许得力课件-肝脏血管瘤

肝脏血管瘤

常见表现及少见典型表现许得力肝血管瘤肝血管瘤(liverhemangioma)是肝脏最常见的良性肿瘤，发病原因尚不完全明确。组织学分型：1、海绵状血管瘤：临床所见绝大多数属海绵状血管瘤。2、硬化性血管瘤：其血管腔闭合，大量的纤维组织增生，系肝血管瘤退变的结果和其终末阶段，随年龄增大，发病率增加；3、血管内皮细胞瘤：良性，罕见，血管内皮细胞增殖活跃，可恶变；4、毛细血管瘤：罕见，血管腔细窄，纤维间隔较多。

肝海绵状血管瘤（HCH）

肝海绵状血管瘤为常见的肝良性肿瘤，发病原因不明，可能与雌激素有关。幼儿少见，肝血管瘤并不是真正意义上的肿瘤，而是一种先天性发育异常。它是在胚胎发育过程中由于肝血管先天性发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝脏末梢血管畸形所致。从发病机制上来讲，肝血管瘤与肝内最常见的恶性肿瘤-原发性肝癌具有本质的区别。根据Adam等统计占肝良性肿瘤的84%。好发于女性，发病率为男性的4．5～5倍。任何症状·偶然在体俭中发现。巨大肿瘤可出现上腹部胀痛不适。肿瘤破裂可引起肝脏出血。

肿瘤90％为单发，10％多发。肿瘤直径从2cm到20cm状血管瘤。偶然肿瘤内血栓形成，可出现钙化。发病机制一种认为是血管畸形，其增长是由血窦在血流作用下的扩张。另一种认为肝血管瘤为真性肿瘤，其增长是由新生血管组织形成。有研究显示激素与血管瘤的生长存在一定的关联。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子（VEGF）表达阳性率高达78%，VEGF表达越高，血管内皮细胞增殖越旺盛，因此肝血管瘤应被视为新生物。肝脏海绵状血管瘤（HCH）HCH由肝动脉供血。HCH由扩张的异常血窦构成，无胆管，内衬单层的扁平血管内皮细胞，血窦内纤维组织不完全间隔形成海绵状结构，并充满血液，缓慢流动。主要病理生理：血容量大而血流慢。这种典型的病理特点，就决定了其典型的快进慢出、由周围向中央的充填式强化方式。肝脏良性占位性病变的诊断与治疗专家共识（２０１６版）

肝脏良性占位性病变（ＢＯＬ）的检出率不断提高，但在其诊断与治疗方面却尚无规范可循。２０１４年美国胃肠病学协会及２０１６年欧洲肝病协会相继发表了肝脏局部病变的诊断与治疗指南［１－２］。国内目前尚无针对ＢＯＬ的诊断与治疗指南或专家共识。为了规范ＢＯＬ的诊断与治疗，中国医师协会外科医师分会肝脏外科医师委员会和中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会共同起草制订了《肝脏良性占位性病变的诊断与治疗专家共识（２０１６版）》（以下简称共识），以期为诊断与治疗ＢＯＬ起到规范与指导作用。肝脏良性占位性病变的诊断与治疗专家共识（２０１６版）肝海绵状血管瘤诊断要点：腹部超声检查多表现为强回声团块。MDCT/MRI增强扫描动脉期边缘结节样强化，门静脉期和（或）延迟期造影剂向病变中心填充作为确诊征象。MRI检查T2加权成像显示肝海绵状血管瘤信号显著高于周围肝脏实质，在单次激发快速自旋回波序列中尤为突出，呈“灯泡征”，可以协助诊断。肝血管瘤患者禁忌行穿刺活组织检查，以免引起大出血。治疗原则：手术指征：①巨大血管瘤产生明显压迫症状。②血管瘤生长速度快不能排除血管平滑肌脂肪瘤或血管内皮瘤者2.手术方法：肿瘤切除或荷瘤肝叶切除术。

