免疫缺陷病总论及护理

免疫缺陷病总论及护理一、免疫缺陷病总论二、免疫缺陷病的护理免疫缺陷病总论免疫是机体的一种生理性保护反响，其本质是识别自身、排斥异己。人类免疫系统是由细胞和体液成分协同构成的动态网络，它具有三种根本功能：1、抵御病原微生物及毒素侵袭；2、去除衰老、损伤或死亡的细胞组织，稳定机体内环境；3、免疫监视，识别和去除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞。人类免疫反响分为：两大类1、非特异性免疫反响

2、特异性免疫反响特异性体液免疫特异性细胞免疫小儿免疫系统发育特点〔一〕小儿非特异性免疫特点〔二〕小儿特异性细胞免疫特点〔三〕小儿特异性体液免疫特点小儿免疫功能障碍的类型免疫功能障碍是指机体由于各种原因发生的免疫系统功能低下、缺陷或异常免疫反响，其可引起反复感染或自身免疫性疾病。类型：按发病机制分为〔一〕免疫功能缺如〔或低下〕型〔二〕免疫功能亢进型〔一〕免疫功能缺如〔或低下〕型1、原发性免疫缺陷病〔〕：小儿较为常见的有：连锁无丙种球蛋白血症〔〕、连锁高血症〔〕及连锁严重联合免疫缺陷病。2、继发性免疫缺陷病〔〕：引起的因素很多，主要包括：感染、营养紊乱、疾病〔如肿瘤、肾病综合征、肠吸收不良〕、药物〔糖皮质激素、免疫抑制剂〕等。原发性免疫缺陷病由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功能障碍，称为原发性免疫缺陷病〔〕。分类：2细胞免疫缺陷继发性免疫缺陷病由后天因素〔如感染、营养、疾病、药物等〕引起的免疫功能障碍，称为继发性免疫缺陷病〔〕或获得性免疫缺陷病。常见原因：〔二〕免疫功能亢进型机体被某种抗原性物质致敏后，再次与其类似抗原性物质接触后所产生的过强的免疫反响，或针对机体自身的成分产生了免疫，常导致机体的组织损伤或功能障碍。临床常见的型变态反响〔如过敏症、支气管哮喘、变态性皮肤病等〕和某些结缔组织病，均属于此类免疫功能障碍性疾病。免疫缺陷病患儿的护理〔一〕护理评估：1.病史：①感染病史②预防接种史③家族史免疫缺陷病的实验室检查初筛试验进一步检查特殊或研究性实验1细胞缺陷①血、A、M水平②同族凝集素③嗜异凝集素④抗链球菌溶血素⑤“O”抗体⑥分泌型水平①B细胞计数（19或20）②亚类和水平③抗体反应（破伤风，白喉，风疹，流感杆菌疫苗反应）④抗体反应（伤寒，肺炎球菌疫苗反应）⑤侧位咽部腺样体X片①B细胞表型分型②淋巴结活检③抗体反应④体内半衰期⑤体外合成⑥B细胞活化增殖功能⑦基因突变分析免疫缺陷病的实验室检查初筛试验进一步检查特殊或研究性实验2细胞缺陷①外周血淋巴细胞计数及形态②胸部胸腺影X片③迟发皮肤过敏试验（腮腺炎，念珠菌，破伤风类毒素，毛霉菌素，结核菌或衍生物）①T细胞亚群计数（3，4，8）②丝裂原增殖反应或湿合淋巴细胞培养③配型④染色体分析①T细胞表型分型②细胞因子及其受体测定③（如2，,）④细胞毒细胞功能（，，）酶测定：，，皮肤，胸腺活检，胸腺素测定，细胞活化功能⑤基因突变分析免疫缺陷病的实验室检查初筛试验进一步检查特殊或研究性实验3.吞噬细胞①白细胞计数及形态学②试验③水平①化学发光试验②白细胞动力观察③移动和趋化性④吞噬功能测定⑤杀菌功能测定①粘附分子测定（11b，18，选择素配体）②变形性粘附和凝集功能测定③氧化代谢功能测定④酶测定（，G6，氧化酶）⑤基因突变分析免疫缺陷病的实验室检查初筛试验进一步检查特殊或研究性实验4.补体缺陷①50活性②C3水平③C4水平①调理素测定②各补体成分测定③补体活化成分测定（C3a，C4a，C4d，C5a）①补体旁路测定②补体功能测定（趋化因子，免疫粘附）③同种异体分析〔二〕护理诊断：(三)治疗：〔四〕护理措施：

6.免疫重建治疗的护理思考题：1.免疫缺陷病的分类？2