格林巴利综合症

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）病因和发病机理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗护理诊断及措施健康指导预后1GBS－概念

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。2GBS－病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病

1感染空肠弯曲菌(CJ)

巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体

2免疫分子模拟(molecularmimicry)

周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病3

周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。

GBS－病理4GBS－临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹。如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。5GBS－临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布。6GBS－临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。并发症是导致死亡的主要原因呼吸麻痹。7GBS－辅助检查脑脊液蛋白细胞分离（即蛋白含量增高而细胞数正常，腰穿蛋白正常值0.15~0.45g/l），病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经传导速度(NCV)早期可能仅有F波延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润8GBS－诊断病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累常有CSF蛋白细胞分离早期F波延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长等电生理改变9GBS－鉴别诊断急性脊髓炎:X线、CT、MRI示脊柱脊髓炎、椎旁脓

肿低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍血钾改变，脑脊液正常急性脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验（＋）10GBS－治疗辅助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg体重以下动脉氧分压低于70mmHg（正常值>75mmHg)，应及早使用呼吸机先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开11GBS－治疗血浆交换（plasmaexchange,PE）

：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。12GBS－治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG0.4g/(kg·d)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应PE和IVIG是AIDP的一线治疗13GBS－治疗皮质类固醇尚存争议

Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。。14对症治疗

重症监护高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始15GBS－护理诊断低效性呼吸形态与周围神经损害、呼吸机麻痹有关躯体活动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关吞咽障碍与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关16GBS－护理诊断清理呼吸道无效与呼吸机麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关潜在并发症深静脉血栓形成、营养失调17GBS－护理措施1.低效性呼吸型态给氧：持续低流量给氧，并保持输氧管道的通畅。当病人动脉血氧饱和度下降时应加大氧流量。保持呼吸道通畅：指导半坐卧位，鼓励病人深呼吸和有效咳嗽，协助翻身、拍背或体位引流，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。病情监测：给予心电监护，动态观察血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度和血气分析的指标改变。当病人烦躁不安时，应区分是否为早期缺氧的表现；当出现呼吸费力、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量将至18GBS－护理措施

20~25ml/kg体重以下，血氧饱和度降低，血气分析血氧分压低于70mmHg，应立即报告医生，遵医嘱及早使用人工呼吸机，一般先用气管内插管，如一天以上无好转，则行气管切开（用外面围有气囊的“Y”形气管套管），外接呼吸机。呼吸机的管理心理支持：本病起病急，进展快，病人常因呼吸费力而紧张、恐惧，害怕呼吸停止，害怕气管切开，恐惧死亡，常表现为躁动不安及依赖心理。护士应及时了19GBS－护理措施

解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。20GBS－护理措施2.躯体活动障碍饮食护理：指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分。延髓麻痹不能吞咽进食和气管切开、呼吸机辅助呼吸者应及时插胃管，给予鼻饲流质，以保证机体足够的营养供给，维持水、电解质平衡，预防营养失调。留置胃管的病人强调在进食时和进食后30min应抬高床头，防止食物反流引起窒息和坠积性肺炎。预防并发症：重症GBS因为瘫痪、气管切开和机械通气，往往卧床时间较长，机体抵抗力低下，除容易发21GBS－护理措施生肺部感染、压疮、营养低下外，还可导致深静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性萎缩、便秘、尿潴留等并发症。护士应指导和帮助病人活动肢体，按摩腹部，必要时穿弹力长袜、灌肠、导尿等。用药指导：护士应教会病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、方法及注意事项。如使用糖皮质激素治疗是可能出现应激性溃疡所致消化道出血，应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等，留置鼻胃管的病人应定时回抽胃液，注意胃液的颜色、性质；某些镇静安眠药物可产生呼吸抑制，不能22GBS－护理措施轻易使用，以免掩盖或加重病情。生活护理安全护理康复护理23生活护理保持床单位整洁、干燥、无渣屑，减少对皮肤的机械性刺激。病人需在床上大小便时，为其提供方便的条件、隐蔽的环境和充足的时间；指导病人学会和配合使用便器，便盆置入与取出要动作轻柔，注意勿拖拉和用力过猛，以免损伤皮肤。帮助卧床病人建立舒适卧位，向病人及家属讲明翻身、拍背的重要性，协助定时翻身、拍背，按摩关节和骨隆突部位。每天全身温水擦拭1~2次，促进肢体血液循环，增进睡眠。鼓励病人摄取充足的水分和均衡的饮食，养成定时排便的习惯，保持口腔清洁；协助病人洗漱、进食、如厕、沐浴和穿脱衣服等，增进舒适感和满足病人基本生活需求。24安全护理运动障碍的病人要防止跌倒，确保安全。床铺要有保护性床栏；走廊、厕所要装有扶手，以方便病人起坐、扶行；地面要保持平整干燥，防湿、防滑，去除门槛；呼叫器和经常使用的物品应置于床头病人伸手可及处；运动场所要宽敞、明亮，没有障碍物阻挡；病人最好穿防滑软橡胶底鞋，穿棉布衣服，衣着应宽松；病人在行走时不要在其身旁擦过或在其面前穿过，同时避免突然呼唤病人，以免分散其注意力；上肢肌力下降的病人不要自行打开水或用热水瓶倒水，防止烫伤；行走不稳或步态不稳者，选用三角手杖等合适的辅助工具，并有人陪伴，防止受伤。25GBS－健康指导1.疾病知识指导指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方

法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓

励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2.避免因素加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉

、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症

，促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度；

运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。GBS恢复过程

长，需要数周或数月。4.病情观察告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成26GBS－健康