肝血管瘤临床表现

肝血管瘤多由体检或因其他原因就诊时发现。小血管瘤可无任何症状，大血管瘤多数也无症状；但如果血管瘤较大，牵拉肝被膜或压迫胃肠道等临近器官时，可出现下列一些症状：1.腹部包块腹部包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部位听诊时，偶可听到传导性血管杂音。2.胃肠道症状可有右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状3.压迫症状巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难；压迫肝外胆道，可出现梗阻性黄疸和胆囊积液；压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水；压迫肺组织可出现呼吸困难和肺不张；压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状。若瘤内有急性出血或肝被膜有炎症反应时，腹痛剧烈，可伴有发热和肝功能异常。肝血管瘤临床表现4.肝血管瘤破裂出血肝血管瘤自发性破裂出血导致急腹症表现者极为少见。肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛以及出血和休克症状，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力作用导致破裂出血。5.Kasabach-Merritt综合征本综合征为肝血管瘤的罕见并发症，与巨大血管瘤内血栓形成消耗了大量的凝血因子有关。巨大血管瘤内血液滞留时可大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，进一步发展可导致弥散性血管内凝血（DIC）发生。有报道在有症状的肝血管瘤中，有一半以上患者的症状并非由血管瘤本身引起，而系胃肠道或胆道等疾病所致。因此，临床上对有症状的肝血管瘤应特别重视排除其他器质性病变的存在。

X线检查：肝动脉造影主要表现如下：供血动脉增粗，巨大肿瘤压迫周围血管弧形移位，呈“抱球征”；早期动脉相肿瘤边缘出现斑点、棉花团状显影，为“树上挂果征”；静脉期，肿瘤显影逐渐向中央扩散，表现为密度均匀、轮廓清楚的肿瘤染色；肿瘤染色持续到肝实质后期不退。动态血管造影的全部显影过程表现所谓的“早出晚归’’征象，即病变显影出现的快，而消退的晚。

X线影像学表现CT影像学表现平扫表现肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度肿块，对比增强扫描是CT检查海绵状血管瘤的关键。通常采用动态CT或螺旋CT多期增强扫描，要求对比剂注射速度要快，开始扫描要快，延迟扫描要长。对比增强后20s～30s内的动脉期，可见肿瘤自边缘开始出现斑状、结节状对比增强灶，增强密度高于正常肝，接近同层大血管的密度。随着时间延长，注射对比剂后50s～60s，即进入门静脉期，对比增强灶互相融合，同时向肿瘤中央扩展，最后使整个肿瘤增强，这时增强密度可逐渐下降，变为与周围正常肝实质密度相同的等密度，并持续10分钟或更长。整个对比增强过程表现“早出晚归”的特征。综上所述，以下三点可作为海绵状血管瘤CT诊断标准：①平扫表现境界清楚的低密度区；②增强扫描从周边部开始强化，并不断向中央扩大，强化密度接近同层大血管的密度；③长时间持续强化，最后与周围正常肝实质形成等密度。MRI影像学表现MRI检查：海绵状血管瘤内的血窦充满缓慢流动的血液，形成的MRI表现颇具特征性。肿瘤在T1WI表现为均匀的低信号，T2WI表现为均匀的高信号，随着回波时间延长其信号强度也越来越高，在肝实质低信号背景的衬托下，肿瘤表现为边缘锐利越来越高的信号灶，似电灯泡，随着功率瓦数的增加，亮度也加大，即所谓“灯泡”征。GD—DTPA对比增强后行动态扫描，肿瘤亦从边缘强化，逐渐向中央扩展最后充盈整个肿瘤，形成高信号的肿块。大体及病理肿瘤表面呈暗红或紫色，外有包膜，切面呈海绵状。有时血管瘤内可见血栓形成和瘢痕，偶有钙化。显微镜下血管瘤是由扩张的异常血窦组成，内衬单层血管内皮细胞，血窦间有纤维组织不完全间隔，形成海绵状结构，其中含红细胞，有时可见新鲜的机化血栓。肿瘤与周围组织分界清楚。血管瘤的CT表现病灶大小：直径＜2cm者定义为小血管瘤，而直径＞4cm者定义为大血管瘤平扫密度：以低密度为主的不均匀密度灶动态增强模式

：分四型

邻近区域异常改变：动脉-门静脉分流（APVS），表现为肿瘤邻近的肝实质于动脉期呈楔形或不规则形均匀强化，门静脉期呈稍高密度或等密度影。动态增强的四型表现及病理基础Ⅰ型

