第十六章肝性脑病本科七版2009

第十六章肝性脑病

（hepaticencephalopathyHE）

山西医科大学第一医院消化科

刘近春一、定义

1、肝性脑病（肝昏迷，hepaticcoma）

2、门体分流性脑病（porto-systemic

encephelopathy，PSE）：强调门静脉高压

3、亚临床或隐性肝性脑病（subclinicalorlatentHE）：无明显临床表现和生化异常

目前主张用轻微肝性脑病（minimalhepaticencephalopathy）二、病因

1、各型肝硬化以病毒性肝硬化最多见

2、重症病毒性肝炎

3、中毒性肝炎急性或爆发性肝功能衰竭阶段

4、药物性肝病少见

5、门体分流术

6、原发性肝癌

7、妊娠期急性脂肪肝

更少见

8、严重胆道感染

诱因

上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。

常见肝性脑病的诱因药物抑制大脑和呼吸中枢．造成缺氧

苯二氮卓类麻醉剂酒精增加氮的产生、吸收及进入大脑蛋白食物摄入过多消化道出血感染便秘低钾导致代谢性碱中毒低血容量导致肾前性氮质血症．使血氨增高利尿、腹泻呕吐、出血大量放胸腹水门体分流肠源性氨进入人体循环手术或自然分流血管阻塞肠源性氨进入人体循环门静脉血栓肝静脉血栓原发性肝癌肝脏对氨的代谢能力明显减退三、发病机理（一）、神经毒素氨

1、氨的形成和代谢

来源：肠道、肾、骨骼肌

形成：尿素→肠菌尿素酶分解食物蛋白质肠菌氨基酸氧化酶分解

吸收：NH3弥散入肠黏膜

转化：

NH3

NH4+

清除：①尿素合成②合成谷氨酸和谷氨酰胺

③肾脏排氨④肺呼出少量氨

2、血氨增高的原因

（1）摄入过多的含氮食物或药物，或上消化道出血（2）低钾性碱中毒（3）低血容量与缺氧（肾前性氮质血症）（4）便秘（5）感染（6）低血糖（7）其他镇静、催眠药，麻醉和手术

三、发病机理

3、氨对中枢神经系统的毒性作用干扰脑的能量代谢可直接干扰神经传导脑细胞肿胀、脑水肿增加脑细胞毒性作用三、发病机理（二）神经递质的变化

1.假性神经递质

酪氨酸酪胺β-羟化酶β–羟酪胺苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺脑组织

2.r-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说

肝性脑病患者的血浆GABA浓度与脑病程度平行

（三）色氨酸游离色氨酸增多

与早期睡眠方式和日夜节律改变有关

三、发病机理

四、病理

急性肝衰可有继发性脑水肿

慢性肝性脑病可有脑实质的损害五、临床表现

由轻微的精神改变到深昏迷分为四期：一期（前驱期）轻度性格改变和行为失常

扑翼样震颤（flappingtremor）亦称肝震颤二期（昏迷前期）以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主三期（昏睡期）以昏睡和精神错乱为主四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒

轻微肝性脑病患者，无任何临床表现，但有发生交通事故的危险，应重视六、实验室和其他检查

（一）血氨

（二）脑电图检查

（三）诱发电位

根据刺激的部位不同分为

①

视觉诱发电位（VEP）

②

听觉诱发电位（AEP）

③

躯体感觉诱发电位（SEP）

P300事件相关电位

诱发电位用于轻微肝性脑病的诊断（四）心理智能测验（psychometric)①木块图试验（blockdesign)

②数字连接试验（numberconnectiontest,NCT

A和B)

③数字符号试验（digitsymboltest,DST)（五）影像学检查

磁共振波谱分析（MRS）（六）临界视觉闪烁频率检查

用于发现及检测轻微肝性脑病六、实验室和其他检查七、诊断和鉴别诊断

主要诊断依据：

①

严重肝病（或）广泛门体侧支循环

②

精神错乱、昏睡或昏迷

③

肝性脑病的诱因

④

明显肝功能损害或血氨增高，扑翼样震颤和典型脑电图改变有重要参考价值

肝硬化患者常规进行心理智能测验可发现轻微肝性脑病

鉴别诊断：

精神病精神症状糖尿病低血糖尿毒症出现昏迷脑血管意外脑部感染镇静剂过量

七、诊断和鉴别诊断八、治疗

（一）一般治疗及早识别及去除HE发作的诱因

1预防和控制感染

2慎用镇静药

3纠正电解质和酸碱平衡紊乱

4止血和清除肠道积血

5其他八、治疗（二）药物治疗

1减少肠道氨的生成和吸收

①

乳果糖（lactulose,β－半乳糖果糖）

②

乳梨醇（lactitol,β－半乳糖山梨醇）③对于乳糖酶缺乏者可试用乳糖④口服抗生素

⑤口服不产尿素酶的有益菌八、治疗（二）药物治疗2促进体内氨的代谢①

L-鸟氨酸-L-门冬氨酸（ornithine-

aspartate,OA）

②鸟氨酸-a-酮戊二酸

③苯甲酸钠④谷氨酸

⑤精氨酸八、治疗（二）药物治疗3GABA/BZ复合体受体拮抗药4减少或拮抗假神经递质（三）其他治疗

1人工肝

用分子吸附剂再循环系统

(molecular,adsorbentrecyclingSystem，MARS)，

血液灌流、血液透析

2肝移植

八、治疗

（四）其他对症治疗重症监护

1.纠正水、电解质和酸碱平衡失调

2.保护脑细胞功能

3.保护呼吸道通畅

4.防治脑水肿

八、治疗

九、预后

诱因明确且容易消除者的预后较好肝功能较好，分流术后进食高蛋白而引起门体分流性脑病者预后较好肝功能较差，如：有腹水、黄疸、出血倾向等，预后差爆发性肝功能衰竭