初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径(2019年版)

初治儿童霍奇金淋巴瘤（ HL）临床路径2019年版）一、初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为新确诊 18 岁以下霍奇金淋巴瘤ICD-10:C81）。排除标准：复发 HL，既往曾经接受放 /化疗者，第二肿瘤为HL者，对化疗药物过敏者。（二）诊断依据及分期标准1、诊断根据 WHO Classification of Tumours ofHaematopoieticandLymphoidTissues2008 版，《诸福棠实用儿科学（第 8版）》（人民卫生出版社 ,2015）。诊断标准1）临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。结外病变少见。（2）实验室检查：血清乳酸脱氢酶（ LDH）、血沉可升高。侵犯骨髓少见，严重可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高。 EBV检查部分阳性。3）病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。病理标本建议为完整切除的组织，避免细针穿刺来源。因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即 RS细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。瘤细胞周围常有多种反应性细胞。免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。采用的单抗应包括 CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。2、HL的分期：霍奇金淋巴瘤的 AnnArbor 分期（Cotswald 会议修订）分期 受累部位Ⅰ 侵及单一淋巴结区或淋巴样结构，如脾脏、甲状腺、韦氏环等或其他结外器官 /部位（ⅠE）Ⅱ 在横膈一侧，侵及两个或更多淋巴结区，或外加局限侵犯 1个结外器官/部位（ⅡE）Ⅲ 受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ） ，或外加局限侵犯 1个结外器官/部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者均有受累（Ⅲ SE）Ⅲ1 有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受累Ⅲ2 有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受累Ⅳ 弥漫性或播散性侵犯 1个或更多的结外器官，同时伴或不伴有淋巴结受累适用于各期无症状B 发热（体温超过 38oC）、夜间盗汗（湿透）、6个月内不明原因的体重下降 10%以上E 单一结外部位受累，病变累及淋巴结 /淋巴组织直接相连或临近的器官 /组织脾脏受累3.危险度分层：采用适于危险度分层的治疗低危：ⅠA，ⅡA且无巨大瘤灶中危：ⅠB，ⅢA且无巨大瘤灶高危：ⅡB，ⅢB，Ⅳ期或伴巨大瘤灶者；受累大于 4个淋巴结区巨大瘤灶定义：单个淋巴结直径＞ 6cm或者成团淋巴结直径＞10cm。纵隔巨大瘤灶定义： X线胸片提示纵隔肿瘤直径大于胸廓的0.33。（三）治疗方案的选择前流程。1.临床病史：重点询问有无伴发疾病， 此前有无治疗史；B组症状（发热-体温超过 38℃、夜间盗汗-湿透、6个月内不明原因的体重下降 10%以上）；2.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；骨髓常规， ⅡA以上者需行（髂后）骨髓活检，血生化全套、免疫功能测定（ CD/Ig）；红细胞沉降率；病毒血清学以及肝炎病毒，心电图，心脏彩超评价心脏功能；肺功能测定；3）胸部X线平片，心电图，心脏彩超，颈部及腹部超声，眼底检查，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，胸部瘤灶必须行CT，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。4.有条件者全部治疗前行全身 PET检查。5.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨髓穿刺同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。（四）标准住院日为 20天内（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合儿童霍奇金淋巴瘤 （HL）疾病诊断。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）化疗前准备1.发热患者建议检查血常规及 CRP并找感染灶，如果有感染立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗， 3天后发热不缓解者，可考虑升级抗菌素，有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。如果无明确感染灶，发热考虑为B症状时，可以开始化疗。2.仔细查体、重点记录可触及的淋巴结以及其