动脉期病灶快速均匀强化，门脉期及延迟期持续强化，其密度略高于或等于正常肝实质。

常见于直径＜1cm的血管瘤，其内异常血窦管径细小，为高血流病灶，动脉期可快速充填，延迟期持续强化，以此可与富血供的肝癌鉴别。Ⅱ型

动脉期病灶典型的周边结节状强化，门脉期及延迟期有向心性强化的趋势，但不能完全充填整个病灶。

发生在较大的血管瘤中，因为瘤体中心有非血管成分，使对比剂无法进入，故各期中心部位始终无法填充。Ⅲ型

表现为离心性强化，即动脉期病灶呈中央强化，门脉期及延迟期强化向周边延伸，呈轻度持续强化。

瘤体中央区由异常血窦构成，而周边区由大量纤维成分构成。Ⅳ型

动脉期病灶无明显强化，在门脉期及延迟期呈轻度的周边强化或不规则强化。

血管瘤演变的终末期（透明样变血管瘤），病灶中缺少血管性成分，动脉期无明显强化，但含有大量的纤维组织，由于在纤维组织中存在较大的空间，对比剂向血管外扩散缓慢，导致病灶内对比剂较长时间留存，出现门脉期、延迟期轻度周边强化或不规则强化。（有时与胆管细胞癌难以鉴别。）I型II型典型肝血管瘤典型肝小血管瘤典型肝血管瘤强化方式蒙片动脉期延迟10分钟肝胆期不典型HCH在少数情况下，HCH可出现血栓+纤维化+出血+粘液样/透明样/玻璃样变性+钙化等继发表现，这就是不典型肝海绵状血管瘤（AHCH）影像病理基础，鉴别较困难。不典型血管瘤最常见的类型巨大HCH伴中央纤维疤痕巨大HCH伴中央纤维疤痕动脉期迅速强化的HCH动脉期迅速强化的HCH动脉期强化，延迟期依然强化HCH伴玻璃样变HCH伴玻璃样变HCH伴钙化HCH钙化少见，多为偶然发现。这与身体其他部位的血管瘤不同，后者多见静脉石样钙化，具有特征性。HCH的钙化可边缘，可中央，可多发静脉石样钙化，也可斑块状粗大钙化，钙化明显HCH强化不明显，特别是CT。CT上伴有钙化、增强不明显的肝占位，不能排除HCH，T2上非钙化瘤区明显高信号，可提示诊断。HCH伴钙化HCH伴钙化（斑点状静脉石样）HCH内有液液平面HCH内有液液平面HCH内有液液平面外生性HCH外生性HCH部分HCH的肝包膜回缩部分HCH的肝包膜回缩脂肪肝内的HCHCT显示相对高密度T2很亮肝血管瘤病弥漫性肝血管瘤病（DHH）DHHF/33YHCH伴发FNHHCH伴发FNHHCHT2明亮FNHT2中等信号HCH与RN再生结节HCH与RN再生结节长大的HCHHCH伴出血、破裂肝血管瘤治疗方法1.微创治疗（1）肝动脉栓塞术肝动脉栓塞术治疗肝血管瘤是因为肝血管瘤主要由肝动脉供血，栓塞肝动脉后瘤体内可形成血栓，血栓进一步机化后可使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。此方法适用于那些较小的血管瘤；较大的血管瘤在行微波或射频消融治疗前亦需要先阻断血流，提高消融疗效。（2）微波或射频消融治疗微波或射频消融治疗肝血管瘤，是利用射频或微波的热效应，使瘤体内血液及周围组织凝结，局部组织萎缩、变硬，达到固化肿瘤的目的。此方法适用于较大的血管瘤，配合肝动脉栓塞术，疗效确切。不典型的一例HCH病例平扫平扫平扫动脉期动脉期动脉期静脉期静脉期静脉期延迟期延迟期诊断与鉴别诊断出现典型CT和超声特征者，诊断不难。90％海绵状血管瘤CT可以确诊。若同时发现MRI的“灯泡”征；超声的肿瘤边缘裂开征、血管进入或血管贯通征，则可提高正确诊断率。血管造影一般只在计划同时进行介入治疗时选用。海绵状血管瘤常需与多血供的肝细胞癌或转移性肝癌鉴别。肝癌CT也出现早期明显对比增强，但持续时间多较短，多数都在静脉期出现明显消退，接近平扫密度。超声显示的小肝癌多表现弱回声，且壁薄；而弱回声的海绵状血管瘤则为厚壁。肝癌肿块看不见边缘裂开征和血管进入征。鉴别诊断1、肝腺瘤：多发生在长期口服避孕药的女性，亦为富血供病变，有自发破裂出血的倾向；有包膜，但无肿块内中央瘢痕在延迟期强化的特征。2、肝癌：HCC强化程度较FNH弱；强化方式为“快进快出”，不同于FNH的“快进慢出”；HCC多有无强化的坏死区；HCC可见假包膜。3、FNH：也为富血供，动态增强扫描动脉期病灶快速明显均匀强化，但强化程度不及血管瘤（与腹主动脉相比），门脉期及延迟期对比剂快速退出呈等密度，中央瘢痕延迟强化。总结：肝血管瘤的CT表现可多种多样，但较典型的病例于平扫时为界限清楚的低密度影，在增强的早期可见血管瘤边缘结节