帕金森病基层诊疗指南(实践版2022年)

帕金森病基层诊疗指南一、概述〔一〕定义原发性帕金森病〔简称帕金森病，Parkinson′sdisease，PD〕是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓[1]，同[2]。前尚无确诊的特异检查。〔二〕分型3[3]：1．震颤型：主要以肢体震颤为主，肌肉强直很轻或不明显。2．强直型：稍微震颤。3．混合型：同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤-强直型或强直-震颤型，此型占帕金森病的大多数。〔发病年龄≤50〕和晚发型帕金森病〔发病年龄>50。〔三〕发病机制及环境因素有关。上述缘由导致中脑黑质神经元损害、多巴胺递质削减而消灭帕金森病的运动病症[4]。二、诊断、鉴别诊断和评估〔一〕诊断帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经试验室检查无特异性。病史询问：发病年龄、病程进展速度：中老年发病，隐袭起病，缓慢进展，进展性加重。运动病症是否对称消灭、受累肢体进展挨次：运动病症非对称消灭，N运动病症：运动缓慢、静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍。非运动病症：自主神经功能障碍、精神障碍、睡眠障碍、感觉特别。既往有无特别服药史：冷静药物、抗精神病药物、氟桂利嗪、甲氧氯普胺等。既往有无脑卒中、脑外伤史。有无毒物接触史：如杀虫剂、除草剂。其他因素：吸烟、饮酒、咖啡。2．临床病症：1。体格检查：7留意患者生命体征，初步评估认知功能是否受损。观看患者步态，明确有无慌张步态，双臂伴随运动如何，行后拉试验看其姿势稳定性。颅神经检查时，留意患者面部表情、语音语调和眼球活动。四肢是否有不自主运动。肌张力检查是否呈“齿轮样“或“铅管样“肌张力增高；轮替试验及指鼻试验是否快速、稳准。常规要检查腱反射及病理反射。特别要对患者进展自主神经系统检查，通常需要测卧立位血压。关心检查：帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经断，包括常规、生化、电生理、神经影像学检查。进展血、尿、便常规，血生化〔肝肾功能、血脂、血糖，甲状腺功能等检查。帕金森病患者上述检查结果一般无明显特别。正常。检测血铜蓝蛋白水平以排解肝豆状核变性。分子神经影像学：正电子放射计算机断层显像〔PET〕或单光子放射计算机断层显像〔SPECT〕检查可断及监测病情有肯定价值，但非临床诊断所必需和常用。嗅觉测试：嗅棒测试可觉察早期嗅觉减退[5]。黑质超声检查：经颅超声可通过耳前的听骨窗[6]。〔MIBG〕闪耀照相术可显示心脏交感神经功能，帕金MIBG[7]。基因诊断：承受DNA印记技术、聚合酶链反响〔RA因突变。〔二〕诊断标准与诊断流程〔2023》〔S〔〕[1]。1．核心病症：〔1，加上2〕可诊断为帕金森症。运动缓慢。静止性震颤〔4~6Hz〕和/或强直。金森病的临床诊断。2．临床确诊的帕金森病：不存在确定排解标准和警示征象。23．临床很可能的帕金森病：不存在确定排解标准。支持标准条数多于警示征象条数。24．支持标准：对多巴胺能治疗明确且显著有效。在初始治疗明确记录时，显著疗效包括：①病症改善与否与药物剂量相关，通过客观评价[统一帕金森病评定量表〔UnifiedParkinson′sDiseaseRatingScale，UPDRS〕Ⅲ评分改善>30%]或主观评估〔由患者或照料者供给的可信的显著转变的明确记录记录以上转变。病症稍微者无参考意义。②明显的“开-关“期病症波动，且在某种程度上包括可推测的剂末现象。〔开期〔关期状才能渐渐好转。存在左旋多巴诱发的异动症。既往或本次体格检查存在单个肢体的静止性震颤。存在嗅觉丧失，或头颅超声显示黑质特别高回声〔>20mm2〕或MIBG闪耀显像，提示心脏失交感神经支配。确定排解标准：1存在明确的小脑特别，如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动特别。向下的垂直性核上性注视麻痹，或向下的垂直性扫视选择性减慢。发病后5年内，诊断为行为变异型额颞叶痴呆或原发性进展性失语[9]。发病3年后仍局限于下肢的双侧帕金森样病症。多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的全都。尽管病情为中等严峻程度，但患者对高剂量左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。明确的皮质复合感丧失〔如在主要感觉器官完整的状况下消灭皮肤书写觉和实体区分觉损害的肢体观念运动性失用或进展性失语。分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。存在可能导致帕金森综合征或疑似与患者病症估推断其可能为其他综合征，而非帕金森病。警示征象：发病后5年内消灭快速进展的步态障碍，以至于需要常常使用轮椅。55无进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关的。早期延髓功能障碍，即发病后5年内消灭严峻〔绝大局部的言语难以被理解或严重吞咽困难〔需进软食，鼻饲或胃造瘘进食。吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间消灭吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。发病后5年内消灭严峻的自主神经功能障碍，包括：3min>30mmHg〔1mmHg=0.133kPa〕或舒张压下降>15mmHg障碍的疾病。如厕；男性患者须排解前列腺疾病，且伴发勃起障碍。3〔>1/年。发病10年内消灭不成比例的颈部前倾〔肌张力障碍〕或手足挛缩。尽管病程>5年，不消灭以下任何1种常见的非运动病症：〔动期睡眠行为障碍。〔性低血压。③嗅觉减退。④精神障碍〔抑郁、焦虑或幻觉。其他无法解释的锥体束征，表现为锥体束性肌孤立性的跖趾反响〔偶发颈椎狭窄等。优势。1。1帕金森病诊断流程图[8]〔三〕病情评估Hoehn-Yahr[10]和UPDRS[11]最为常用。前者用者运动功能障碍的程度及对治疗的评判时，常承受UPDRS，评估者需要进展专业培训。修订的Hoehn-Yahr分级：52。UPDRS：UPDRS是一个较为全面评估帕金森病病情严峻程度的工具。共42项，分为4个局部，可以对帕金森病患者的运动、日常生活力量、病情进展程度、治疗后的状态、治，表示帕金森病病症越严峻[11]。〔四〕鉴别诊断继发性帕金森综合征：由明确的病因〔如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等征是鉴别诊断的关键。血管性帕金森综合征患者有高血压、动脉硬化常伴锥体束征。药物诱导的帕金森综合征患者常正在服用丁苯那嗪、利血平、甲基多巴、氟桂利嗪和桂利嗪等药物。正常压力脑积水可消灭步态障碍，常伴认知障轻有助鉴别。帕金森叠加综合征：垂直性眼球注视障碍〔如进展性核上性麻痹、直立性低血压〔P、小脑性共济失调〔如多系统C〔如路易体痴呆质复合感觉缺失和锥体束征〔如皮质基底节变性。这些颤很少见，双侧起病〔除皮质基底节变性外，对左旋多巴治疗不敏感。其他疾病：帕金森病早期需与以下疾病鉴别。原发性震颤，大多有家族史，各年龄段均可发缓，饮酒或服用普萘洛此后震颤可显著减轻。肝豆状核变性，常有角膜色素环，血铜蓝蛋白水平降低。抑郁症可伴有表情贫乏、言语单调、随便运动削减，但无肌强直和震颤，抗抑郁剂治疗有效。〔五〕帕金森病的早期识别睡眠行为障碍〔白天睡眠过多或快速眼动期睡眠行为障碍、便秘及焦虑、抑郁等非运动病症在本病的早期识别状，应高度疑心帕金森病。三、治疗〔一〕药物治疗“剂量滴定“以避开产生药物的急性不良反响，力求实现“尽可能以小剂量到达满足临床效果“的用药原则，避开或状[12,13,14,15,16,17]。常用药物及留意事项：见表3。药物治疗决策：针对不同时期的运动病症：针对不同时期帕金森病的运动病症的药物治疗遵循的原则不同。早期帕金森病的治疗策略[1823。注：DRMAO-BB他卡朋双多巴 恩他卡朋+左旋多巴+卡比多巴复合制剂图2早期帕金森病的单药用药选择方案注：DR多巴胺受体；MAO-B单胺氧化酶B型；恩他卡朋双多巴 恩他卡朋+左旋多巴+卡比多巴复合制剂；COMT儿茶酚-O-甲基转移酶345。注：DR多巴胺受体；MAO-B单胺氧化酶B型；COMT-O-甲基转移酶4注：DR多巴胺受体；COMT儿茶酚-O-甲基转移酶5帕金森病异动症的处理原则针对非运动病症：帕金森病非运动病症治疗策略如下。量，或换用控释剂型；服用改善认知的药物。②快速动眼期睡眠障碍：服用氯硝西泮或褪黑素。左旋多巴。证可使用氟氢可的松。者。良性幻觉可不干预。⑦抑郁或焦虑：选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂〔I〔R索。〔二〕非药物治疗手术治疗：刺激术〔deepbrainstimulation，DBS〕治疗。可推举[19]。中医、康复与运动疗法：中医或针灸等作为关心手段对改善运动及非运动病症的改善乃至对延缓病程的进展可能都有肯定的帮助[20,21语言和/或吞咽障碍等，可以依据不同的行动障碍进展相应的康复或运动训练。如健身操、太极拳、慢跑等运动；〔真实的或假想的，改善运动功能，并能延长药物的有效期。四、转诊〔一〕一般转诊1．初诊诊断不清且疑心是帕金森病的患者。每3个月进展抑郁量表测评，可承受包括2个问〔①过去11受到做事缺乏兴趣和乐趣的困扰？〕[22]，并询问患者是否有幻觉等精神病症消灭。假设存在，建议转诊。建议患者每6~12个月到上级医院复诊，重评估有无非典型的临床病症消灭，并考虑诊断是否恰当。〔二〕紧急转诊转诊：消灭严峻的合并疾病如肺炎等。严峻嗜睡。、冻结步态、异动症等。严峻的精神病症。服用抗帕金森病药物的患者在突然停药后，消灭发热、大汗、肌强直及震颤加重等撤药综合征表现。五、疾病治理鉴于帕金森病是一种需要终生承受治疗的慢性疾病，4不仅要考虑掌握患者的运动病症[23]，也应改善非运动病症[24]。不仅要关注当前的疗效，还要考虑长远的治疗效益。实行包括药物、心理指导、运动等全方位综合的治疗，从而形成连续而全面治理模式。其中，药物治疗是帕金森病全程干预治理中的首段，当经内科药物治疗病症仍掌握不满足，可行DBS言和吞咽的康复训练等是提高患者生命质量的重要手段。科学的照料护理包括：依据患者的功能障碍程度