2832~38

小细胞低色素性<80<28<32

第十九页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/319

病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血……RBC破坏过多失血性贫血……急性/慢性失血第二十页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/320RBC和Hb生成不足造血物质的缺乏

Fe,Vit.B12、叶酸、B6

、铜、C、蛋白质造血场所的减少

骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病造血功能低下

再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病第二十一页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/321溶血性贫血1.红细胞内在异常:

①RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症)

②RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症)

③Hb合成异常(地中海贫血)2.红细胞外在因素:①免疫性疾病:ABO,Rh,自身免疫性疾病②非免疫性疾病:

化学药物/中毒:苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒

感染:金黄色葡萄球菌,疟疾

机械性:人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤

网状内皮系统隔离功能亢进:脾亢,组织细胞增生症第二十二页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/322失血性贫血急性失血性贫血:

维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等慢性失血性贫血:

钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等

第二十三页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/323形态学与病因学的关系RBC形态病因正细胞性急性失血,溶血,再障,脾亢大细胞性DNA合成障碍:Vit.B12、叶酸缺乏,幼年性

恶性贫血,药物性贫血单纯小细胞性缺铁早期,感染,慢性疾病小细胞低色素性Hb合成障碍:缺铁性贫血,地中海贫血,铁

粒幼性贫血.,慢性失血第二十四页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/324贫血的共同特征苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜全身衰弱症状:乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、呼吸快、易腹泻、夜尿多骨髓外造血:肝、脾、淋巴结肿大生长发育障碍:智力、体格发育迟缓免疫功能低下:反复感染第二十五页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/325贫血的诊断要点病史发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史体检生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾淋巴结肿大实验室检查:RBC形态网织红细胞计数RBC和BPC计数骨髓涂片检查Hb分析检查RBC脆性试验特殊检查:酶活力测定,Coomb’s试验,血清铁等

第二十六页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/326贫血的治疗去除病因一般治疗:加强护理,预防感染,调整饮食药物治疗:Vit.C,B12,叶酸,铁剂输血疗法

:重度≤10ml/kg.次

极重度≤7ml/kg.次治疗并发症第二十七页，共二十八页，2022年，8月28日2023/2/327病例1早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