感染性心内膜炎朱文玲

结节病的诊断和治疗结节病的发病机理临床表现全身表现缺乏特异性，30%~40%病例无临床症状。症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛。临床表现胸内表现咳嗽胸痛呼吸困难咯血气道高反应性胸腔积液临床表现---临床分期临床表现---肺外表现心脏

5%心律失常和心肌舒张受限肝脏50%~80%受累但触到者不到20%皮肤25%结节红斑、丘疹、斑块眼睛11%~83%畏光、流泪、视力减退、疼痛神经系统10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。骨骼及肌肉25%~39%关节痛、肌肉痛。胃肠道系统1.0%腹痛、黄疸、咽下困难血液系统4%~20%贫血、白细胞减少、血小板减少内分泌系统2%~20%高血钙、糖尿病、下丘脑、肾脏6%肾功能衰竭、肾结石腮腺40%肿大、疼痛我院22例肺外表现为首发症状的结节病周围淋巴结肿大6例（27.3%）皮肤病变5例（22.7%）眼部症状2例（9.1%）腮腺结节病3例（13.6%）骨关节炎3例（13.6%）心脏结节病1例（4.6%）肝脾肿大1例（4.6%）神经精神症状1例（4.6%）诊断标准1.胸片示双肺门及纵隔淋巴结肿大（偶见单侧），伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。2.组织活检证实或符合结节病。3.Kveim试验阳性反应。4.sACE升高。5.5IUPPD试验阴性或弱阳性反应。6.高血钙、高尿钙、AKP增高、Ig增高、67镓扫描阳性、BALF中TLC及CD4/CD8升高。具有1，2或1，3条者可诊断为结节病。第4、5、6条为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。诊断胸片及胸CTCT常见的典型表现：①广泛的小结节，以胸膜下分布为主②小叶间隔增厚③结构紊乱④有聚集成肿块的表现CT少见的表现：①蜂窝样改变②囊性改变和支气管扩张③肺泡实变胸片表现CT表现诊断活检支气管黏膜活检41%~57%

经纤支镜肺活检40%~90%

电视引导穿刺or开胸活检90%FREQUENCYOFINCREASEDsACE

LEVELSINVARIOUSDISEASESBerylliumdisease75%Sarcoidosis57%Silicosis42%Leprosy34%Primarybiliarycirrhosis27%Histoplasmosis16%Extrinsicallergicalveolitis14%Asbestosis11%Tuberculosis4%Hodgkin'sdisease3%PREDICTIVEACCURACYOFBRONCHOALVEOLARLAVAGEFLUIDCELLRESULTSINSARCOIDOSISLymphocytes(%)CD4/CD8RatiosSensitivitySpecificityChi-square15.0↑3.0↑89.762.840.320.0↑4.5↑91.157.030.0Sarcoidosispatients,n=97,others,n=65DecisiontoTreatPulmonarySarcoidosiswithCorticosteroidsUsualprednisonetreatmentschedule

Initialtreatment2wkeachdoselevel

40mg(8tabs)dailyor20mgtwicedailyiffeverisprominent30mg(6tabs)daily--single8AMdose25mg(5tabs)daily--singleAMdose20mg(4tabs)daily--singleAMdoseDailymaintenanceafter8wk15mg(3tabs)dailyat8AMLater--10mg(2tabs)maybeadequateComplete8mooftreatmentMonthlytaperingafter8mo

7.5mg(11/2tabs)daily1mo5mg(1tab)daily1mo2.5