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文档简介
粒细胞减少和粒细胞缺乏1定义外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0109/L，儿童低于1.5109/L者称为中性粒细胞减少（neutropenia）粒细胞减少（granulocytopenia）可认为等同于中性粒细胞减少粒细胞严重减少，低于0.5109/L时称为粒细胞缺乏（agranulocytosis）白细胞低于4.0109/L时称为白细胞减少（leukopenia）2病因中性粒细胞生成缺陷中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多中性粒细胞分布异常3中性粒细胞的细胞动力学
干细胞池
分裂池成熟储存池
循环池
边缘池
骨髓血循环小血管壁4中性粒细胞生成缺陷生成减少药物、苯等化学毒物辐射免疫介导感染（病毒、原虫、细菌、立克次体）骨髓空间效应（肿瘤转移、白血病、骨纤）先天遗传性（周期性粒细胞减少症）成熟障碍叶酸、B12缺乏MDSAML其他5中性粒细胞在血液或组织中破坏或消耗过多免疫性因素CTD药物感染非免疫性因素脾亢严重感染局部消耗6中性粒细胞分布异常粒细胞转移至边缘池：假性粒细胞减少（先天性或体质性）粒细胞滞留于肺血管或脾中7临床表现非特异性：乏力、头晕、食欲减退感染：粒细胞﹤1000/mm3一定时间易于出现。常见部位口、舌、咽、肺、泌尿系、肝胆、皮肤、肛周。粒缺时局部可不出现脓肿，肺部症状和影象学表现可不明显。8诊断根据病史、体征、血象、骨髓像可大致明确粒细胞减少的诊断。可根据上述病因行相应的检查明确进一步的病因。肾上腺素试验：了解边缘池粒细胞情况氢化可的松试验：测定骨髓粒细胞储备功能，鉴别其正常生理波动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引起的粒细胞减少9治疗去除病因：药物治疗原发病防止感染：粒细胞≥1000/mm3感染机会与正常人一样。反之则应注意隔离。治疗感染：注意获得病原学，抗真菌，抗病毒，IVIG，抗生素应用，。上阶梯原则重锤猛击原则10升粒细胞药物治疗作用升高数量增强吞噬和趋化功能常用量2~5ug/kg/d，存在剂量效应关系，GM-CSF，G-CSF均可，皮下注射。粒细胞≥1000/mm3可停药副作用发热肌肉骨骼疼痛皮疹血栓性静脉炎血清肌酐暂时升高促使瘤细胞增生？11粒细胞输注治疗指征粒缺严重感染抗生素无效足量升高白细胞药物治疗未能使粒细胞达到500/mm3。注意足量（≥1.5×1010/次），每日一次，连续3~4天。宜HLA相合或一个单倍体相同的家庭成员为供者照射后尽快输入输入速度宜慢
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